Coats disease

Coats disease, også kendt som eksudativ retinitis, er en usædvanlig øjenlidelse, der påvirker de mindre blodkar (kapillærer), der findes i nethinden.

nethinden er det lysfølsomme lag, der linjer indersiden af dit øje. Coats sygdom kan gøre disse blodkar svage og vokse forkert, hvilket får dem til at lække væske og blod under nethinden. Dette betyder, at cellerne i nethinden ikke kan fungere korrekt, og dette kan få synet til at blive påvirket.

Coats sygdom forekommer normalt hos børn eller teenagere under 18 år, men oftest før 10 år. Det påvirker drenge mere end piger, og generelt påvirker det kun et øje. Det er en ganske sjælden tilstand, der kun rammer omkring 1 ud af 100.000 mennesker.

Hent eller gem disse oplysninger i ord

hurtige links
– hvordan virker øjet? – hvordan er Coats sygdom diagnosticeret?
– Hvordan behandles Coats sygdom?
– på lang sigt for mennesker med Coats sygdom
– styring med syn i kun et øje
– Coping

Hvordan virker øjet?

når du ser på noget, er lys fokuseret på din nethinden. Nethinden er et delikat væv, der består af lysfølsomme celler, der linjer indersiden af dit øje. Din nethinde omdanner lyset til elektriske signaler, der bevæger sig langs synsnerven til vores hjerne. Hjernen fortolker derefter disse signaler, så vi kan” se ” verden omkring os.

nethinden forsynes med blod af et netværk af blodkar på overfladen og af et lag blodkar under nethinden.

lys er fokuseret på et lille område af din nethinde kaldet macula. Denne højt specialiserede del af din nethinde er afgørende, fordi det giver dig mulighed for at se fine detaljer, når du kigger direkte på noget som ord, Fotos eller fjernsynet. Macula giver dig også meget af din evne til at se farver. Resten af nethinden giver dig sidesyn (perifert syn).

Hvad forårsager Coats sygdom?

årsagen til Coats sygdom er ikke fuldt ud kendt (dette er medicinsk kendt som idiopatisk), og der er ingen kendte risikofaktorer. Det ser ikke ud til at være arveligt (passeret gennem familier), så det er ekstremt usædvanligt, at det påvirker mere end et barn eller en person i samme familie.

nogle undersøgelser har antydet, at det hos nogle mennesker kan være forårsaget af en fejl i et bestemt gen. Der skal dog gøres mere forskning for at bekræfte, om dette kan være tilfældet, og for at finde ud af, hvilken rolle dette defekte gen kan spille i udviklingen af Coats-sygdom.

Coats sygdom påvirker kun øjet og påvirker ikke andre dele af kroppen, så folk med Coats sygdom er ellers generelt sunde.

tilbage til toppen

Hvordan påvirker Coats sygdom øjet?

Coats sygdom påvirker de mindre blodkar (kapillærer) i nethinden. Nethindekapillærer er vigtige for at forsyne nethinden med blod, der bærer næringsstoffer til cellerne i nethinden, så de fungerer korrekt. Cellerne i nethinden skal forblive sunde for at du kan se tydeligt.

Coats sygdom får nethindekapillærer til at udvikle sig forkert. De bliver bredere (dilaterede) og snoet, hvilket gør dem mere mærkbare, når indersiden af øjet undersøges. Den medicinske betegnelse for disse ændringer er telangiectasia.

ud over at nethindekapillærerne bliver udvidede, bliver de også svage og utætte. Dette får noget af væsken fra blodet til at lække ud af karene og ind i nethinden. Denne væske opbygges i nethinden og får den til at blive vandtæt (hævet). Til sidst opbygges ekssudater (lipider, der er lækket ud af karene) under nethinden, hvilket forårsager et gult udseende i det berørte område.

hvor der er områder med ekssudater og telangiektasi, vil nethinden ikke kunne fungere korrekt. Dette vil igen betyde, at synet i denne del af synet ikke vil være klart.

stadierne af Coats sygdom

Coats sygdom har forskellige stadier afhængigt af hvordan det påvirker nethindekapillærerne og nethinden:

Trin 1: Telangiectasia (dilaterede og snoede kapillærer), som forårsager minimal ændring af nethinden og synet.

