Periportal manchet ved inflammatoriske tarmsygdomme: Mystery of Stars and Stripes

til redaktøren:

primær skleroserende cholangitis (PSC), pericholangitis, galdesten og kronisk hepatitis er almindelige hepatobiliære lidelser, der er bemærket i forbindelse med inflammatorisk tarmsygdom (IBD). Echo-rich periportal manchet (ErPC) udgør et sjældent ultrasonografisk fænomen, der er kendetegnet ved periportal indkapsling af leveren, også kaldet “Fast star heaven fænomen” på grund af dets karakteristiske udseende, der ligner “stjerner” og “striber.”1 tilfælde af ErPC er blevet beskrevet under forskellige tilstande, såsom hepatitis, IBD og levertransplantationer.1 tidligere evaluerede vi 10.500 ultralydundersøgelser for periportal manchet og vurderede de tilknyttede kliniske diagnoser. Påfaldende forekom ErPC hyppigst hos patienter med Crohns sygdom (CD) og ulcerøs colitis (UC).2 overraskende nok er etiopathogenesen af ERPC helt ukendt i IBD, og det sonografiske fænomen er ikke blevet analyseret af andre billeddannelsesmetoder før. En aktuel hypotese er, at ErPC forekommer på grund af den relative stigning i ekkoreflektorer forårsaget af lymfevæske, der hindrer det periportale areolære væv, som observeret i levertransplantationer eller svær hepatitis; ErPC kan dog også være resultatet af ekstraintestinal leverbetændelse i IBD, hvilket resulterer i periportale områder med øget ekkogenicitet. Figur 1 viser det typiske sonografiske udseende af ERPC i IBD.

her analyserede vi systematisk for første gang 4 patienter med IBD (2 CD, 2 UC, 2 mand, 2 kvinde; middelalder: 41 år) og erpc ved magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) / magnetisk resonans cholangiopancreatography (MRCP), kontrastforstærket ultralyd (CEUS) og serologiske tests for at kaste lys over dette sjældne sonografiske fænomen. Oprindeligt blev ErPC opdaget ved rutinemæssig abdominal ultralyd i vores IBD Poliklinik. Hos alle patienter viste leverfunktionstest normale resultater, og hepatitis A, B og C, autoimmun hepatitis og primær biliær cirrose (PBC) blev udelukket. På tidspunktet for abdominal billeddannelse var ErPC ikke forbundet med akutte udbrud af tarmbetændelse som det fremgår af lav og medium Crohns Sygdomsaktivitetsindeks (CDAI) score (gennemsnit: 140). Efter sonografisk påvisning af erpc blev patienterne evalueret med MR/MRCP. For PSC inkluderer typiske morfologiske fund på MRCP flere segmentale luminale uregelmæssigheder med strikturer skiftevis med dilatationer (“beading”) og perifere galdegangsdæmpninger (“beskæring”). I modsætning hertil er periportale læsioner med lav signalintensitet (“periportal halo sign”) på T2-vægtet MR/MRCP forårsaget af periportalt ødem eller periportal lymfevæskeakkumulering og er for nylig rapporteret hos patienter med PBC og andre hepatobiliære tilstande.3 interessant nok viste MR / MRCP-fund fra alle 4 patienter med bekræftet erpc på ultralyd ingen patologiske træk ved det intrahepatiske og ekstrahepatiske galdetræ og udelukkede således aktiv PSC såvel som periportal væskeakkumulering. CEUS med mikroboble kontrastmedium (Sonovue, Bracco, Milano, Italien) viste en uspecifik hypoechoisk kontrastforbedring i både arteriel (5-30 sekunder) og parenkymfasen (3-5 minutter), hvilket yderligere understøtter fraværet af periportal væskeindsamling. Påfaldende var perinukleære antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (p-ANCA), men ikke cytoplasmatiske ANCA (c-ANCA) markant forhøjede hos alle 4 patienter (titere i området fra 1:40-1:600), hvilket antyder en mulig rolle af erpc i udviklingen af autoimmune/immunmedierede inflammatoriske leversygdomme. Spændende afslørede sonografiske opfølgningsundersøgelser hos vores 4 patienter, at erpc helt forsvandt efter et par uger for kun at dukke op igen efter flere uger. Denne” on-and-off ” karakter af erpc, positive p-ANCA-titere og det faktum, at periportalt ødem og lymfevæskeobstruktion kunne udelukkes af MR/MRCP og CEUS fik os til at antage, at ErPC skyldes afvigende handel med slimhindelymfocytter til portalkanalen i leveren via den enterohepatiske cirkulation. Selvom der stadig er mangel på eksperimentelle data, diskuteres rollen af en sådan enterohepatisk lymfocytvej varmt i patogenesen af ekstraintestinale komplikationer i IBD.4 for PSC, som er forbundet med IBD i op til 85%, er hypotesen formuleret, at ødelæggelsen af galdekanaler medieres af langlivede hukommelses-T-celler, der oprindeligt blev aktiveret i tarmen og rekrutteret til leveren på grund af inflammationsinduceret ekspression af kemokiner og adhæsionsmolekyler. Det første bevis for et sådant paradigme tilvejebringes af nylige data, der viser, at tarm-homing mucosal addressin cellulær adhæsionsmolekyle-1 (MAdCAM-1) og CCL25 påvises i LEVERENDOTELET af PSC, hvorimod ekspression af disse molekyler under normale omstændigheder er begrænset til tarmen.5,6 desuden har flere musemodeller af IBD, såsom SAMP-1 / Yit-musen og IL-2RA (CD25) – mangelfuld mus, for nylig vist sig at udvikle ikke kun colitis, men også galdebetændelse, der ligner histologiske træk ved primær galdecirrhose.7,8

afslutningsvis er ErPC et sjældent sonografisk fænomen, der ofte er forbundet med IBD. Her analyserede vi systematisk for første gang 4 patienter med ERPC og IBD og identificerede en noncholestatisk, p-ANCA positiv, “on-and-off” periportitis, der kun kan påvises ved abdominal ultralydsscanning. Vi foreslår lymfocyt homing via tarm-leveraksen som en patomekanisme for det observerede fænomen. På grund af normale leverfunktionstest og utilsigtede MR/MRCP-resultater var leverbiopsier imidlertid ikke berettigede. Derfor vil kun langvarig opfølgning og detaljerede histologiske og molekylære analyser af leverbiopsiprøver fuldstændigt afsløre “mysteriet om stjerner og striber” i IBD.