Resumen
El síndrome de hematuria de dolor en el lomo (LPHS) crea una carga considerable, tanto para los pacientes afectados por la enfermedad como para aquellos involucrados en el manejo y diagnóstico médico. Hasta la fecha, el diagnóstico de LPHS sigue siendo de exclusión, con algunas especulaciones sobre el alcance de la patología real. El informe de la ureteroscopia resultados en 2 casos de LPHS. Estos hallazgos proporcionan una confirmación objetiva de la patología subyacente en un proceso de enfermedad difícil de manejar.
1. Introducción
El síndrome de hematuria del dolor de lomo (LPHS) describe una constelación de características clínicas que incluyen dolor de costado recurrente y hematuria intermitente sin una causa fácilmente identificable . Históricamente, el LPHS se ha asociado con enfermedades psiquiátricas y ahora se considera ampliamente un tipo de trastorno de dolor somatoformo . Las estrategias multidisciplinarias de manejo del dolor incluyen analgésicos, bloqueo nervioso, denervación renal y/o nefrectomía con autotrasplante . Aunque algunos estudios sugieren que el pronóstico a largo plazo suele ser excelente, muchos urólogos y pacientes cuestionarían esto.
2. Métodos
Se evaluó a dos pacientes con dolor crónico severo en el costado, marcado por hematuria macroscópica intermitente, después de que la evaluación de laboratorio y radiográfica no lograra delinear una patología reconocible, lo que levantó la sospecha de un diagnóstico de LPHS. Los pacientes se sometieron a evaluación ureteroscópica utilizando una técnica sin contacto. La evaluación ureteroscópica se realizó en el lado donde el paciente reportó dolor y / o se observó flujo sanguinolento desde el orificio ureteral.
Después del consentimiento informado y la inducción de la anestesia general, la inspección visual de la vejiga se realizó con un cistoscopio rígido de 19 Fr. Posteriormente, se insertó un ureteroscopio semirrígido Wolf de 6/7, 5 Fr y se canalizó el orificio ureteral del lado sintomático sin el uso de una guía. El ureteroscopio fue avanzado bajo visión directa con el uso de irrigación manual mínima de solución salina, utilizando una bomba Boston Scientific de acción única. Se utilizó ureteroscopia semirrígida a nivel del uréter proximal. Se avanzó un cable guía del sensor Boston Scientific (0,035″) a través del canal de trabajo hasta la punta del ureteroscopio y luego se retiró el ureteroscopio, utilizando fluoroscopia intermitente para confirmar que el cable guía no avanzó más allá del punto de inspección ureteroscópica. El ureteroscopio flexible Olympus URF-P3 se cargó de nuevo sobre la punta flexible del cable del sensor y se avanzó bajo guía fluoroscópica hasta el punto de la última inspección, después de lo cual se retiró el cable guía. A continuación, se realizó una inspección sistemática de todo el sistema de recolección con el ureteroscopio flexible, teniendo cuidado de utilizar un riego mínimo durante todo el procedimiento. Un láser de Holmio se mantenía en espera en caso de que se identificara la patología y se pudiera ablar con éxito. Después de completar el procedimiento, se inspeccionó el uréter mientras se retiraba el ureteroscopio para evaluar la lesión y, como no se identificó ninguna, no se dejó un stent ureteral en su lugar.
3. Resultados
La paciente 1 es una mujer de 26 años de edad, con un historial de 3 años de dolor severo en el flanco derecho y hematuria macroscópica a partir de 2003. Su dolor fue descrito como punzante y localizado en la parte baja de la espalda y el flanco derecho con radiación en la parte baja del abdomen. Reportó episodios de dolor intenso cada tres o cuatro meses que duraron de 2 a 4 semanas, con un notable nivel basal de dolor entre exacerbaciones. La paciente se sometió a la colocación de un stent ureteral y a la extracción ureteroscópica de un pequeño cálculo después de un episodio de dolor en 2004, y después de esto, se realizó una tomografía computarizada con y sin contraste que no mostró cálculos, masas o hidronefrosis. El paciente presentó a principios de 2005 una recurrencia de síntomas como dolor, fiebre y hematuria microscópica. Una tomografía computarizada con y sin contraste IV obtenida en este momento no demostró evidencia de cálculos renales, hidronefrosis o masa renal. Con estudios de imagen normales, el paciente fue tratado con antibióticos intravenosos con un eventual alivio de los síntomas. A finales de 2005, el paciente fue ingresado en el hospital con dolor severo en el flanco derecho, fiebre y hematuria macroscópica. Su muestra de orina contenía sangre grande sin organismos, signos de infección, cultivo positivo o citología. Se realizó una consulta de nefrología para un estudio de nefritis que reveló un complemento sérico normal y una prueba de ANCA, un anticuerpo contra la Hepatitis C negativo y una prueba de anticuerpos antiglomerulares basales negativos. Otros estudios incluyeron una angiografía por TC del riñón sin complicaciones para evaluar la presencia de malformación AV. Se tomó la decisión de realizar ureteroscopia diagnóstica bilateral durante este episodio de dolor y hematuria macroscópica. Se realizó ureteroscopia derecha rígida y flexible, utilizando una técnica inalámbrica sin contacto con un mínimo de líquido de irrigación. Se observó sangrado difuso en un patrón de coágulos en forma de anillo en cada fórnix que rodeaba todos los cálices del sistema de recolección, sin masas o neoplasias identificables (véase el Video Suplementario en Material Suplementario disponible en línea en http://dx.doi.org/10.1155/2008/721850). El paciente recibió una consulta hospitalaria para el manejo del dolor y se le mantuvo con Neurontin 300 mg tres veces al día y Dilaudid 4-8 mg cada cuatro a seis horas. Actualmente, el paciente está buscando asesoramiento sobre tratamientos más agresivos, como nefrectomía o autotrasplante.