Trin 2: Telangiectasia og ekssudater, der forårsager øgede ændringer i nethinden og nogle ændringer i synet.

Trin 3: store områder med hævelse med nethindeløsning. Vision er sandsynligvis dårlig på dette stadium.

Trin 4: Komplet nethindeløsning og glaukom (hævet øjentryk). Komplikationer kan behandles, men synet er sandsynligvis stadig meget dårligt.

Trin 5: øjet har intet syn, og der er ingen behandling til rådighed for at forbedre synet. I de fleste tilfælde er øjet ikke smertefuldt, men hvis det var, kan behandling være nødvendig for at forhindre smerter eller yderligere skade på øjet.

tilbage til toppen

Hvordan påvirker Coats sygdom synet?

i de tidlige stadier af Coats sygdom er perifert (side) syn mest sandsynligt påvirket.

Coats sygdom kan udvikle sig, og da mere af nethinden er involveret eller beskadiget, kan mere af synet blive påvirket. Hvis Coats sygdom påvirker makulaen, vil din centrale, detaljerede vision blive påvirket.

i de avancerede stadier af Coats sygdom vil mere syn være gået tabt, fordi mere af nethinden er blevet påvirket. Når et stort område af nethinden er blevet hævet på grund af lækkende væske, kan det få nethinden til at løsne sig fra bagsiden af øjet, hvilket kan forårsage synstab.

for de fleste mennesker påvirker Coats sygdom kun det ene øje, så folk med Coats sygdom vil have godt syn i det andet øje.

Coats sygdom er en tilstand, der kan blive værre over tid. Det kan dog stoppe med at blive værre alene, så ikke alle går videre til trin 5. Det vides ikke, hvorfor tilstanden kan stoppe med at blive værre hos nogle mennesker, så det er ikke muligt at forudsige, hvordan tilstanden kan udvikle sig hos nogen. Generelt er resultaterne for synet dårligere hos børn, der er på et mere avanceret stadium af tilstanden, når de først diagnosticeres.

hvordan diagnosticeres Coats sygdom?

de fleste børn med Coats sygdom har ingen symptomer – øjet ser ikke usædvanligt ud, er ikke smertefuldt eller rødt, og små børn vil normalt ikke være opmærksomme på, at der er et problem med deres syn. Ofte diagnosticeres børn efter et usædvanligt fund ved en optikers aftale eller efter at have undladt en screeningstest for skolesyn. Ældre børn kan muligvis fortælle, at synet i det ene øje er forværret.

nogle gange kan øjet have et underligt udseende på fotografier som en hvid/bleg pupil snarere end en rød pupil, når der tages et flashfotografi. En hvid elev er kendt som leukocoria. Hvis du bemærker, at dit barn til enhver tid har udseende af leukocoria, er det vigtigt, at deres øjne undersøges af en optiker (også kendt som en optiker) eller øjenlæge (hospitalets øjenlæge), fordi der er andre alvorlige øjenlidelser, der kan give et lignende udseende.

nogle børn, der har Frakker sygdom kan udvikle en skele. Det er her øjet med Coats sygdom ikke peger i samme retning som det andet øje. Du kan finde mere information om skele her.

ofte er en øjenundersøgelse den eneste måde at fortælle, om dit barn har en øjenlidelse. Børn kan tilpasse sig meget hurtigt til en ændring i deres syn, og der kan være meget få tegn på, at de har problemer, især hvis kun et øje påvirkes. Alle børn skal have deres øjne screenet, når de starter på fuld tid i skolen.

hvis du er bekymret for dit barns syn eller deres øjne, er det vigtigt at få dem kontrolleret af en optiker. En optometrist er i stand til at kontrollere for ændringer i synsniveauet og øjnens sundhed. Hvis optometristen er bekymret over noget, de finder under øjenundersøgelsen, kan de henvise til en hospitalets øjenklinik.

på Øjenklinikken vil øjenlægen kontrollere øjnene ved at lægge dråber for at gøre eleverne større. Dette giver dem mulighed for at få et bedre overblik, når de undersøger nethinden. De vil så skinne et stærkt lys ind i øjet for at se på nethinden.

