Lettres d’oncologie

Introduction

Les hémangioblastomes (HBMs) sont des tumeurs hautement vasculaires du système nerveux central, qui représentent 1,5 à 2,5% de toutes les tumeurs intracrâniennes (1). L’HBMs peut se produire sporadiquement dans le système nerveux central ou en association avec la maladie de von Hippel-Lindau (2).Morphologiquement, les HBM apparaissent comme solides, kystiques solides ou principalement kystiques avec un petit nidus vascularisé mural. Les HBM sporadiques sont tôt toujours solitaires, en raison de leur nature hautement vasculaire. Les caractéristiques des variantes solides de l’HBMs, y compris un blush vasculaire clair, de multiples vaisseaux d’alimentation et des veines drainantes sur l’angiographie par soustraction digitale (DSA) (3), sont similaires aux déformations artérioveineuses intracrâniennes (MVA) (4,5), et à notre connaissance, un cas d’HBM dans le cervelet imitant un anévrisme n’a jamais été signalé dans la littérature. La présente étude rapporte un cas d’HBM acérébelleuse imitant un anévrisme traité par une résection chirurgicale. Le patient a fourni un consentement éclairé écrit pour la publication de ce rapport de cas et de toutes les images qui l’accompagnent.

Rapport de cas

Un homme de 52 ans a présenté des antécédents de maux de tête intermittents pendant 4 ans à l’Hôpital Yuquan de l’Université Tsinghua (Pékin, Chine) en janvier 2015. Aucun autre déficit du système nerveuxont été trouvés. Tomodensitométrie cérébrale (Fig. 1) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) (Fig. 2) a révélé une masse de 0,9 × 0,9 cm sur l’hémisphère cérébelleux droit et a montré un contraste significatif. L’angiographie par IRM a mis en évidence une vascularisation importante provenant de l’artère cérébelleuse inférieure postérieure droite (PICA) (Fig. 3). Tous ces résultatsétaient compatibles avec un anévrisme. L’artère vertébrale latérale DSA a ensuite montré un nodule tumoral hautement vasculaire alimenté par la PICA droite (Fig. 4), un diagnostic d’ananévrisme provenant de la PICA a donc été envisagé.

Le patient devait subir une craniotomie suboccipitalrétrosigmoïde, cependant, au cours de la procédure, l’anévrisme suspecté s’est avéré être un HBM et la stratégie chirurgicale a été modifiée. Une résection totale de la tumeur a été réalisée sanstoutes les complications. La tumeur a été pathologiquement confirmée comme HBMEN raison des résultats d’un examen histologique de la masse excisée. Brièvement, les tissus réséqués ont été fixés dans du formol, incrustés de parrafine et découpés en sections de 4 µm, avant la coloration avec de l’hématoxyline et de l’éosine et la visualisation sous un microscope à lumière. L’analyse histopathologique a révélé que la tumeur était composée de cellules stromales et de cellules endothéliales vasculaires abondantes (Fig. 5). Suivi MRI effectué à 1 et 6 mois après la chirurgie n’a montré aucun signe d’apparition.

Discussion

Selon l’Organisation mondiale de la Santé (6), les HBM sont classées comme des tumeurs de grade I, avec une composante tumorale solide hautement vascularisée. Les tumeurs se produisent principalement dans l’hémisphère cérébelleux, la moelle épinière et le tronc cérébral (7), mais sont rarement trouvées dans la région supratentoriale (8) en raison de son haut degré de vascularisation. Les HBM sont facilement diagnostiqués à tort comme des MAV ouanévrismes intracrâniens.

Les HBM qui apparaissent comme principalement kystiques avec un petit nodule sont diagnostiqués facilement en raison de leur caractéristique d’imagerie typique. Cependant, les HBM solides se présentent sous la forme de masses de forme ronde, qui sont iso ou hypodens sur les images pondérées en T1 et les images pondérées en Ont2 hyperdens, avec un motif d’amélioration de contraste significatif. Les vides d’écoulement serpigineux se trouvent sur les images pondérées en T1 et en T2, qui sont caractéristiques des HBMs solides (9). Il est crucial de former un diagnostic différentiel entre l’HBM solide et les maladies vasculaires, en particulier entre l’AVM et l’anévrisme. Un Avmnide se présente comme un réseau vasculaire dense similaire à un HBMnodule. Cependant, l’HBMs peut provoquer des effets de masse, ce qui conduit àdes symptômes neurologiques. De plus, les HBM présentent une structure microvasculaire similaire à un lit capillaire normal, alors qu’un AVMNIDE est formé de vaisseaux altérés sans lit capillaire réel (10). Les HBM peuvent coexister avecanévrismes intracrâniens dus à des mécanismes de stress hémodynamique.Par conséquent, un anévrisme intracrânien doit également être envisagé lorsquel’hémorragie causée par l’HBM se produit (11). Le DSA est nécessaire pour le diagnostic différencié de l’HBM, car il permet l’identification de l’artère d’alimentation et l’élargissement des veines drainantes (12). Comme cela a été montré dans le cas présent, les caractéristiques du DSA sont similaires à un anévrisme provenant du PICA, par conséquent, une tumeur peut être considérée à tort comme un ananévrisme avant la chirurgie.

