CASE REPORT
een twee dagen oude man met cyanose en tachypneu, geboren na 38+2 weken zwangerschap en met een geboortegewicht van 4.000 g, werd doorverwezen naar het Samsung Medical Center. Zijn percutane zuurstofverzadiging was 60% tot 70%, en er was geen reactie op de zuurstoftoevoer. Een graad 3/6 systolisch geruis werd gehoord aan de linker sternale grens, en de vitale tekenen waren een bloeddruk van 70/40, hartslag van 165 slagen per minuut, ademhalingssnelheid van 42 ademhalingen per minuut, en temperatuur van 37,2°C. echocardiografische bevindingen toonden een volledige transpositie van de grote slagaders (TGA), groot Peri-membraneus ventriculair septumdefect (VSD), milde pulmonale stenose (PS) met een piekdrukgradiënt van 23 tot 32 mmHg, en een kleine patent ductus arteriosus (PDA). Daarnaast was er subpulmonische afwijking van het uitlaatschot met een kleine asymmetrische longklep (PV) met fusie. De PV-grootte was 5,8×6,1 mm (Z-score< -2,5) (Fig. 1 BIS, B). De patiënt onderging een dringende hartkatheterisatie en ballonatrioseptostomie op de leeftijd van 3 dagen. Na de procedure stabiliseerde de ademhaling en was de percutane zuurstofverzadiging 80% onder omgevingsomstandigheden. De patiënt werd ontslagen op de leeftijd van 10 dagen.
preoperatieve echocardiografie toonde transpositie van de grote slagaders, grote peri-membraneuze VSD, subpulmonische afwijking van het outlet septum en valvar pulmonale stenose met asymmetrische pulmonale klep met fusie (pulmonale klepgrootte=5,8×6,1 mm, Z-score<-2,5). (A) Subcostal view (*geeft VSD aan). (B) parasternale lange as uitzicht. MPA, belangrijkste longslagader; RV, rechter ventrikel; LV, linker ventrikel; LA, linker atrium; VSD, ventriculair septum defect.
de patiënt was relatief goed tot vijf maanden oud toen hij steeds kortademiger werd. Uiteindelijk werd hij toegelaten voor een operatie, met een lichaamsgewicht van 7,4 kg, en onderging hij een pulmonale worteltranslocatie met de Lecompte manoeuvre. De details van de operatie worden hieronder beschreven.
na mediane sternotomie werd een omgekeerde Y-vormige pericardiostomie uitgevoerd. Omdat in situ materiaal werd gebruikt voor de rechter ventriculaire uitstroom tract (RVOT) reconstructie, werd het pericardium niet geoogst. Cardiopulmonale bypass begon met aorta en bicavale cannulatie tijdens matige onderkoeling. Na PDA-Deling werd antegrade cold blood cardioplegie geïnfundeerd via de aortawortelcanulatie. Daarna werden de longslagader en zijn takken uitgebreid ontleed, van de distale gehechtheden in beide pulmonale hila, om te worden gemobiliseerd voor de rechter ventriculotomie. Het coronaire patroon wel . Vanwege de prominente Left anterior descending (LAD) coronaire slagader, hebben we een Lecompte manoeuvre gepland. Zonder deze manoeuvre zou de jongen gecomprimeerd zijn. Na doorsnede van de proximale opgaande aorta werd de longslagaderwortel onder de PV-annulus uit de linker ventrikel (LV) verwijderd (Afb. 2A,, 3A) 3A). De belangrijkste longslagader werd naar voren verplaatst met de Lecompte manoeuvre. Na rechtertenticulotomie aan de anterolaterale kant van de rechter ventrikel (Fig. 3B), werd de VSD positie bevestigd via het rechter atrium en de rechter ventriculotomie. Een deel van de rechter ventriculaire spier werd verwijderd bij het conal septum om de LV uitgang naar de aorta te verlichten. Daarna werd het defect in de longwortel afgesloten met een runderpericardiale pleister en 6.0 polypropyleen lopende hechting. Na een end-to-end anastomose van de doorgesneden aorta, werd de VSD gesloten met een bovine pericardiale pleister en 6,0 polypropyleen lopende hechting om de LV-naar-aortatunnel te creëren (Fig. 2B). Vorming van LV tunneling met deze patch tijdens de LV tunneling, hebben we geprobeerd om de patch rechtgetrokken voor het behoud van RV volume. De PV was een functionele bicuspidalisklep met fusie en de grootte van de PV-annulus die intraoperatief werd gemeten met Hegar dilator was 9 mm. de juiste grootte van de PV-annulus volgens het lichaamsoppervlak van de patiënt (Z-score) was 10.5 mm, dus deden we een commissurotomie . Vervolgens werd een 10-mm hegar dilator door de PV gevoerd. De RVOT werd gereconstrueerd met een uitgesneden longslagaderwortel en een in situ autologe pericardiale pleister met groeipotentieel aan de anterieure zijde (Fig. 2C,, 3C) 3C). Intraoperatieve transesophageale echocardiografie toonde geen significante obstructie van de LVOT of RVOT.
illustratie van pulmonale worteltranslocatie met de Lecompte manoeuvre. (A) ontleed longslagader, defect van de longwortel, boviene pericardiale patch, en transected aorta. (B) na resectie van het conale septum werd het ventriculaire septumdefect afgesloten met een boviene pericardiale pleister om de linker ventrikel-aortatunnel te creëren. (C) na de Lecompte manoeuvre werd de rechter ventriculaire uitstroom tractus gereconstrueerd met uitgesneden pulmonale wortel en een in-situ autologe pericardiale pleister aan de anterieure zijde (*duidt op pulmonale klepcommisurotomie en P duidt op in situ autologe pericardium). Gewijzigd van Da Silva JP, da Fonseca L. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg 2009; 14: 23-34 .
(a) pulmonale worteldissectie met zorgvuldige aandacht. B) rechter ventriculotomie in de anterolaterale zijde van de rechter ventrikel. (C) positie van de PA na de Lecompte manoeuvre. Ao, doorsnede aorta; m, Metzenbaum schaar; PA, longslagader.
na de operatie werd de patiënt op de 3e postoperatieve dag extubeerd en ontslagen zonder vroege postoperatieve complicaties op de 8e postoperatieve dag. Echocardiografische bevindingen 7 dagen na de operatie toonden minimale PS (gemiddelde PG=13 mmHg) met een PV-grootte van 6,8 mm (z-score< -2,5), en die 6 maanden na de operatie vertoonden lichte PS (gemiddelde PG=22 mmHg) met een volwassen PV-grootte van 15,8 mm (z-score=+1,70) (Fig. 4). Bovendien werden er geen arterieel arterieel septumdefect, VSD of insufficiëntie van de linker ventriculaire uitstroom tractus waargenomen. Op dit moment doet de patiënt het goed 9 maanden postoperatief en heeft een New York Heart Association graad van klasse I.
(a) echocardiografie 7 dagen na de operatie (subcostale weergave) toonde minimale PS en een PV-grootte van 6,8 mm (Z-score< -2,5). (B en C) echocardiografie 6 maanden na de operatie B. subcostale weergave toonde lichte PS en een volwassen PV-grootte van 15,8 mm (Z-score=+1,70) zonder insufficiëntie van de rechter ventriculaire uitstroom tractus. (C) een parasiterne lange as weergave toonde de afwezigheid van linker ventriculaire uitstroom tractus obstructie. PA, longslagader; RV, rechter ventrikel; LV, linker ventrikel; LA, linker atrium; Ao, aorta; PS, pulmonale stenose; PV, pulmonale klep.