nogle gange kan øjenlægen muligvis udføre en anden test kendt som et fluoresceinangiogram. Det er her et farvestof injiceres i et blodkar i armen, der bevæger sig gennem blodbanen til øjet. Alternativt kan farvestoffet gives med frugtsaft som en drink. Når farvestoffet når øjet, tages der en række fotografier, der viser blodkarrene i nethinden, der fylder med farvestoffet. Fra disse fotografier vil øjenlægen være i stand til at se, om nogen af disse kapillærer lækker og være i stand til at diagnosticere Coats sygdom.

tilbage til toppen

Hvordan behandles Coats sygdom?

formålet med behandlingen af Coats sygdom er at stabilisere eventuelle ændringer, der er sket på nethinden, og at forhindre, at synet forværres.

i de tidlige stadier af Coats sygdom kan der ikke være nogen effekt på synet. Hvis sygdommen er meget mild, er behandling muligvis ikke nødvendig med det samme, og øjenlægen kan beslutte at overvåge øjnene ved regelmæssige aftaler. I nogle mennesker udvikler Coats sygdom ikke længere end fase 1.

men hvor der er mange ændringer i nethinden, selv når synet forbliver godt, kan øjenlægen beslutte at udføre en vis behandling for at forhindre skade på synet.

behandlingen afhænger af, hvor og hvor meget af nethinden der er blevet påvirket. De behandlinger, der anvendes til Coats sygdom er laser fotokoagulation og kryoterapi (frysning behandling). Formålet med begge disse behandlinger er at forhindre, at nethindekapillærerne lækker. Behandlingen er rettet mod lækkende blodkar for at hjælpe dem med at forsegle og forhindre yderligere lækage. De fleste børn ville have disse behandlinger udføres under en generel anæstesi.

i mere avancerede stadier af Coats-sygdom, hvor nethindekapillærerne har lækket meget, og store områder med hævelse har fået nethinden til at løsne sig fra bagsiden af øjet, vil behandlingen være rettet mod at fastgøre nethinden igen. Behandlingstypen kan variere afhængigt af, hvor stor løsningen er, og hvor længe nethinden er løsrevet, men kan omfatte kirurgi for at fastgøre nethinden igen.

lejlighedsvis kan et lægemiddel kaldet anti-VEGF under visse omstændigheder injiceres i øjet som en del af behandlingen af svær Coats sygdom.

på lang sigt for mennesker med Coats sygdom

den virkning, som Coats sygdom har på synet, vil variere fra person til person. Generelt vil tilstanden gradvist udvikle sig og påvirke mere af nethinden. Dette kan minimeres eller standses ved behandling. For yngre børn, især dem under tre år, har ændringerne i nethinden tendens til at udvikle sig hurtigere, er vanskelige at kontrollere og er mere tilbøjelige til at have en langsigtet effekt på synet. Hos ældre børn og unge voksne kan Coats sygdom have en meget mildere og langsommere effekt på nethinden.

den virkning, som Coats sygdom vil have på synet, afhænger af den alder, hvor den først diagnosticeres. At blive diagnosticeret tidligt, når kapillærerne kun viser små ændringer, ville betyde, at der er flere behandlinger til rådighed, såsom laserfotokoagulation eller kryoterapi. I meget lejlighedsvise tilfælde kan behandling forbedre synet, men i de fleste tilfælde er formålet med behandlingen at forhindre yderligere forværring af synet.

hvis du eller dit barn er blevet diagnosticeret i de senere stadier af Coats sygdom, hvor store områder af nethinden allerede er blevet påvirket, kan laserfotokoagulation alene ikke være effektiv. Det kan være nødvendigt at overveje kirurgi til nethinden.

nogle gange på trods af al behandling reagerer øjet ikke, Og alt syn i det øje kan gå tabt. Sene komplikationer såsom grå stær (overskyet linse) eller glaukom (hævet tryk) kan også have brug for behandling.

typisk føles øjet behageligt under disse sene komplikationer. Meget sjældent kan ukontrolleret glaukom få øjet til at blive smertefuldt. Hvis dette er tilfældet, og øjet forbliver smertefuldt, kan det fjernes og erstattes med et kunstigt øje, men dette ville være en sidste udvej og er meget usædvanligt.

