grå Stof heterotopi
oversigt
grå Stof heterotopi er en misdannelse af kortikal udvikling, hvor kortikale celler (grå stof) er til stede på upassende steder i hjernen på grund af afbrydelse i deres migration til deres korrekte placering i hjernebarken. Gråstof heterotopi kan være ensidig eller bilateral, ental eller multipel, separat eller sammenhængende. Den mest almindelige form er bilateral periventrikulær nodulær heterotopi (grå Stof heterotopi, der forer de laterale ventrikler). Gråstof heterotopi kan også forekomme i subkortisk hvidt stof (subkortisk nodulær heterotopi). Gråstof heterotopi kan forekomme sammen med andre strukturelle abnormiteter. Ensidig periventrikulær nodulær heterotopi kan forekomme samtidig med subkortisk nodulær heterotopi og med polymicrogyria. Bilateral periventrikulær nodulær heterotopi kan forekomme samtidig med cerebellar vermis hypoplasi og hypoplasi af corpus callosum. Hippocampal sklerose kan forekomme sammen med heterotopi.
klinisk kontekst
den kliniske præsentation af heterotopi med gråt stof afhænger af omfanget af misdannelsen, og om misdannelsen er ensidig eller bilateral eller forbundet med andre misdannelser i hjernen eller medfødte misdannelser andre steder i kroppen. Udviklingsmæssige, kognitive og motoriske svækkelser kan forekomme og er mere alvorlige hos dem med bilateral eller omfattende heterotopi eller andre hjerneabnormiteter. Beslaglæggelser er almindelige, set i 80-90% af tilfældene. Der er en kvindelig overvejelse i tilfælde af bilateral periventrikulær nodulær heterotopi.