Coats-Krankheit

Die Coats-Krankheit, auch als exsudative Retinitis bekannt, ist eine seltene Augenerkrankung, die die kleineren Blutgefäße (Kapillaren) in der Netzhaut betrifft.

Die Netzhaut ist die lichtempfindliche Schicht, die das Innere Ihres Auges auskleidet. Diese Krankheit kann dazu führen, dass diese Blutgefäße schwach werden und falsch wachsen, wodurch Flüssigkeit und Blut unter die Netzhaut gelangen. Dies bedeutet, dass die Zellen der Netzhaut nicht richtig funktionieren können und dies dazu führen kann, dass das Sehvermögen beeinträchtigt wird.

Die Krankheit tritt normalerweise bei Kindern oder Jugendlichen unter 18 Jahren auf, meistens jedoch vor dem 10. Es betrifft Jungen mehr als Mädchen und betrifft im Allgemeinen nur ein Auge. Es ist eine ziemlich seltene Erkrankung, die nur etwa 1 von 100.000 Menschen betrifft.

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Quicklinks
– Wie funktioniert das Auge?
– Was verursacht die Krankheit?
– Wie wirkt sich die Coats-Krankheit auf das Auge aus?
– Wie wirkt sich die Krankheit auf das Sehvermögen aus?
– Wie wird die Coats-Krankheit diagnostiziert?
– Wie wird die Coats-Krankheit behandelt?
– Langfristig für Menschen mit Coats-Krankheit
– Umgang mit nur einem Auge
– Bewältigung

Wie funktioniert das Auge?

Wenn Sie etwas betrachten, wird Licht auf Ihre Netzhaut fokussiert. Die Netzhaut ist ein empfindliches Gewebe, das aus lichtempfindlichen Zellen besteht und das Innere Ihres Auges auskleidet. Ihre Netzhaut wandelt das Licht in elektrische Signale um, die entlang des Sehnervs zu unserem Gehirn gelangen. Das Gehirn interpretiert diese Signale dann so, dass wir die Welt um uns herum „sehen“ können.

Die Netzhaut wird durch ein Netz von Blutgefäßen auf ihrer Oberfläche und durch eine Schicht von Blutgefäßen unter der Netzhaut mit Blut versorgt.

Licht wird auf einen winzigen Bereich Ihrer Netzhaut, die Makula, fokussiert. Dieser hochspezialisierte Teil Ihrer Netzhaut ist von entscheidender Bedeutung, da Sie damit feine Details sehen können, wenn Sie direkt auf etwas wie Wörter, Fotos oder den Fernseher schauen. Die Makula gibt Ihnen auch viel von Ihrer Fähigkeit, Farben zu sehen. Der Rest Ihrer Netzhaut gibt Ihnen seitliche Sicht (periphere Sicht).

Was verursacht die Coats-Krankheit?

Die Ursache der Erkrankung ist nicht vollständig bekannt (dies wird medizinisch als idiopathisch bezeichnet) und es sind keine Risikofaktoren bekannt. Es scheint nicht erblich zu sein (durch Familien weitergegeben), daher ist es äußerst ungewöhnlich, dass es mehr als ein Kind oder eine Person in derselben Familie betrifft.

Einige Studien haben gezeigt, dass es bei manchen Menschen durch einen Fehler in einem bestimmten Gen verursacht werden kann. Es muss jedoch noch weiter geforscht werden, um zu bestätigen, ob dies der Fall sein kann, und um herauszufinden, welche Rolle dieses fehlerhafte Gen bei der Entwicklung der Krankheit spielen kann.

Die Coats-Krankheit betrifft nur das Auge und keine anderen Körperteile, so dass Menschen mit der Coats-Krankheit ansonsten im Allgemeinen gesund sind.

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Wie wirkt sich die Coats-Krankheit auf das Auge aus?

Die Erkrankung betrifft die kleineren Blutgefäße (Kapillaren) in der Netzhaut. Netzhautkapillaren sind wichtig, um die Netzhaut mit Blut zu versorgen, das Nährstoffe zu den Zellen der Netzhaut transportiert, damit sie richtig funktionieren. Die Zellen der Netzhaut müssen gesund bleiben, damit Sie klar sehen können.

