Syndrome de Shone

Comme dans le cœur humain normal, il existe deux folioles valvulaires mitrales, chacune avec son propre ensemble de cordes. La particularité de la valve mitrale en parachute est que les cordes s’insèrent sur un muscle papillaire, plutôt que sur deux muscles papillaires distincts. Souvent, les cordes sont courtes et épaisses et cette combinaison de facteurs conduit à un mouvement restreint des folioles de la valve mitrale et à une obstruction du flux sanguin dans le ventricule gauche.

L’anneau supramitral est un anneau de tissu conjonctif à la base des surfaces auriculaires des folioles de la valve mitrale. Ils peuvent faire saillie dans l’orifice de la valve mitrale, entraînant une obstruction fixe du flux sanguin des oreillettes gauche vers les ventricules gauche.

Une sténose subaortique a été observée dans les formes musculaires et membraneuses. Dans les deux cas, un degré variable d’obstruction peut être observé à la surface ventriculaire de la valve aortique. Cela présente une obstruction de l’écoulement du sang du ventricule vers l’aorte.

Une coarctation de l’aorte, c’est-à-dire un rétrécissement d’une section de l’aorte, peut également être observée. Encore une fois, cela présente une obstruction à la circulation sanguine du ventricule gauche.

Comme il y a obstruction de l’écoulement dans et hors du ventricule gauche, le pronostic dépend du degré d’obstruction et de son effet sur le flux sanguin.

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