Abstrakti
lannekivun hematuria-oireyhtymä (lphs) aiheuttaa huomattavan rasituksen sekä tautia sairastaville potilaille että lääketieteelliseen hoitoon ja diagnosointiin osallistuville. Tähän mennessä LPHS: n diagnoosi on edelleen poissulkemista, ja jonkin verran spekuloidaan varsinaisen patologian laajuudesta. Raportoimme virtsajohtimen löydökset 2 lphs-tapauksessa. Nämä havainnot antavat objektiivisen vahvistuksen taustalla olevalle patologialle vaikeasti hallittavassa sairausprosessissa.
1. Johdanto
Lannekivun hematuria-syndrooma (Lphs) kuvaa kliinisten piirteiden konstellaatiota, johon kuuluu toistuva kylkikipu ja ajoittainen hematuria ilman helposti tunnistettavaa syytä . Historiallisesti LPHS on yhdistetty psykiatriseen sairauteen ja sitä pidetään nykyään yleisesti somatoformisen kipuhäiriön tyyppinä . Monitieteisiin kivunhoitostrategioihin kuuluvat kipulääkkeet, hermojen salpaus, munuaisten denervaatio ja/tai nefrektomia, johon liittyy autotransplantaatio . Vaikka jotkut tutkimukset viittaavat siihen , että pitkän aikavälin ennuste on yleensä erinomainen, monet urologit ja potilaat kiistäisivät tämän.
2. Menetelmät
kaksi potilasta, joilla oli vaikea krooninen kylkikipu, jota rytmitti ajoittainen törkeä hematuria, arvioitiin sen jälkeen, kun laboratoriokokeissa ei pystytty määrittämään tunnistettavaa patologiaa, mikä herätti epäilyn LPHS: n diagnoosista. Potilaat tehtiin virtsajohtimen arviointi käyttäen no-touch tekniikka. Virtsajohdin arviointi suoritettiin puolella, jossa potilas ilmoitti kipua, ja / tai verinen efflux todettiin virtsajohdin aukko.
tietoon perustuvan suostumuksen ja yleisanestesian induktion jälkeen rakko tarkastettiin silmämääräisesti jäykällä kystoskoopilla 19 Fr. Myöhemmin, 6/7.5 Fr Wolf semirigid virtsajohdin työnnettiin ja virtsajohdin aukko oireilevan puolella kanyloitu ilman käyttöä guidewire. Ureteroskooppi oli kehittynyt suoran näkökyvyn avulla minimaalinen käsi kastelu suolaliuosta, hyödyntäen Boston Tieteellinen yksitoiminen pumppu. Semirigid virtsajohdin hyödynnettiin tasolle proksimaalinen virtsajohdin. Boston Scientific sensor guidewire (0.035″) oli edennyt työ kanavan kärkeen virtsajohdin ja virtsajohdin sitten peruutettiin, käyttäen ajoittainen läpivalaisu vahvistaa, että guidewire ei edennyt pisteen virtsajohdin tarkastus. Olympus URF-P3 joustava ureteroskooppi ladattiin sitten anturilangan levykekärkeen ja eteni fluoroskooppisella ohjauksella viimeiseen tarkastukseen asti, jonka jälkeen ohjainlanka poistettiin. Systemaattinen tarkastus Koko keräysjärjestelmä suoritettiin sitten joustava virtsajohdin, huolehtien käyttää minimaalinen kastelu koko menettelyn. Holmium-laseria pidettiin valmiustilassa siltä varalta, että patologia tunnistettaisiin ja se voitaisiin ablatoida onnistuneesti. Valmistumisen jälkeen menettelyn, virtsajohdin tarkastettiin virtsajohdin peruutettiin arvioida vahinkoa, ja koska mitään ei tunnistettu virtsajohdin stentti ei jätetty paikalleen.
