en tidligere sund 41-årig mandlig landmand præsenterede en syv måneders historie med progressiv dyspnø, der kræver ilttilskud til hjemmet. Han var ryger (med en rygehistorie på 45 pakår). Fysisk undersøgelse afslørede mild åndedrætsbesvær, bilaterale knitringer ved lungebaserne og en SpO2 på 81% på rumluft. Patienten havde ingen anæmi, og hans leukocytantal var normalt, ligesom andre laboratorietestresultater. En HRCT-scanning viste omfattende områder med dæmpning af jordglas såvel som interlobulær og intralobulær septalfortykning sammen med konsolideringsområder, især i de basale og bageste segmenter (Figur 1).
Figur 1. Aksial CT-scanning, der viser omfattende områder med dæmpning af jordglas og diffus interlobulær septalfortykning i begge lunger hos en patient med pulmonal alveolær proteinose.
de førnævnte HRCT-fund udgør det skøre belægningsmønster, der er kendetegnet ved diffuse uklarheder i grundglas i lungeparenchymen sammen med interlobulær og intralobulær septalfortykning.
det skøre belægningsmønster ses primært ved akutte og kroniske sygdomme. En specifik etiologisk diagnose stilles generelt ved at analysere den tidsmæssige udvikling af tilstanden og de kliniske og radiologiske fund.
et vanvittigt belægningsmønster forbundet med kronisk progression skyldes primært interstitiel lungebetændelse, som normalt er forbundet med retikulære opaciteter, trækkraft bronchiectasis/bronchiolectasis og arkitektonisk forvrængning, med eller uden honningkombning; adenocarcinom med et lepidisk vækstmønster, der udviser langsomt progressiv vækst og normalt ledsages af vægttab, anoreksi og mild hoste, idet de i nogle tilfælde er asymptomatiske; lipoid lungebetændelse, som ofte er forbundet med lidelser, der letter kronisk aspiration, herunder spiserørsmotilitetsforstyrrelser og synkeforstyrrelser forbundet med brugen af mineralolie, CT-scanninger, der viser et vanvittigt belægningsmønster overvejende i de bageste og nedre lungesegmenter, sammen med konsolidering og fedtdæmpning; og alveolær proteinose, som er en sjælden sygdom, der er kendetegnet ved nedsat overfladeaktivt clearance, hvilket resulterer i alveolær fyldning med protein – og lipidrigt materiale og fremkalder en interstitiel inflammatorisk respons, som er stærkt forbundet med rygning og på CT-scanninger fremstår som et diffust, men overvejende centralt skørbelægningsmønster forbundet med kronisk progression og i nogle tilfælde veldefinerede lobulære områder af normal lungeparenchyma.
i det tilfælde, der er rapporteret her (en tidligere sund patient med en betydelig rygehistorie og et vanvittigt belægningsmønster forbundet med kronisk progression), inkluderede indledende arbejdsdiagnoser neoplasma og alveolær proteinose, hvor sidstnævnte blev bekræftet ved lungebiopsi.