Diese Krankheit führt dazu, dass sich Netzhautkapillaren falsch entwickeln. Sie werden breiter (erweitert) und verdreht, was sie bei der Untersuchung des Augeninneren auffälliger macht. Der medizinische Begriff für diese Veränderungen ist Teleangiektasie.

Neben der Erweiterung der Netzhautkapillaren werden sie auch schwach und undicht. Dies führt dazu, dass ein Teil der Flüssigkeit aus dem Blut aus den Gefäßen in die Netzhaut austritt. Diese Flüssigkeit baut sich in der Netzhaut auf und führt dazu, dass sie durchnässt (geschwollen) wird. Schließlich bilden sich unter der Netzhaut Exsudate (Lipide, die aus den Gefäßen ausgetreten sind), die im betroffenen Bereich ein gelbes Aussehen verursachen.

Wo es Bereiche von Exsudaten und Teleangiektasien gibt, kann die Netzhaut nicht richtig funktionieren. Dies wiederum bedeutet, dass die Sicht in diesem Teil der Sicht nicht klar ist.

Die Stadien der Coats-Krankheit

Die Coats-Krankheit hat verschiedene Stadien, je nachdem, wie sie die Netzhautkapillaren und die Netzhaut beeinflusst:

Stadium 1: Teleangiektasien (erweiterte und verdrehte Kapillaren), die eine minimale Veränderung der Netzhaut und des Sehvermögens verursachen.

Stadium 2: Teleangiektasien und Exsudate, die zu verstärkten Veränderungen der Netzhaut und einigen Sehstörungen führen.

Stadium 3: Große Schwellungsbereiche mit Netzhautablösung. Das Sehvermögen ist in diesem Stadium wahrscheinlich schlecht.

Stadium 4: Vollständige Netzhautablösung und Glaukom (erhöhter Augendruck). Komplikationen können behandelt werden, aber das Sehvermögen ist wahrscheinlich immer noch sehr schlecht.

Stadium 5: Das Auge hat kein Sehvermögen und es steht keine Behandlung zur Verbesserung des Sehvermögens zur Verfügung. In den meisten Fällen ist das Auge nicht schmerzhaft, aber wenn es so wäre, kann eine Behandlung erforderlich sein, um Schmerzen oder weitere Schäden am Auge zu vermeiden.

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Wie wirkt sich die Coats-Krankheit auf das Sehvermögen aus?

In den frühen Stadien der Erkrankung ist das periphere (Seiten-) Sehen am wahrscheinlichsten betroffen.

Die Krankheit kann fortschreiten, und wenn mehr von der Netzhaut betroffen oder beschädigt ist, kann mehr von der Sehkraft betroffen sein. Wenn die Krankheit die Makula betrifft, ist Ihre zentrale, detaillierte Sicht betroffen.

In den fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung geht mehr Sehvermögen verloren, da mehr Netzhaut betroffen ist. Wenn ein großer Bereich der Netzhaut aufgrund austretender Flüssigkeit geschwollen ist, kann sich die Netzhaut vom Augenhintergrund lösen, was zu Sehverlust führen kann.

Für die Mehrheit der Menschen betrifft die Coats-Krankheit nur ein Auge, so dass Menschen mit der Coats-Krankheit auf dem anderen Auge gut sehen können.

Coats-Krankheit ist eine Erkrankung, die sich mit der Zeit verschlimmern kann. Es kann jedoch von selbst aufhören, sich zu verschlechtern, so dass nicht jeder zur Stufe 5 fortschreitet. Es ist nicht bekannt, warum sich der Zustand bei manchen Menschen nicht mehr verschlimmern kann, daher ist es nicht möglich vorherzusagen, wie sich der Zustand bei jemandem entwickeln kann. Im Allgemeinen sind die Ergebnisse für das Sehen bei Kindern, die sich bei der ersten Diagnose in einem fortgeschritteneren Stadium der Erkrankung befinden, schlechter.

Wie wird die Coats-Krankheit diagnostiziert?

Die meisten Kinder mit dieser Krankheit haben keine Symptome – das Auge sieht nicht ungewöhnlich aus, ist nicht schmerzhaft oder rot, und kleine Kinder werden sich normalerweise nicht bewusst sein, dass es ein Problem mit ihrem Sehvermögen gibt. Oft werden Kinder nach einem ungewöhnlichen Befund bei einem Optikertermin oder nach Nichtbestehen eines schulischen Sehtests diagnostiziert. Ältere Kinder können möglicherweise feststellen, dass sich die Sehkraft auf einem Auge verschlechtert hat.

