ZPRÁVA
dva-den-starý muž s celého těla, cyanóza a tachypnoe narodil v 38+2 týdnu těhotenství s porodní váhou 4000 g byl odkazoval se na Samsung Medical Center. Jeho perkutánní saturace kyslíkem byla 60% až 70% a nedošlo k žádné reakci na přísun kyslíku. Stupeň systolický šelest 3/6 bylo slyšet na levé hrudní hranice, a vitální funkce byly krevní tlak 70/40, srdeční frekvenci 165 tepů za minutu, dechová frekvence 42 dechů za minutu, teplota 37,2°C. Echokardiografické nálezy prokázaly úplné transpozice velkých tepen (TGA), velké peri-membranózní defekt komorového septa (VSD), mírné plicní stenóza (PS) s maximální tlakový spád 23-32 mmHg, a malý patent ductus arteriosus (PDA). Dále došlo k subpulmonické odchylce výstupního septa s malým Asymetrickým plicním ventilem (PV) s fúzí. Velikost PV byla 5,8×6,1 mm (Z-skóre< -2,5) (obr. 1A, B). Pacient podstoupil naléhavou srdeční katetrizaci a balónkovou atrioseptostomii ve věku 3 dnů. Po zákroku se rychlost dýchání stabilizovala a perkutánní saturace kyslíkem byla za okolních podmínek 80%. Pacient byl propuštěn ve věku 10 dnů.
Předoperační echokardiografie ukázala, transpozice velkých tepen, velké peri-membranózní VSD, subpulmonic odchylka výstupu septum, a valvar plicní stenóza s asymetrickým plicní ventil s fusion (plicní ventil velikost=5.8×6,1 mm, z-skóre<-2.5). (A) subkostální pohled (*označuje VSD). B) parasternální pohled na dlouhou osu. MPA, hlavní plicní tepna; RV, pravá komora; LV, levá komora; LA, levá síň; VSD, defekt komorového septa.
pacient byl relativně v pořádku až do pěti měsíců věku, kdy mu začal být stále méně dech. Nakonec byl přijat k operaci s tělesnou hmotností 7, 4 kg a podstoupil translokaci plicních kořenů pomocí manévru Lecompte. Podrobnosti o provozu jsou popsány níže.
po střední sternotomii byla provedena obrácená perikardiostomie ve tvaru Y. Protože materiál in situ byl použit pro rekonstrukci výtokového traktu pravé komory (RVOT), perikard nebyl sklizen. Kardiopulmonální bypass začal aortální a bikavální kanylací během mírné hypotermie. Po PDA divize, antegrade chladnokrevně cardioplegia přesáta přes aortální kořen kanylace. Pak, plicní tepnu a její větve byly značně členitý, od distální příloh do obou plicních hila, které mají být mobilizovány, přední pravé ventrikuly. Koronární tepna byla . Kvůli prominentní levé přední sestupné (LAD) koronární tepně jsme naplánovali LeCompte manévr. Bez tohoto manévru by byl chlapec stlačen. Po transekci proximální vzestupné aorty byl kořen plicní tepny vyříznut pod prstencem PV z levé komory (LV) (obr. 2A, ,3A) 3A). Hlavní plicní tepna byla pohybována dopředu pomocí LeCompte manévru. Po pravé ventikulotomii na anterolaterální straně pravé komory (obr. 3B), Poloha VSD byla potvrzena pravou síní a pravou ventrikulotomií. Část svalu pravé komory byla resekována na konální přepážce, aby se uvolnil výstup LV do aorty. Poté byla vada plicního kořene uzavřena bovinní perikardiální náplastí a 6.0 polypropylenový běžící steh. Po end-to-end anastomózy na přeťala aortu, VSD byla uzavřena s bovinní perikardiální záplaty a 6.0 polypropylen běžící steh pro vytvoření LV-aorty tunelu (Obr. 2B). Tvorba LV tunelování s touto náplastí během LV tunelování, snažili jsme se, aby náplast narovnal pro zachování objemu RV. FV byl funkční zub ventil s fusion, a PV mezikruží velikost, která byla měřena intraoperativně pomocí Hegar dilatátor byla 9 mm. Vhodné PV mezikruží velikost podle velikosti povrchu těla pacienta (Z-skóre) byl 10.5 mm, takže jsme provedli komisurotomii . Dále byl PV veden 10 mm hegarův dilatátor. RVOT byl rekonstruován s vyříznutým kořenem plicní tepny a autologní perikardiální náplastí in situ, která měla růstový potenciál na přední straně(obr. 2C,, 3C) 3C). Intraoperační transesofageální echokardiografie neprokázala žádnou významnou obstrukci LVOT nebo RVOT.
ilustrace translokace plicního kořene pomocí manévru Lecompte. A) Pitvaná plicní tepna, defekt plicního kořene, bovinní perikardiální náplast a transekovaná aorta. (B) Po resekci conala septa, defekt komorového septa byl uzavřen s bovinní perikardiální záplatu vytvořit levé komory do aorty tunelu. (C) Po Lecompte manévr, pravé komory výtokový trakt byl rekonstruován s vyříznut plicní kořen a in-situ autologní perikardiální záplata na přední straně (*označuje plicní ventil commissurotomy a P indikuje, že v místě autologního perikardu). Upraveno z Da Silva JP, da Fonseca L. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg 2009; 14: 23-34.
(a) pitva plicního kořene s pečlivou pozorností. (B) pravá ventrikulotomie na anterolaterální straně pravé komory. C) Poloha PA po manévru Lecompte. Ao, transected aorta; m, metzenbaum nůžky; PA, plicní tepna.
Po operaci, pacient byl extuboval na 3. pooperační den a propuštěna bez časné pooperační komplikace na 8. pooperační den. Echokardiografické nálezy 7 dní po operaci ukázal, minimální PS (průměr PG=13 mmHg) s PV velikosti 6,8 mm (z-skóre< -2.5), a těch 6 měsíců po operaci bylo zjištěno mírné PS (průměr PG=22 mmHg) s zralé PV velikost 15,8 mm (z-skóre=+1.70) (Obr. 4). Navíc nebyla prokázána zbytková defekt arteriálního septa, VSD nebo nedostatečnost výtokového traktu levé komory. V této době se pacientovi daří dobře 9 měsíců po operaci a má stupeň New York Heart Association třídy I.
(A) Echokardiografie 7 dnů po operaci (subcostal zobrazení) ukázal, minimální PS a PV velikosti 6,8 mm (z-skóre< -2.5). (B a C), Echokardiografie 6 měsíců po operaci. B. Subcostal pohled ukázal mírné PS a zralé PV velikost 15,8 mm (z-skóre=+1.70) bez insuficience pravé komory výtokové. (C) parasternální pohled na dlouhou osu ukázal nepřítomnost obstrukce výtokového traktu levé komory. PA, plicní tepna; RV, pravá komora; LV, levá komora; LA, levá síň; Ao, aorta; PS, plicní stenóza; PV, plicní ventil.