Shone-Syndrom

Wie im normalen menschlichen Herzen gibt es zwei Mitralklappenblätter mit jeweils eigenen Akkorden. Einzigartig an der Fallschirm-Mitralklappe ist, dass sich die Chordae an einem Papillarmuskel und nicht an zwei verschiedenen Papillarmuskeln einsetzen. Oft sind die Chordae kurz und dick und diese Kombination von Faktoren führt zu einer eingeschränkten Bewegung der Mitralklappenflügel und einer Behinderung des Blutflusses in den linken Ventrikel.

Der supramitrale Ring ist ein Bindegewebsring an der Basis der atrialen Oberflächen der Mitralklappenflügel. Sie können in die Öffnung der Mitralklappe hineinragen, was zu einer Behinderung des Blutflusses von den linken Vorhöfen zu den linken Ventrikeln führt.

Subaortenstenose wurde sowohl in muskulöser als auch in membranöser Form beobachtet. In beiden Fällen kann ein variabler Grad der Obstruktion an der ventrikulären Oberfläche der Aortenklappe beobachtet werden. Dies stellt eine Behinderung des Blutflusses vom Ventrikel zur Aorta dar.

Eine Aortenisthmusstenose, dh eine Verengung eines Abschnitts der Aorta, kann ebenfalls beobachtet werden. Dies stellt wiederum eine Behinderung des Blutflusses aus dem linken Ventrikel dar.

Da der Fluss in und aus dem linken Ventrikel behindert wird, hängt die Prognose vom Grad der Obstruktion und ihrer Auswirkung auf den Blutfluss ab.

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