Manchmal kann das Auge auf Fotos ein seltsames Aussehen haben, wie eine weiße / blasse Pupille und nicht eine rote Pupille, wenn ein Blitzfoto aufgenommen wird. Eine weiße Pupille ist als Leukokorie bekannt. Wenn Sie feststellen, dass Ihr Kind zu irgendeinem Zeitpunkt Leukokorie hat, ist es wichtig, dass seine Augen dringend von einem Optiker (auch als Optiker bezeichnet) oder Augenarzt (Augenarzt im Krankenhaus) untersucht werden, da es andere schwerwiegende Augenerkrankungen gibt, die ein ähnliches Aussehen haben können.

Einige Kinder, die an dieser Krankheit leiden, können ein Schielen entwickeln. Hier zeigt das Auge mit Coats-Krankheit nicht in die gleiche Richtung wie das andere Auge. Weitere Informationen zu Squint finden Sie hier.

Oft ist eine Augenuntersuchung der einzige Weg, um festzustellen, ob Ihr Kind eine Augenerkrankung hat. Kinder können sich sehr schnell an eine Veränderung ihres Sehvermögens anpassen und es kann nur sehr wenige Anzeichen dafür geben, dass sie Probleme haben, insbesondere wenn nur ein Auge betroffen ist. Alle Kinder sollten ihre Augen gescreent haben, wenn sie Vollzeit in der Schule beginnen.

Wenn Sie sich Sorgen um die Sehkraft oder die Augen Ihres Kindes machen, ist es wichtig, dass sie von einem Augenarzt überprüft werden. Ein Augenarzt kann Änderungen des Sehvermögens und der Gesundheit der Augen feststellen. Wenn der Optiker von irgendetwas betroffen ist, das er während der Augenuntersuchung findet, kann er eine Überweisung an eine Augenklinik im Krankenhaus vornehmen.

In der Augenklinik überprüft der Augenarzt die Augen, indem er Tropfen einträgt, um die Pupillen zu vergrößern. Dies ermöglicht ihnen eine bessere Sicht bei der Untersuchung der Netzhaut. Sie strahlen dann ein helles Licht in das Auge, um auf die Netzhaut zu schauen.

Manchmal möchte der Augenarzt einen anderen Test durchführen, der als Fluoreszeinangiogramm bekannt ist. Hier wird ein Farbstoff in ein Blutgefäß im Arm injiziert, das durch den Blutkreislauf zum Auge gelangt. Alternativ kann der Farbstoff mit Fruchtsaft als Getränk gegeben werden. Wenn der Farbstoff das Auge erreicht, wird eine Reihe von Fotos aufgenommen, die die Blutgefäße der Netzhaut zeigen, die sich mit dem Farbstoff füllen. Anhand dieser Fotos kann der Augenarzt feststellen, ob eine dieser Kapillaren undicht ist, und die Krankheit diagnostizieren.

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Wie wird die Coats-Krankheit behandelt?

Ziel der Behandlung der Coats-Krankheit ist es, Veränderungen an der Netzhaut zu stabilisieren und eine Verschlechterung des Sehvermögens zu verhindern.

In den frühen Stadien der Erkrankung kann das Sehvermögen nicht beeinträchtigt werden. Wenn die Krankheit sehr mild ist, ist eine Behandlung möglicherweise nicht sofort erforderlich, und der Augenarzt kann beschließen, die Augen regelmäßig zu überwachen. Bei manchen Menschen entwickelt sich die Krankheit nicht weiter als im Stadium 1.

Bei starken Veränderungen der Netzhaut kann der Augenarzt jedoch beschließen, eine Behandlung durchzuführen, um eine Schädigung des Sehvermögens zu verhindern, selbst wenn das Sehvermögen gut bleibt.