de fleste mennesker med Coats sygdom har ikke deres øje fjernet.

tilbage til toppen

håndtering med syn i kun et øje

mængden af tabt syn vil variere mellem individer. Coats sygdom påvirker normalt kun det ene øje. Dette er kendt som monokulært syn, hvor nogen kun har et godt syn i det ene øje.

børn har en tendens til at tilpasse sig meget godt til at bruge deres bedre øje. Dette betyder ikke, at de vil overforbruge deres bedre øje eller forårsage skade på det bedre øje, da denne tilpasning er en naturlig proces. Det er usædvanligt, at børn med godt syn på det ene øje har brug for yderligere støtte i deres uddannelse. Mennesker med monokulært syn betragtes ikke som svagtseende.

at have monokulært syn kan påvirke dybdeopfattelse og hånd-øje-koordination. Med nogle opgaver kan dit barn virke klodset og ukoordineret i starten, for eksempel når de kaster og fanger en bold. Dette forbedres dog generelt, når dit barn bliver ældre og tilpasser sig at være monokulært.

selv med godt syn i deres bedre øje har en person med monokulært syn ikke så meget perifert syn som en person med to øjne. Med tiden vil de tilpasse sig dette uden at indse ved at dreje hovedet mere for at se tingene i deres perifere syn. Andre mennesker kan hjælpe ved at sidde eller henvende sig til nogen med monokulært syn på samme side som deres gode øje for at gøre det lettere for dem at se dig.

det er vigtigt for folk, der har et godt syn i kun et øje, at have regelmæssige øjenprøver med en optometrist, så deres gode øjes sundhed kan overvåges. Din optiker skal fortælle dig, hvor ofte du skal have undersøgt dine øjne.

for personer, der kun har syn på det ene øje, kan det være en god ide at overveje brugen af beskyttelsesbriller eller sportsbriller til visse sportsgrene eller aktiviteter for at forhindre skade på det gode øje. Du kan tale med en optiker hos din lokale optiker for at få flere råd om dette. Dispenseringsoptikere er kvalificerede til udlevering og montering af briller og kan give professionel rådgivning om egnede stel og brilleglas.

personer med monokulært syn er stadig i stand til at køre et privat køretøj (gruppe 1), så længe synet i deres resterende øje ikke påvirkes af andre øjenforhold, og deres gode øje er i stand til at opnå de visuelle krav til kørsel. Monokulær vision ville dog betyde, at du ikke kunne holde et tungt godt køretøj (HGV) eller public service vehicle (PSV) Licens (gruppe 2). Nogle erhverv, såsom at være pilot, politibetjent eller visse roller inden for de væbnede styrker, kræver, at der nås et specifikt synsniveau i begge øjne. At holde dette i tankerne kan hjælpe med at planlægge et karrierevalg for fremtiden.

tilbage til toppen

Coping

det er helt naturligt at være ked af det, når dit barn er blevet diagnosticeret med Coats’ sygdom, og det er normalt at bekymre sig om fremtiden og hvordan dit barn vil klare sig med en ændring i deres vision. Vi er her for at støtte dig hvert skridt på vejen, og for at besvare eventuelle spørgsmål, du måtte have – bare kom i kontakt med vores rådgivning om synstab.

nyttige organisationer

• Kontakt en familie støtter familier med handicappede børn, giver vejledning og information samt bringer familier sammen for at støtte hinanden.
• Look UK er en organisation, der hjælper med at støtte familier med børn i alderen 0-16 år med synsproblemer. De har familie støtte officerer og hjælpe med at støtte familier i hjemmet og i skolen.
• Royal Society for Blind Children tilbyder en række tjenester til blinde og svagtseende børn og unge, deres familier og de fagfolk, der arbejder sammen med dem.
• VICTA støtter børn og unge, der er blinde eller svagtseende, og deres familier over hele Storbritannien.
• Guide Dogs – children and Young People ‘ s service (tidligere Blind Children UK) tilbyder en række tjenester og aktiviteter for børn og unge og rådgiver forældre og lærere.

tilbage til toppen

du er måske også interesseret i…

• vores børn, unge og uddannelsestjenester
• Øjeklinik aftaler: en guide til forældre
• hvem gør hvad i øjenhygiejne