3. Tulokset
potilas 1 on 26-vuotias nainen, jolla on ollut vuodesta 2003 alkaen kolme vuotta vaikeaa oikean kyljen kipua ja vakavaa hematuriaa. Naisen kipua kuvailtiin puuskuttavaksi ja se sijaitsi alaselässä ja oikeassa kyljessä ja säteili alavatsaan. Hän raportoi 2-4 viikkoa kestäneistä voimakkaista kipukohtauksista kolmen-neljän kuukauden välein, ja pahenemisvaiheiden välillä oli huomattava perusasteen kiputaso. Potilaalle tehtiin virtsajohdon stentti sijoittaminen ja virtsajohdon louhinta pieni kivi jälkeen bout kipua vuonna 2004, ja tämän jälkeen, oli CT skannaa ja ilman kontrastia, joka ei osoittanut mitään kiviä, massat, tai hydronefroosi. Vuoden 2005 alussa potilaalla todettiin oireiden uusiutumista, kuten kipua, kuumetta ja mikroskooppista hematuriaa. Tähän aikaan saatu CT-kuvaus laskimonsisäisen kontrastin kanssa ja ilman sitä ei osoittanut merkkejä munuaiskivestä, hydronefroosista tai munuaismassasta. Normaaleissa kuvantamistutkimuksissa potilasta hoidettiin suonensisäisellä antibiootilla, joka lopulta lievitti oireita. Loppuvuodesta 2005 sairaalaan tuotiin potilas, jolla oli kovia oikean kyljen kipuja, kuumetta ja törkeää hematuriaa. Hänen virtsanäytteessään oli runsaasti verta, jossa ei ollut eliöitä, infektion merkkejä tai positiivista viljelmää tai sytologiaa. Nefrologian konsultointi saatiin nefriitti workup paljastaen normaali seerumin komplementti ja ANCA seula, negatiivinen hepatiitti C vasta-aine, ja negatiivinen antiglomerulaarinen kellarissa vasta testi. Jatkotutkimuksiin kuului munuaisten varjoainekuvaus, jossa arvioitiin av-epämuodostumia. Tämän jälkeen päätettiin suorittaa kahdenvälinen diagnostinen ureteroskopia tämän kipujakson ja vakavan hematurian aikana. Oikea jäykkä ja joustava virtsanjohtimen tähystys suoritettiin käyttäen langatonta, kosketuksetonta tekniikkaa pienellä kastelunesteellä. Diffuusi verenvuoto rengasmaisissa hyytymissä havaittiin jokaisesta fornixista, joka ympäröi kaikkia keräysjärjestelmän kalyyrejä, ilman tunnistettavia massoja tai neoplasioita (KS.täydentävä Video verkossa saatavilla olevassa lisämateriaalissa http://dx.doi.org/10.1155/2008/721850). Potilas sai sairaalahoitoa ja hänelle annettiin Neurontinia 300 mg kolme kertaa päivässä ja dilaudidia 4-8 mg neljän-kuuden tunnin välein. Potilas hakee parhaillaan neuvontaa aggressiivisemmista hoidoista, kuten nefrektomiasta tai autotransplantaatiosta.
potilas 2 on 18-vuotias nainen, jolla on ollut 2 vuoden kokemus vaikeasta vasemman kyljen kivusta ja ajoittaisesta törkeästä hematuriasta. Potilas toimitettiin vuonna 2005 ulkopuoliseen laitokseen ja hänelle tehtiin virtsajohtimen ultraäänitutkimus kylkikipunsa vuoksi. Pieni hemangiooma todettiin ja poltettiin tämän arvioinnin aikana. Lisäksi potilaalla todettiin matala-asteinen vesikoureteraalinen refluksi, ja vuonna 2006 suoritettiin deflux-toimenpide, jolla lievitettiin virtsaamisen aiheuttamaa kipua. Kuitenkin kipu ei liity mitätöinti jatkui, ja potilas tehtiin laparoskooppinen arviointi gynekologia vuonna 2006. Tämä osoitti läsnäolo Meckelin divertikkeli ja useita pieniä paikkoja endometrioosi, ja potilas tehtiin divertikulectomy, intervalli umpilisäkkeen, ja fulguration, endometrioosi. Potilaalla oli edelleen ajoittaisia kovia vasemman kyljen kipuja, jotka vaativat usein ENSIAPUKÄYNTEJÄ ja merkittäviä määriä suonensisäistä huumausainetta. Potilaalle tehtiin useita TIETOKONETOMOGRAFIAKUVAUKSIA laskimon varjoaineen kanssa ja ilman sitä, eikä niissä havaittu merkkejä munuaiskivestä, massasta tai hydronefroosista.
