SHRNUTÍ
37-rok-starý G4P2A2 Hispánský žena představuje pro její počáteční porodní navštívit na gestační stáří 12 týdnů a čtyři dny. Má za sebou jeden terapeutický potrat a jeden spontánní potrat (třetí těhotenství). Pacient je pozitivní na krevní skupinu O, má nejednoznačný titr zarděnek a pozitivní testy na tuberkulózu (QuantiFERON).
ZOBRAZOVACÍ NÁLEZY
stupně Šedi transvaginální ultrazvuk ukazuje, že plod s duplicitní čelistní a lebeční struktury taveného ve střední čáře (viz Obrázek 1). Existuje osamělé srdce se sdílenou intrakraniální vaskulaturou, dvěma horními a dvěma dolními končetinami (Obrázek 2).
DIAGNOSTIKA
Siamské dvojče těhotenství parapagus dicephalus dibrachius dipus (PDDD) typ. Tento typ siamské dvojče je definován boční fusion s dvěma hlavami, sdílení jednoho hrudníku, břicha a pánve s dvěma rameny a dvě nohy.
DISKUSE
Siamská dvojčata se vyskytují u přibližně 1% jednovaječných dvojčat monoamniotic monochoriálních.1 hlášená globální prevalence se pohybuje od 1:50 000 do 1: 100 000 porodů.1,2 z malého počtu siamských dvojčat narozených naživu je míra úmrtnosti 30 během prvních 24 hodin života.1 celkově existuje 2: 1 ženská Převaha spojených dvojčat.
historicky existují dvě protichůdné embryologické teorie pro vývoj spojených dvojčat: „štěpení“ a “ fúze.“Bývalý atributy rozvoj siamská dvojčata neúplné rozdělení vyvíjejícího se embrya, zatímco druhý tvrdí, že všech osm druhů se vyskytují sekundární fúze dvou embryonálních disky za 13. den po početí.3
Siamská dvojčata jsou rozděleny do dvou hlavních skupin, ventrální a dorzální, na základě umístění embryonálního disku unie. Jsou dále klasifikovány do osmi základních typů vzhledem k jejich stránky(y) z unie nebo pagus (řecky připojil): Omphalopagus (umbilicus/abdomen), thoracopagus (thorax/upper abdomen), cephalopagus (maxillofacial), craniopagus (skull), ischiopagus (pelvis), rachipagus (spine) and pygopagus (sacrum). Additional terminology includes the suffixes: -parapagus (fused laterally/side-by-side), -brachius (upper limb), -pus (lower limb) and -prosopus (face).3
Parapagus conjoined twins can be divided into two types: Parapagus dicephalus (dvě hlavy, jeden trupu/břicha/pánve s 4-7 končetin), který byl předložen případ, a parapagus diprosopus (dvě plochy na jednu hlavu, jeden trupu/břicha/pánve a čtyři končetiny). Klasifikace siamská dvojčata jsou shrnuty v Tabulce 1 a různé podtypy parapagus dicephalus jsou shrnuty v Tabulce 2.3
vzdálenost mezi rostrální konec embryonálního disku zvyšuje spektrum parapagus siamská dvojčata postupuje od diprosopus, aby dicephalus. Jak se tato vzdálenost zvyšuje, roste oddělení spojených dvojčat; nejprve se oddělí hlavy, následované hrudníky, zatímco počet končetin se zvyšuje ze čtyř na maximálně sedm.3
siamská dvojčata mají často několik souvisejících anomálií v různých orgánových systémech, včetně muskuloskeletálního, srdečního, gastrointestinálního a centrálního nervového systému. Jak se zvyšuje počet končetin a stupeň oddělení, zvyšuje se i pravděpodobnost duplikace orgánů. Například dvojčata parapagus diprosopus (Typ parapagus s nejmenším stupněm fyzické separace) budou sdílet jediné srdce. Dvojčata parapagus dicephalus však mají větší oddělení, které může vést k částečně duplikovanému nebo dvěma samostatným srdcím. Tento jev není omezen na hrudník a stejné principy platí pro břicho, pánev a CNS.3
nejdříve publikovaná diagnóza spojených dvojčat pomocí sonografie byla sedm týdnů těhotenství (Typ thoracopagus).4 spojené dvojče lze vyloučit, pokud existuje vizualizace dvou placent nebo membrány oddělující dvojčata. Byla navržena následující sonografická diagnostická kritéria pro spojená dvojčata: „chybí oddělovací membrána, spojené části těla, neoddělitelná těla nebo hlavy mezi dvojčaty navzdory změnám polohy plodu nebo bifidnímu vzhledu pólu plodu v prvním trimestru.“5
Další nálezy svědčící pro siamská dvojčata, patří: pupeční šňůru s větší než tři plavidla, perzistence fetální polohy a anatomie ve vztahu k sobě navzájem na opakované skeny. Identifikace sdílených orgánů je rozhodující při vedení řízení, protože hlavním klinickým dilematem je určení, zda lze dvojčata chirurgicky oddělit.
více kazuistik podporuje použití trojrozměrné sonografie k diagnostice spojených dvojčat.1,6 trojrozměrná sonografie zlepšuje specifičnost, pokud jde o úroveň fúze a stupeň sdílené anatomie. Trojrozměrná sonografie také pomáhá v rodičovském poradenství, protože pomáhá prokázat závažnost onemocnění a ilustrovat důvod prognózy.
závěr
včasná diagnóza siamského těhotenství dvojčat je důležitá pro vedení klinického řízení. Klasifikace spojených dvojčat je relativně jednoduchý systém založený na místech fetálního spojení. Stanovení správné diagnózy a identifikace sdílených orgánů pomůže určit možnost oddělení plodu a minimalizovat morbiditu.
autoři děkují Nicole Miravite za ilustraci tabulek 1 a 2.
- Bega G, Wapner R, Lev-Toaff A, Kuhlman k. diagnóza spojených dvojčat po 10 týdnech pomocí trojrozměrného ultrazvuku: kazuistika. Ultrazvuk Obstet Gynecol. 2000 Září; 16 (4): 388-390.
- Mutchinick OM, Luna-Muñoz L, Amar E, et al. Siamská dvojčata: celosvětová kolaborativní epidemiologická studie mezinárodního Clearinghouse pro dohled a výzkum vrozených vad. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2011 listopad 15; 157C (4): 274-287.
- Spencer R. teoretická a analytická embryologie spojených dvojčat: část II: úpravy unie. Clin Anat. 2000;13(2):97-120.
- Chen CP, Hsu CY, Su JW, Cindy Chen ON, Hwa-Ruey Hsieh, Hwa-Jiun Fu, Wang W. Siamská dvojčata zjištěna v prvním trimestru: recenze. Tchaj-Wan J Obstet Gynecol. 2011 prosinec; 50 (4): 424-431.
- Tongsong T, Chanprapaph P, Pongsatha S. Diagnóza spojených dvojčat v prvním trimestru: zpráva o třech případech. Ultrazvuk Obstet Gynecol. 1999 Prosinec; 14 (6): 434-437.
- Yang PY, Wu CH, Yeh GP, Hsieh CT. Prenatální diagnostika parapagus diprosopus dibrachius dipus dvojčata se spina bifida v prvním trimestru pomocí dvou – a tří-dimenzionální ultrazvuk. Tchaj-Wan J Obstet Gynecol. 2015 prosinec; 54 (6): 780-783.
Zpět Na Začátek