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CASE REPORT

UNA due-giorni di età, di sesso maschile con tutto il corpo cianosi e tachipnea nato a 38+2 settimane di gestazione con un peso alla nascita di 4.000 g di cui al Samsung Medical Center. La sua saturazione percutanea di ossigeno era dal 60% al 70% e non c’era risposta all’apporto di ossigeno. Un grado 3/6 soffio sistolico è stato sentito a sinistra il bordo sternale, e i segni vitali erano una pressione sanguigna di 70/40, la frequenza cardiaca di 165 battiti al minuto, la frequenza respiratoria di 42 respiri al minuto, e la temperatura del 37,2°C. reperti Ecocardiografici hanno dimostrato una trasposizione completa delle grandi arterie (TGA), grande peri-membranosa difetto del setto ventricolare (VSD), lieve stenosi polmonare (PS) con un picco di un gradiente di pressione da 23 a 32 mmHg, e un piccolo dotto arterioso pervio (PDA). Inoltre, c’era una deviazione subpulmonica del setto di uscita con una piccola valvola polmonare asimmetrica (PV) con fusione. La dimensione PV era 5.8×6.1 mm (z-score< -2.5) (Fig. 1 BIS, lettera B). Il paziente è stato sottoposto a cateterizzazione cardiaca urgente e atrioseptostomia a palloncino a 3 giorni di età. Dopo la procedura, la frequenza respiratoria si è stabilizzata e la saturazione percutanea di ossigeno è stata dell ‘ 80% in condizioni ambientali. Il paziente è stato dimesso a 10 giorni di età.

Il paziente stava relativamente bene fino ai cinque mesi di età, quando ha iniziato a diventare sempre più a corto di fiato. Alla fine, fu ammesso per l’operazione, con un peso corporeo di 7,4 kg, e subì la traslocazione della radice polmonare con la manovra di Lecompte. I dettagli dell’operazione sono descritti di seguito.

Dopo la sternotomia mediana, è stata eseguita una pericardiostomia a forma di Y invertita. Poiché il materiale in situ è stato utilizzato per la ricostruzione del tratto di deflusso ventricolare destro (RVOT), il pericardio non è stato raccolto. Il bypass cardiopolmonare è iniziato con la cannulazione aortica e bicavale durante l’ipotermia moderata. Dopo la divisione PDA, la cardioplegia a sangue freddo antegrade è stata infusa attraverso la cannulazione della radice aortica. Quindi, l’arteria polmonare e i suoi rami sono stati ampiamente sezionati, dalle attaccature distali in entrambe le hila polmonari, per essere mobilizzati anteriormente alla ventricolotomia destra. Lo schema delle arterie coronarie era . A causa della prominente arteria coronaria discendente anteriore sinistra (LAD), abbiamo pianificato una manovra Lecompte. Senza questa manovra, il RAGAZZO sarebbe stato compresso. Dopo la transezione dell’aorta ascendente prossimale, la radice dell’arteria polmonare è stata asportata sotto l’anello PV dal ventricolo sinistro (LV) (Fig. 2 BIS, 3 BIS) 3 BIS). L’arteria polmonare principale è stata spostata anteriormente con la manovra di Lecompte. Dopo la ventricolotomia destra sul lato anterolaterale del ventricolo destro (Fig. 3B), la posizione del VSD è stata confermata tramite l’atrio destro e la ventricolotomia destra. Una porzione del muscolo ventricolare destro è stata resecata al setto conale per alleviare l’uscita del ventricolo sinistro all’aorta. Quindi, il difetto nella radice polmonare è stato chiuso con un cerotto pericardico bovino e 6.0 sutura da corsa in polipropilene. Dopo un’anastomosi end-to-end dell’aorta transettata, il VSD è stato chiuso con un cerotto pericardico bovino e una sutura in polipropilene 6.0 per creare il tunnel da LV a aorta (Fig. 2 TER). Formazione di tunneling LV con questa patch Durante il tunneling LV, abbiamo cercato di rendere la patch raddrizzato per la conservazione del volume RV. Il PV era una valvola bicuspide funzionale con fusione e la dimensione dell’anello PV misurata intraoperativamente utilizzando il dilatatore Hegar era di 9 mm. La dimensione dell’anello PV appropriata in base alla superficie corporea del paziente (punteggio Z) era 10.5 mm, quindi abbiamo eseguito la commissurotomia . Successivamente, un dilatatore hegar da 10 mm è stato fatto passare attraverso il PV. Il RVOT è stato ricostruito con una radice dell’arteria polmonare asportata e un cerotto pericardico autologo in situ con potenziale di crescita sul lato anteriore (Fig. 2C,, 3C) 3C). L’ecocardiografia transesofagea intraoperatoria non ha mostrato alcuna ostruzione significativa di LVOT o RVOT.

Dopo l’operazione, il paziente è stato estubato il 3 ° giorno postoperatorio e dimesso senza complicazioni postoperatorie precoci l ‘ 8 ° giorno postoperatorio. I risultati ecocardiografici 7 giorni dopo l’operazione hanno mostrato PS minimo (PG medio=13 mmHg) con una dimensione PV di 6,8 mm (punteggio z< -2,5) e quelli 6 mesi dopo l’operazione hanno mostrato PS lieve (PG medio=22 mmHg) con una dimensione PV matura di 15,8 mm (punteggio z=+1,70) (Fig. 4). Inoltre, il difetto del setto arterioso residuo, il VSD o l’insufficienza del tratto di deflusso ventricolare sinistro non sono stati esposti. In questo momento il paziente sta facendo bene 9 mesi dopo l’intervento e ha un grado di New York Heart Association di classe I.