FALLZUSAMMENFASSUNG
Eine 37-jährige hispanische G4P2A2-Frau präsentiert sich zu ihrem ersten geburtshilflichen Besuch im Gestationsalter von 12 Wochen und vier Tagen. Sie hat eine Geschichte von einer therapeutischen Abtreibung und einer spontanen Abtreibung (dritte Schwangerschaft). Der Patient ist Blutgruppe O-positiv, hat einen zweideutigen Rötelntiter und testet positiv auf Tuberkulose (QuantiFERON).
Bildgebende BEFUNDE
Graustufen-transvaginaler Ultraschall zeigt einen Fötus mit duplizierten maxillofazialen und kalvarialen Strukturen, die an der Mittellinie verschmolzen sind (Abbildung 1). Es gibt ein solitäres Herz mit geteiltem intrakraniellem Gefäßsystem, zwei oberen und zwei unteren Extremitäten (Abbildung 2).
DIAGNOSE
Siamesische Zwillingsschwangerschaft vom Typ Parapagus dicephalus dibrachius dipus (PDDD). Diese Art von verbundenem Zwilling wird durch laterale Fusion mit zwei Köpfen definiert, die sich einen einzigen Thorax, Bauch und Becken mit zwei Armen und zwei Beinen teilen.
Siamesische Zwillinge treten bei etwa 1 Prozent der monoamniotischen monochorionischen monozygoten Zwillinge auf.1 Die gemeldete globale Prävalenz reicht von 1:50.000 bis 1:100.000 Geburten.1,2 Von der kleinen Anzahl lebend geborener verbundener Zwillinge gibt es eine Sterblichkeitsrate von 30 Prozent innerhalb der ersten 24 Stunden des Lebens.1 Insgesamt gibt es eine 2: 1 weibliche Dominanz von verbundenen Zwillingen.
Historisch gesehen gab es zwei gegensätzliche embryologische Theorien für die Entwicklung verbundener Zwillinge: „Spaltung“ und „Fusion“.“ Ersteres führt die Entwicklung verbundener Zwillinge auf eine unvollständige Teilung des sich entwickelnden Embryos zurück, während letzteres argumentiert, dass alle acht Typen durch sekundäre Fusion zweier embryonaler Scheiben über den 13.3
Verbundene Zwillinge werden basierend auf dem Ort der Vereinigung der embryonalen Bandscheiben in zwei Hauptgruppen unterteilt, ventral und dorsal. Sie werden weiter in acht Grundtypen in Bezug auf ihre Website (s) von Union oder pagus (griechisch für verbunden) klassifiziert: Omphalopagus (umbilicus/abdomen), thoracopagus (thorax/upper abdomen), cephalopagus (maxillofacial), craniopagus (skull), ischiopagus (pelvis), rachipagus (spine) and pygopagus (sacrum). Additional terminology includes the suffixes: -parapagus (fused laterally/side-by-side), -brachius (upper limb), -pus (lower limb) and -prosopus (face).3
Parapagus conjoined twins can be divided into two types: Parapagus dicephalus (zwei Köpfe, einzelner Rumpf / Bauch / Becken mit 4-7 Gliedmaßen), der der vorgestellte Fall war, und Parapagus diprosopus (zwei Gesichter auf einem einzigen Kopf, einzelner Rumpf / Bauch / Becken und vier Gliedmaßen). Die Klassifizierung der verbundenen Zwillinge ist in Tabelle 1 zusammengefasst und die verschiedenen Subtypen des Parapagus dicephalus sind in Tabelle 2.3 zusammengefasst
Der Abstand zwischen den rostralen Enden der embryonalen Bandscheibe nimmt zu, wenn das Spektrum der verbundenen Parapagus-Zwillinge von Diprosopus zu Dicephalus fortschreitet. Mit zunehmendem Abstand, Es gibt eine zunehmende Trennung der verbundenen Zwillinge; die Köpfe trennen sich zuerst, gefolgt von den Brustkörpern, während die Anzahl der Gliedmaßen von vier auf maximal sieben zunimmt.3
Verbundene Zwillinge weisen häufig mehrere assoziierte Anomalien in verschiedenen Organsystemen auf, einschließlich des Bewegungsapparates, des Herzens, des Gastrointestinaltrakts und des Zentralnervensystems. Mit zunehmender Anzahl der Gliedmaßen und dem Grad der Trennung steigt auch die Wahrscheinlichkeit einer Organverdopplung. Zum Beispiel teilen sich Parapagus diprosopus-Zwillinge (Parapagus-Typ mit dem geringsten Grad an physischer Trennung) ein einziges Herz. Parapagus dicephalus Zwillinge haben jedoch eine größere Trennung, die zu einem teilweise duplizierten oder zwei getrennten Herzen führen kann. Dieses Phänomen ist nicht auf den Thorax beschränkt und die gleichen Prinzipien gelten für Bauch, Becken und ZNS.3
Die früheste veröffentlichte Diagnose von siamesischen Zwillingen mittels Sonographie war eine Schwangerschaft von sieben Wochen (Thorakopag-Typ).4 Ein verbundener Zwilling kann ausgeschlossen werden, wenn zwei Plazenta oder eine Membran, die die Zwillinge trennt, sichtbar sind. Die folgenden sonographischen diagnostischen Kriterien für verbundene Zwillinge wurden vorgeschlagen: „fehlende Trennmembran, verbundene Körperteile, untrennbare Körper oder Köpfe zwischen den Zwillingen trotz Veränderungen der fetalen Position oder eines bifiden Aussehens des fetalen Pols im ersten Trimester.“5
Andere Befunde, die auf verbundene Zwillinge hindeuten, umfassen: Eine Nabelschnur mit mehr als drei Gefäßen, Persistenz der fetalen Position und Anatomie relativ zueinander bei wiederholten Scans. Die Identifizierung gemeinsamer Organe ist für das Management von entscheidender Bedeutung, da das klinische Hauptdilemma darin besteht, festzustellen, ob die Zwillinge operativ getrennt werden können.
Mehrere Fallberichte fördern die Verwendung der dreidimensionalen Sonographie zur Diagnose verbundener Zwillinge.1,6 Die dreidimensionale Sonographie verbessert die Spezifität in Bezug auf den Grad der Fusion und den Grad der gemeinsamen Anatomie. Die dreidimensionale Sonographie hilft auch bei der Elternberatung, da sie den Schweregrad der Erkrankung aufzeigt und den Grund für die Prognose veranschaulicht.
SCHLUSSFOLGERUNG
Die frühzeitige Diagnose einer verbundenen Zwillingsschwangerschaft ist wichtig für das klinische Management. Die Klassifizierung von verbundenen Zwillingen ist ein relativ einfaches System, das auf Stellen der fetalen Vereinigung basiert. Eine korrekte Diagnose zu stellen und gemeinsame Organe zu identifizieren, wird dazu beitragen, die Möglichkeit einer fetalen Trennung zu bestimmen und die Morbidität zu minimieren.
Die Autoren danken Nicole Miravite für die Erläuterung der Tabellen 1 und 2.
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- Spencer R. Theoretische und analytische Embryologie verbundener Zwillinge: Teil II: Anpassungen an die Vereinigung. Clin Anat. 2000;13(2):97-120.
- Chen CP, Hsu CY, Su JW, Cindy Chen HE, Hwa-Ruey Hsieh A, Hwa-Jiun Hsieh A, Wang W. Im ersten Trimester entdeckte verbundene Zwillinge: Eine Überprüfung. Taiwan J Obstet Gynecol. 2011 Dezember; 50(4): 424-431.
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