Die Behandlung hängt davon ab, wo und wie stark die Netzhaut betroffen ist. Die Behandlungen für diese Krankheit sind Laser-Photokoagulation und Kryotherapie (Gefrierbehandlung). Ziel beider Behandlungen ist es, das Auslaufen der Netzhautkapillaren zu verhindern. Die Behandlung zielt auf undichte Blutgefäße ab, um diese abzudichten und ein weiteres Auslaufen zu verhindern. Die meisten Kinder würden diese Behandlungen unter Vollnarkose durchführen lassen.

In fortgeschritteneren Stadien der Erkrankung, in denen die Netzhautkapillaren stark ausgetreten sind und sich die Netzhaut durch große Schwellungen vom Augenhintergrund gelöst hat, zielt die Behandlung darauf ab, die Netzhaut wieder anzubringen. Die Art der Behandlung kann variieren, je nachdem, wie groß die Ablösung ist und wie lange die Netzhaut abgelöst wurde, kann aber eine Operation umfassen, um die Netzhaut wieder anzubringen.

Gelegentlich kann unter bestimmten Umständen ein Medikament namens Anti-VEGF im Rahmen der Behandlung schwerer Augenerkrankungen in das Auge injiziert werden.

Langfristig für Menschen mit Coats-Krankheit

Die Auswirkungen der Coats-Krankheit auf das Sehvermögen sind von Person zu Person unterschiedlich. Im Allgemeinen wird der Zustand allmählich fortschreiten und mehr von der Netzhaut betreffen. Dies kann durch die Behandlung minimiert oder gestoppt werden. Bei jüngeren Kindern, insbesondere bei Kindern unter drei Jahren, schreiten die Veränderungen der Netzhaut tendenziell schneller voran, sind schwer zu kontrollieren und wirken sich eher langfristig auf das Sehvermögen aus. Bei älteren Kindern und jungen Erwachsenen kann die Krankheit eine viel mildere und langsamere Wirkung auf die Netzhaut haben.

Die Auswirkungen der Krankheit auf das Sehvermögen hängen vom Alter ab, in dem sie zum ersten Mal diagnostiziert wird. Eine frühzeitige Diagnose, wenn die Kapillaren nur geringfügige Veränderungen aufweisen, würde bedeuten, dass mehr Behandlungen wie Laser-Photokoagulation oder Kryotherapie zur Verfügung stehen. In sehr seltenen Fällen kann die Behandlung das Sehvermögen verbessern, aber in den meisten Fällen besteht das Ziel der Behandlung darin, eine weitere Verschlechterung des Sehvermögens zu verhindern.

Wenn Sie oder Ihr Kind in späteren Stadien der Erkrankung diagnostiziert wurden, in denen bereits große Bereiche der Netzhaut betroffen sind, ist die Laser-Photokoagulation allein möglicherweise nicht wirksam. Es kann notwendig sein, eine Operation an der Netzhaut in Betracht zu ziehen.

Manchmal reagiert das Auge trotz aller Behandlung nicht und alle Sehkraft in diesem Auge kann verloren gehen. Spätkomplikationen wie Katarakt (trübe Linse) oder Glaukom (erhöhter Druck) können ebenfalls behandelt werden müssen.

Typischerweise fühlt sich das Auge während dieser Spätkomplikationen wohl. Sehr selten kann ein unkontrolliertes Glaukom dazu führen, dass das Auge schmerzhaft wird. Wenn dies der Fall ist und das Auge schmerzhaft bleibt, könnte es entfernt und durch ein künstliches Auge ersetzt werden.

Den meisten Menschen mit dieser Krankheit wird das Auge nicht entfernt.

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Umgang mit nur einem Auge

Die Menge an Sehverlust variiert zwischen Individuen. Die Krankheit betrifft normalerweise nur ein Auge. Dies wird als monokulares Sehen bezeichnet, bei dem jemand nur auf einem Auge gut sieht.

Kinder neigen dazu, sich sehr gut an die Verwendung ihres besseren Auges anzupassen. Dies bedeutet nicht, dass sie ihr besseres Auge überbeanspruchen oder das bessere Auge schädigen, da diese Anpassung ein natürlicher Prozess ist. Es ist ungewöhnlich, dass Kinder mit einem guten Sehvermögen auf einem Auge zusätzliche Unterstützung in ihrer Ausbildung benötigen. Menschen mit monokularem Sehen gelten nicht als sehbehindert.

