Caso de gemelos siameses Parapagus dicephalus dibrachius dipus

RESUMEN DEL caso

Una mujer hispana de 37 años de edad, G4P2A2, se presenta para su visita obstétrica inicial a una edad gestacional de 12 semanas y cuatro días. Tiene antecedentes de un aborto terapéutico y un aborto espontáneo (tercer embarazo). El paciente es de tipo sanguíneo O positivo, tiene un título de rubéola equívoco y pruebas positivas para tuberculosis (QuantiFERON).

HALLAZGOS IMAGENOLÓGICOS

La ecografía transvaginal en escala de grises muestra un feto con estructuras maxilofaciales y calvariales duplicadas fusionadas en la línea media (Figura 1). Hay un corazón solitario con vasculatura intracraneal compartida, dos extremidades superiores y dos extremidades inferiores (Figura 2).

DIAGNÓSTICO

Embarazo de gemelos siameses del tipo parapagus dicephalus dibrachius dipus (PDDD). Este tipo de gemelos siameses se define por fusión lateral con dos cabezas, compartiendo un solo tórax, abdomen y pelvis con dos brazos y dos piernas.

DISCUSIÓN

Los gemelos siaminos ocurren en aproximadamente el 1 por ciento de los gemelos monoamnióticos monocoriónicos monocigóticos.1 La prevalencia mundial notificada oscila entre 1:50.000 y 1: 100.000 nacimientos.1,2 Del pequeño número de gemelos siameses nacidos vivos, hay una tasa de mortalidad del 30 por ciento dentro de las primeras 24 horas de vida.1 En general, hay un predominio femenino 2: 1 de gemelos siameses.

Históricamente, ha habido dos teorías embrionarias opuestas para el desarrollo de gemelos siameses: «fisión» y «fusión».»El primero atribuye el desarrollo de gemelos siameses a la división incompleta del embrión en desarrollo, mientras que el segundo argumenta que los ocho tipos ocurren por fusión secundaria de dos discos embrionarios más allá del día 13 después de la concepción.3

Los gemelos siameses se dividen en dos grupos principales, ventral y dorsal, según la ubicación de la unión del disco embrionario. Además, se clasifican en ocho tipos básicos en relación con su(s) sitio (s)de unión o pagus (griego para unido): Omphalopagus (umbilicus/abdomen), thoracopagus (thorax/upper abdomen), cephalopagus (maxillofacial), craniopagus (skull), ischiopagus (pelvis), rachipagus (spine) and pygopagus (sacrum). Additional terminology includes the suffixes: -parapagus (fused laterally/side-by-side), -brachius (upper limb), -pus (lower limb) and -prosopus (face).3

Parapagus conjoined twins can be divided into two types: Parapagus dicephalus (dos cabezas, tronco único/abdomen/pelvis con 4-7 extremidades) que fue el caso presentado, y parapagus diprosopus (dos caras en una sola cabeza, tronco único/abdomen/pelvis y cuatro extremidades). La clasificación de los gemelos siameses se resume en la Tabla 1 y los diversos subtipos de parapagus dicephalus se resumen en la Tabla 2.3

La distancia entre los extremos rostrales del disco embrionario aumenta a medida que el espectro de gemelos siameses parapagus progresa de diprosopus a dicephalus. A medida que aumenta esta distancia, aumenta la separación de los gemelos siameses; las cabezas se separan primero, seguidas por las toraces, mientras que el número de extremidades aumenta de cuatro a un máximo de siete.3

Los gemelos siameses a menudo tienen varias anomalías asociadas en varios sistemas de órganos, incluidos el sistema musculoesquelético, cardíaco, gastrointestinal y el sistema nervioso central. A medida que aumenta el número de miembros y el grado de separación, también aumenta la probabilidad de duplicación de órganos. Por ejemplo, los gemelos parapagus diprosopus (tipo parapagus con el menor grado de separación física) compartirán un solo corazón. Sin embargo, los gemelos parapagus dicephalus tienen una mayor separación que puede resultar en un corazón parcialmente duplicado o dos corazones separados. Este fenómeno no se limita al tórax y los mismos principios se aplican al abdomen, la pelvis y el SNC.3

El primer diagnóstico publicado de gemelos siameses por ecografía fue de siete semanas de gestación (tipo toracópago).4 Un gemelo siamés se puede descartar si hay visualización de dos placentas o una membrana que separa a los gemelos. Se han propuesto los siguientes criterios de diagnóstico ecográfico para gemelos siameses: «ausencia de membrana separadora, partes del cuerpo unidas, cuerpos o cabezas inseparables entre los gemelos a pesar de los cambios en la posición fetal o una apariencia bífida del polo fetal en el primer trimestre.»5

Otros hallazgos que sugieren gemelos siameses incluyen: Un cordón umbilical con más de tres vasos, persistencia de la posición fetal y anatomía relativa entre sí en exploraciones repetidas. La identificación de órganos compartidos es fundamental para guiar el manejo, ya que el principal dilema clínico es determinar si los gemelos pueden separarse quirúrgicamente.

Los informes de casos múltiples fomentan el uso de ecografía tridimensional para diagnosticar gemelos siameses.1,6 La ecografía tridimensional mejora la especificidad con respecto al nivel de fusión y el grado de anatomía compartida. La ecografía tridimensional también ayuda en el asesoramiento de los padres, ya que ayuda a demostrar la gravedad de la enfermedad e ilustrar la razón del pronóstico.

CONCLUSIÓN

El diagnóstico precoz de un embarazo de gemelos siameses es importante para guiar el manejo clínico. La clasificación de los gemelos siameses es un sistema relativamente simple basado en los sitios de unión fetal. Establecer un diagnóstico correcto e identificar los órganos compartidos ayudará a determinar la posibilidad de separación fetal y minimizar la morbilidad.

Los autores agradecen a Nicole Miravite por ilustrar las Tablas 1 y 2.

  1. Bega G, Wapner R, Lev-Toaff A, Kuhlman K. Diagnóstico de gemelos siameses a las 10 semanas utilizando ultrasonido tridimensional: reporte de un caso. Ultrasound Obstet Gynecol. 2000 Sep; 16 (4): 388-390.
  2. Mutchinick OM, Luna-Muñoz L, Amar E, et al. Gemelos siameses: un estudio epidemiológico colaborativo a nivel mundial del Centro Internacional de Intercambio de Información para la Vigilancia e Investigación de Defectos de Nacimiento. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2011 Nov 15;157C (4): 274-287.
  3. Spencer R. Embriología teórica y analítica de gemelos siameses: parte II: ajustes a la unión. Clin Anat. 2000;13(2):97-120.
  4. Chen CP, Hsu CY, Su JW, Cindy Chen HE, Hwa-Ruey Hsieh A, Hwa-Jiun Hsieh A, Wang W. Gemelos siameses detectados en el primer trimestre: Una revisión. Taiwán J Obstet Gynecol. 2011 Dec; 50 (4): 424-431.
  5. Tongsong T, Chanprapaph P, Pongsatha S. Diagnóstico del primer trimestre de gemelos siameses: un informe de tres casos. Ultrasound Obstet Gynecol. 1999 Dec;14 (6): 434-437.
  6. Yang PY, Wu CH, Yeh GP, Hsieh CT. Diagnóstico prenatal de gemelos parapagus diprosopus dibrachius dipus con espina bífida en el primer trimestre mediante ultrasonido bidimensional y tridimensional. Taiwán J Obstet Gynecol. 2015 Dic; 54 (6): 780-783.

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