onkologiske breve

introduktion

Hemangioblastomer (Hbm ‘ er) er stærkt vaskulære tumoreraf centralnervesystemet, som repræsenterer 1,5–2,5% af alleintrakraniale tumorer (1). Hbm ‘ er kanforekommer sporadisk i centralnervesystemet eller i forbindelsemed von Hippel-Lindau sygdom (2).Morfologisk forekommer Hbm ‘ er som faste, faste-cystiske eller hovedsageligt cystiske med et lille vægmaleri, vaskulariseret nidus. Sporadiske Hbm ‘ er ertidligt altid ensomme på grund af deres meget vaskulære natur. Detkarakteristika ved faste varianter af Hbm ‘er, herunder en klarvaskulær rødme, flere foderkar og dræningsårer ondigital subtraktionsangiografi (DSA) (3), ligner intrakranielle arteriovenøsmalformationer (AVM’ er) (4,5), og efter vores bedste viden er et tilfælde af en HBM i lillehjernen, der efterligner en aneurisme, aldrig blevet rapporteret i litteraturen. Den nuværende undersøgelse rapporterer et tilfælde af acerebellar HBM, der efterligner en aneurisme, der blev behandlet via kirurgisk resektion. Patienten gav skriftligt informeret samtykke tiloffentliggørelse af denne sag rapport og eventuelle ledsagende billeder.

Case report

en 52-årig mand præsenterede en 4-årig historie omintermitterende hovedpine på Tsinghua University Yukan Hospital(Beijing, Kina) i januar 2015. Ingen andre nervesystemunderskudblev fundet. Hjerne computertomografi (Fig. 1) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) (Fig. 2) afslørede en 0,9 liter 0,9 cm massepå højre cerebellar halvkugle og viste signifikant kontrastforbedring. MR angiografi viste en signifikant vaskulærblush leveret fra højre posterior inferior cerebellar arterie(PICA) (Fig. 3). Alle disse resultatervar i overensstemmelse med en aneurisme. Lateral vertebral arterie DSA såviste en stærkt vaskulær tumorknude leveret af højre PICA(Fig. 4), så en diagnose af ananeurysm, der stammer fra PICA, blev overvejet.

patienten var planlagt til at gennemgå en suboccipitalretrosigmoid kraniotomi, men under procedurenmistænkt aneurisme viste sig at være en HBM og den kirurgiske strategiblev ændret. En total resektion af tumoren blev udført udeneventuelle komplikationer. Tumoren blev patologisk bekræftet som Hbmpå grund af resultaterne af en histologisk undersøgelse af den udelukkedemasse. Resekterede væv blev kort fikseret i formalin, parrafin-indlejret og skåret i 4-karrm sektioner, før farvning med hæmatoksylin og eosin og visualisering under et lysmikroskop. Den histopatologiske analyse afslørede, at tumorenvar sammensat af stromaceller og rigelige vaskulære endotelceller (Fig. 5). Opfølgning Mriudført 1 og 6 måneder efter operationen viste ingen tegn påforekomst.

Diskussion

ifølge Verdenssundhedsorganisationen (6) klassificeres Hbm ‘ er som grad i-tumorer med en stærkt vaskulariseret fast tumorkomponent. Tumorerne forekommer hovedsageligtforekommer i cerebellar halvkugle, rygmarv og hjernestamme(7), men findes sjældent isupratentorial region (8) på grund af denshøj grad af vaskularitet. Hbm ‘er er let fejldiagnosticeret som AVM’ er ellerintrakraniale aneurismer.

Hbm ‘ er, der forekommer som hovedsageligt cystisk med en lilleknude diagnosticeres let på grund af deres typiske billedekarakteristisk. Imidlertid findes faste Hbm ‘ er som rundformede masser,som er iso-eller hypodense på T1 – vægtede billeder og hyperdense onT2-vægtede billeder sammen med et signifikant kontrastforbedringsmønster. Serpiginøse strømningshulrum findes på T1-ogt2-vægtede billeder, som er karakteristiske for faste Hbm ‘ er(9). Det er afgørende at danne endifferentiel diagnose mellem solid HBM og vaskulære sygdommepræoperativt, især mellem AVM og aneurisme. En AVMnidus præsenterer som et tæt vaskulært netværk svarende til en HBMnodule. HBMs kan dog forårsage masseeffekter, hvilket fører tilneurologiske symptomer. Desuden er Hbm ‘ er til stede med en mikrovaskulærstruktur, der ligner en normal kapillærbed, hvorimod en AVMnidus er dannet af ændrede kar uden nogen faktisk kapillærbed(10). Hbm ‘ er kan eksistere sammen medintrakraniale aneurismer på grund af hæmodynamiske stressmekanismer.Derfor bør en intrakraniel aneurisme også overvejes, nårblødning forårsaget af HBM forekommer (11). DSA er nødvendig for differentialendiagnose af HBM, da det tillader identifikation affodringsarterie og udvidelse af dræningsårer (12). Som det blev vist i den foreliggende sag, svarer DSA-egenskaberne til en aneurisme, der stammer fra PICA, derfor kan en tumor fejlagtigt betragtes som ananeurisme før operationen.