La résection chirurgicale est le traitement majeur des HBM en raison de leurs caractéristiques bénignes. Cependant, le traitement chirurgical est souventdouleur, en particulier pour les tumeurs solides de nature hautement vascularisée, et la mortalité associée à la biopsie ou à l’élimination d’un HBM solide est élevée. Par conséquent, la compression interne et toute tentative de biopsie ou de résection partielle doivent être évitées (13). Avec la progression des techniques microchirurgicales, il est maintenant possible de supprimer totalement ces tumeurs (3). La résection réussie d’un HBM solide devrait suivre les principes d’une dissection AVM. Cela signifie que les artères d’alimentation doivent d’abord être identifiées et bloquées, suivies d’une dissection tumorale et d’une occlusion des veines drainantes. Comme l’oblitération prématurée du drainage veineux peut entraîner un gonflement et une hémorragie peropératoires terminaux, une dissection circonférentielle avec dévascularisation et élimination en bloc est favorisée dans la mesure du possible dans les tumeurs solides.Il est important de noter que tous les instruments chirurgicaux, y compris ceux pour la procédure alternative, doivent être prêts avant l’opération. La stratégie chirurgicale doit ensuite être modifiée lorsque le diagnostic erroné est identifié en peropératoire.

Le débat demeure quant à savoir si l’embolisation préopératoire d’un HBM doit être effectuée. Il a été suggéré que l’embolisation préopératoire d’un HBM peut faciliter l’ablation chirurgicale et permettre une résection tumorale complète en réduisant considérablement l’apport sanguin tumoral (14), en contrôlant l’apport artériel inaccessible et en réduisant la vascularisation de la tumeur (15). Parfois, une embolisation préopératoire peut éviter de manière significative un saignement peropératoire abondant. Cependant, il a également été rapporté que l’embolisation préopératoire à l’aide de particules présente un risque élevé de saignement tumoral aigu et de mortalité (16). Dans l’uropinion, l’embolisation préopératoire de l’HBM peut réduire le risque de saignement peropératoire et raccourcir la durée de la chirurgie, ce qui peut améliorer le succès d’une résection tumorale et réduire les complications chirurgicales.

L’efficacité de la radiothérapie ou de la chimiothérapie inHBM a été remise en question (17-19). Bien que certaines études aient démontré que la radiothérapie préopératoire peut contrôler la progression tumorale locale et finalement faciliter la remontée tumorale complète et sûre (4,20), les résultats à long terme de la radiochirurgie nécessitent une confirmation (18).Par conséquent, nous pensons que la radiothérapie ou la chimiothérapie ne devrait être utilisée que pour les tumeurs résiduelles ou récurrentes postopératoires.

Les HBM solides sont facilement diagnostiqués à tort comme des MAV ou des anévrismes intracrâniens en raison de leur degré élevé de vascularisation. Dsaest nécessaire pour faire le diagnostic différentiel et la microchirurgiquela résection est le traitement de choix en raison des caractéristiques bénignes de la maladie. L’embolisation préopératoire peut augmenter la chirurgicaleefficacité et réduire les complications. Les thérapies assistantes ne doivent être utilisées que pour les tumeurs résiduelles ou récurrentes après la microchirurgie.

En conclusion, la présente étude a décrit le cas d’un patient de sexe masculin de 52 ans présentant une HBM imitant un ananévrisme sur le DSA en préopératoire, ce qui a été confirmé comme HBM lors de la chirurgie via une analyse histopathologique. La tumeur a été totalementréséquée selon les principes d’une dissection de MAV, et la norécurrence a été trouvée dans l’IRM de suivi. Ce cas démontre quela MB peut être facilement diagnostiquée à tort comme un anévrisme.