Monokulares Sehen kann die Tiefenwahrnehmung und die Hand-Auge-Koordination beeinträchtigen. Bei einigen Aufgaben kann Ihr Kind zunächst ungeschickt und unkoordiniert erscheinen, z. B. wenn es einen Ball wirft und fängt. Dies verbessert sich jedoch im Allgemeinen, wenn Ihr Kind älter wird und sich an das Monokular anpasst.

Selbst mit guter Sicht auf dem besseren Auge hat jemand mit monokularem Sehen nicht so viel peripheres Sehen wie jemand mit zwei Augen. Mit der Zeit werden sie sich daran anpassen, ohne es zu merken, indem sie ihren Kopf mehr drehen, um Dinge in ihrer peripheren Sicht zu sehen. Andere Menschen können helfen, indem sie jemanden mit monokularer Sicht auf derselben Seite wie ihr gutes Auge sitzen oder sich ihm nähern, damit er Sie leichter sehen kann.

Für Menschen, die nur auf einem Auge gut sehen, ist es wichtig, regelmäßige Sehtests bei einem Augenarzt durchzuführen, damit die Gesundheit ihres guten Auges überwacht werden kann. Ihr Augenarzt sollte Ihnen mitteilen, wie oft Sie Ihre Augen untersuchen lassen müssen.

Für Menschen, die nur auf einem Auge sehen, kann es eine gute Idee sein, die Verwendung von Schutzbrillen oder Sportbrillen für bestimmte Sportarten oder Aktivitäten in Betracht zu ziehen, um Verletzungen des guten Auges vorzubeugen. Sie können mit einem Optiker in Ihrer örtlichen Optikerpraxis sprechen, um weitere Ratschläge zu erhalten. Dispensierende Optiker sind in der Dispensierung und Anpassung von Brillen qualifiziert und können professionelle Beratung zu geeigneten Fassungen und Gläsern geben.

Menschen mit monokularem Sehen können weiterhin ein Privatfahrzeug (Gruppe 1) fahren, solange die Sicht in ihrem verbleibenden Auge von anderen Augenzuständen nicht beeinträchtigt wird und ihr gutes Auge die visuellen Anforderungen für das Fahren erfüllen kann. Monokulares Sehen würde jedoch bedeuten, dass Sie keinen Führerschein für schwere Nutzfahrzeuge (HGV) oder öffentliche Fahrzeuge (PSV) (Gruppe 2) besitzen könnten. Einige Berufe, wie Pilot, Polizist oder bestimmte Rollen innerhalb der Streitkräfte, erfordern ein bestimmtes Sehvermögen, das auf beiden Augen erreicht werden muss. Wenn Sie dies berücksichtigen, kann dies bei der Planung einer Berufswahl für die Zukunft hilfreich sein.

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Coping

Es ist ganz natürlich, verärgert zu sein, wenn bei Ihrem Kind die Coats-Krankheit diagnostiziert wurde, und es ist normal, dass Sie sich Sorgen über die Zukunft machen und darüber, wie Ihr Kind mit einer Veränderung seines Sehvermögens umgehen wird. Wir sind hier, um Sie bei jedem Schritt zu unterstützen und Ihre Fragen zu beantworten – wenden Sie sich einfach an unseren Sehverlust-Beratungsservice.

Hilfreiche Organisationen

• Kontakt Eine Familie unterstützt Familien mit behinderten Kindern, bietet Beratung und Information und bringt Familien zusammen, um sich gegenseitig zu unterstützen.
• Look UK ist eine Organisation, die Familien mit Kindern im Alter von 0-16 Jahren mit Sehproblemen unterstützt. Sie haben Familienunterstützungsbeamte und helfen, Familien zu Hause und in der Schule zu unterstützen.
• Royal Society for Blind Children bietet eine Reihe von Dienstleistungen in London und in ganz England und Wales für blinde und sehbehinderte Kinder und Jugendliche, ihre Familien und die Fachleute, die neben ihnen arbeiten.
• VICTA unterstützt blinde und sehbehinderte Kinder und Jugendliche sowie deren Familien in ganz Großbritannien.
• Blind Dogs – Children and Young People’s service (ehemals Blind Children UK) bietet eine Reihe von Dienstleistungen und Aktivitäten für Kinder und Jugendliche an und berät Eltern und Lehrer.

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