kirurgisk resektion er den vigtigste behandling for Hbmspå grund af deres godartede egenskaber. Imidlertid er kirurgisk behandling ofteudfordrende, især for solide tumorer med en højvaskulariseret natur, og dødeligheden forbundet med biopsieteller fjernelse af en fast HBM er høj. Derfor bør interndekompression og ethvert forsøg på biopsi eller delvis resektion undgås (13). Medprogression af mikrokirurgiske teknikker er det nu muligt atfjern disse tumorer helt (3). Densuccesfuld resektion af en fast HBM bør følge principperne omen AVM-dissektion. Dette betyder, at fodringsarterier skal væreidentificeret og blokeret først efterfulgt af tumor dissektion ogoklusion af dræningsvenerne. Da den for tidlige udslettelse af venøs dræning kan resultere i terminal intraoperativ hævelseog blødning, a periferisk dissektion med devaskulariseringog en blok fjernelse foretrækkes, når det er muligt i faste tumorer.Det er vigtigt, at alle kirurgiske instrumenter, herunder dem tilalternativ procedure, bør gøres klar præoperativt. Denkirurgisk strategi bør derefter ændres, når fejldiagnosen eridentificeret intraoperativt.

debatten forbliver om, hvorvidt præoperativembolisering af en HBM skal udføres. Det er blevet antydet, at den præoperative embolisering af en HBM kan lette kirurgisk fjernelse og tillade fuldstændig tumorresektion vedvæsentligt at reducere tumorblodforsyningen (14), kontrollere den utilgængelige arterieforsyning og reducere tumorens vaskularitet (15). Lejlighedsvis præoperativembolisering kan betydeligt undgå kraftig intraoperativblødning. Det er imidlertid også rapporteret, at præoperativembolisering ved anvendelse af partikler har en høj risiko for akut tumorblødning og dødelighed (16). I ouropinion kan den præoperative embolisering af HBM reducere risikoen for intraoperativ blødning og forkorte den kirurgiske varighed, somkan resultere i forbedret succes med en tumorresektion og reduceretkirurgiske komplikationer.

effektiviteten af strålebehandling eller kemoterapi inHBM er blevet stillet spørgsmålstegn ved (17-19). Selvom visse undersøgelser har vist, at præoperativ strålebehandling kan kontrollere lokal tumorprogression og endelig lette fuldstændig og sikker tumorfjernelse (4,20), de langsigtede resultater af radiokirurgi kræver bekræftelse (18).Derfor mener vi, at strålebehandling eller kemoterapi kun børanvendes til resterende eller tilbagevendende tumorer postoperativt.

faste Hbm ‘er er let fejldiagnosticeret som AVM’ er ellerintrakraniale aneurismer på grund af deres høje grad af vaskularitet. Dsaer nødvendig for at gøre differentialdiagnose og mikrokirurgiskresektion er behandlingen af valg på grund af de godartede træk vedsygdommen. Præoperativ embolisering kan øge det kirurgiskeeffektivitet og reducere komplikationerne. Assistentterapibør kun bruges til resterende eller tilbagevendende tumorer eftermikrokirurgi.

afslutningsvis beskrev denne undersøgelse sagen om en 52-årig mandlig patient, der præsenterede HBM, der efterlignede ananeurysm på DSA præoperativt, hvilket blev bekræftet som HBM under kirurgi via en histopatologisk analyse. Tumoren blev totaltresekteret i henhold til principperne for en AVM-dissektion, og der blev ikke fundet nogen gentagelse i opfølgende Mr. Denne sag viser dethbm kan let fejldiagnosticeres som en aneurisme.