pyydettiin munuaiskonsultointia avohoidossa, ja hänen hematuriaan tehtiin täysi mittaamaton tutkimus, johon sisältyi virtsan mikroskopia ja sytologia, CT-varjoainekuvaus, 24 tunnin virtsaneritystutkimukset ja negatiivinen nefriitti. Hän sitten tehtiin vasen virtsajohdin arviointi hyödyntäen langaton, no-touch tekniikka, joka jälleen osoitti samanlainen kuvio diffuusi verenvuoto kuvio rengas-kuin hyytymiä kunkin fornix ympäröivä kaikki kalyces keräysjärjestelmän vasemman munuaisen. Potilaalle annettiin levsin 0, 25 mg 24 tunnin välein, 50 mikrog Fentanyylilaastari 72 tunnin välein, Dilaudid 8 mg neljän tunnin välein, Neurontin 300 mg kolmesti vuorokaudessa ja Flexeril 10 mg kolmesti vuorokaudessa. Potilas päätti lopulta tehdä vasemman puoleisen nefrektomian, jossa hänen vatsansa oikeaan alavartaloon siirrettäisiin autotransplantaatio ja oireet poistuisivat. Potilas on sen jälkeen kehittynyt oikean kyljen kipu viittaa LPHS hänen contralateral munuaisen, ja on tehty intratekaalinen katetri sijoitus, epiduraali katetri sijoitus, ja viimeksi oikea alempi pulmallinen faskial kipu lohko.
4. Keskustelu
vaikka joidenkin tutkimusten mukaan LPHS: n pitkän aikavälin ennuste on erinomainen , monet urologit ja LPHS-potilaat kiistäisivät tämän. Lphs: n kipuoireiden spontaanin häviämisen on raportoitu tapahtuvan tyypillisesti 2-5 vuoden aikana . Potilailla, joilla ei ole kivunlievitystä, ennuste voi olla huono ja hoito voi edellyttää monitieteistä lähestymistapaa sekä kivunhoitopalveluihin (krooniset kipulääkkeet, hermojen salpaus, avoin tai laparoskooppinen munuaisten denervaatio ja/tai nefrektomia, johon liittyy autotransplantaatio ) että psykiatriseen arviointiin (LPHS on joidenkin mielestä eräänlainen somatoforminen kipuhäiriö ).
LPHH: hon liittyvän kylkikivun patogeneesin arvellaan johtuvan glomerulaarisesta hiussuoniverenvuodosta, joka johtaa tubulustukokseen ja interstitiaaliseen turvotukseen . Ajan mittaan, krooninen turvotus uskotaan johtavan kapselin turvotus, kipu, ja edelleen putkimainen tukos ja verenvuoto. Tietääksemme olemme ensimmäiset, jotka raportoivat LPHS: n endoskooppisista löydöistä. Molemmat LPHS potilaat tehtiin diagnostinen virtsanjohtimen käyttäen minimaalinen kastelunestettä (välttää laajentumista munuaisaltaan) ja langaton, no-touch tekniikka (sulkea pois iatrogeeninen, traumaattinen syy verenvuoto). Kummaltakin potilaalta löydettiin hiljattain verenvuotoon viittaavia rengasmaisia hyytymiä jokaisesta fornixista, joka ympäröi kaikkia keräysjärjestelmän kalykkeja(Kuvat 1 a ja 1 b)). Koska diagnoosi on ensimmäinen askel patofysiologian ymmärtämisessä, oletamme, että nämä endoskooppiset löydökset voivat edustaa kliinistä, endoskooppista glomerulusverenvuodon ja tukkeuman ilmentymää, jota ei ole aiemmin raportoitu.
(a)
(b)
(a)
(b)
virtsajohdin kuvia, jotka osoittavat rengasmaisia hyytymiä, jotka ympäröivät kutakin verhiötä keräysjärjestelmässä.
on tärkeää ymmärtää, että molemmat LPHS potilaat tehtiin unremarkable täysi työ-up, CT urgram, CT angiografia, Nefrologia kuuleminen, ja laboratoriotutkimus. Kaikki muut hoidettavissa olevat kivun ja hematurian syyt on suljettava pois näissä tapauksissa. Kun poissuljettu, kuitenkin, ylemmän ruoansulatuskanavan endoskopia osoittaa hematuria ja samankeskinen kalyceal hyytymiä voi vahvistaa diagnoosin LPHS ja vahvistaa läsnäolo fysiologinen häiriö tässä huonosti ymmärretty tauti. Tämä taudin objektiivinen varmistaminen voi johtaa LPHS: n lopullisempiin diagnooseihin, joskin tulosten vahvistamiseen tarvitaan suurempi sarja. Tällaiset tukevat todisteet ovat kriittisiä, koska potilas ja perhe harkitsevat aggressiivisempaa kivunhallintaa ja/tai kirurgisia lähestymistapoja.
lisämateriaalit
täydentävässä videossa näkyy diffuusi verenvuoto rengasmaisissa hyytymissä, joita havaittiin jokaisesta fornixista, joka ympäröi kaikkia keräysjärjestelmän kalykkeja, ilman tunnistettavia massoja tai neoplasioita.
- Lisävideo