La paciente 2 es una mujer de 18 años de edad con un historial de 2 años de dolor severo en el flanco izquierdo con hematuria macroscópica intermitente. La paciente se presentó en 2005 a una institución externa y se sometió a una evaluación ureteroscópica para su dolor de costado. Se informó de que se identificó y cauterizó un pequeño hemangioma durante esta evaluación. Además, se observó que el paciente tenía reflujo vesicoureteral de bajo grado, y se realizó un procedimiento de deflujo en 2006 con alivio del dolor asociado con la micción. Sin embargo, el dolor no asociado a la micción persistió y la paciente fue evaluada laparoscópicamente por ginecología en 2006. Esto mostró la presencia de un divertículo de Meckel y varios puntos pequeños de endometriosis, y la paciente se sometió a diverticulectomía, apendicectomía de intervalo y fulguración de la endometriosis. El paciente continuó con episodios intermitentes de dolor severo en el flanco izquierdo, que a menudo requirieron visitas a la sala de emergencias y cantidades significativas de narcóticos intravenosos. El paciente se sometió a varias tomografías computarizadas con y sin contraste IV que no mostraron evidencia de cálculos renales, masas o hidronefrosis.
Se solicitó una consulta renal ambulatoria y se realizó un estudio completo sin complicaciones para su hematuria, que incluyó microscopía y citología de orina, angiografía por TC, estudios de recolección de orina de 24 horas y análisis de nefritis negativa. Luego se sometió a una evaluación ureteroscópica izquierda utilizando la técnica inalámbrica sin contacto, que nuevamente demostró un patrón similar de sangrado difuso en un patrón de coágulos en forma de anillo de cada fórnix que rodea todos los cálices del sistema de recolección del riñón izquierdo. El paciente recibió una consulta hospitalaria para el manejo del dolor y se le mantuvo con Levsin 0,25 mg cada 24 horas, un parche de Fentanilo de 50 mcg cada 72 horas, Dilaudid 8 mg cada cuatro horas, Neurontin 300 mg tres veces al día y Flexeril 10 mg tres veces al día. La paciente finalmente optó por someterse a una nefrectomía del lado izquierdo con autotrasplante en el cuadrante inferior derecho de su abdomen con resolución de los síntomas. Desde entonces, la paciente ha desarrollado dolor en el flanco derecho que sugiere un LPHS en su riñón contralateral, y se ha sometido a la colocación de un catéter intratecal, la colocación de un catéter epidural y, más recientemente, un bloqueo de dolor fascial en el ventrante inferior derecho.
4. Discusión
Aunque algunos estudios sugieren que el pronóstico a largo plazo para el LPHS es excelente, muchos urólogos y pacientes con LPHS lo cuestionarían. Se ha informado que las tasas de resolución espontánea de los síntomas de dolor en los LPHS ocurren típicamente en un período de 2 a 5 años . Para aquellos sin resolución del dolor, el pronóstico puede ser precario y el tratamiento puede implicar un enfoque multidisciplinario con servicios de manejo del dolor (analgésicos crónicos, bloqueo nervioso, denervación renal abierta o laparoscópica y/o nefrectomía con autotrasplante ) y evaluación psiquiátrica (algunos consideran que el LPHS es un tipo de trastorno de dolor somatoformo ).
Se cree que la patogénesis del dolor de costado asociado con el LPHS se debe a una hemorragia capilar glomerular que resulta en obstrucción tubular y edema intersticial . Con el tiempo, se cree que el edema crónico produce distensión capsular, dolor y obstrucción tubular y hemorragia adicionales. Hasta donde sabemos, somos los primeros en reportar los hallazgos endoscópicos de LPHS. Ambos pacientes de LPHS se sometieron a ureteroscopia diagnóstica utilizando un líquido de irrigación mínimo (para evitar la distensión de la pelvis renal) y una técnica inalámbrica sin contacto (para descartar la causa traumática yatrogénica del sangrado). En ambos pacientes, se identificaron coágulos en forma de anillo consistentes con hemorragia reciente de cada fórnix que rodeaba todos los cálices del sistema de recolección (Figuras 1(a) y 1(b)). Debido a que el diagnóstico es el primer paso para comprender la fisiopatología, planteamos la hipótesis de que estos hallazgos endoscópicos pueden representar una manifestación clínica endoscópica de hemorragia y obstrucción glomerular que no se ha reportado previamente.
(un)
(b)
(a)
(b)
la Ureteroscopia imágenes que demuestran en forma de anillo de coágulos sanguíneos que rodean a cada cáliz en el sistema de recolección.
Es importante tener en cuenta que ambos pacientes de LPH se sometieron a un examen completo sin complicaciones, con urograma de TC, angiografía por TC, consulta de nefrología e investigación de laboratorio. Todas las demás causas tratables de dolor y hematuria deben descartarse en estos casos. Sin embargo, una vez excluida, la endoscopia del tracto superior que demuestra hematuria y coágulos calíceos concéntricos puede fortalecer el diagnóstico de LPHS y confirmar la presencia de un trastorno fisiológico en esta enfermedad poco conocida. Esta confirmación objetiva de la enfermedad puede resultar en diagnósticos más definitivos de LPHS, aunque se necesita una serie más grande para confirmar los resultados. Dicha evidencia de apoyo es crítica, ya que el paciente y la familia consideran el manejo del dolor y/o los abordajes quirúrgicos más agresivos.
Materiales complementarios
El Video Complementario muestra sangrado difuso en un patrón de coágulos en forma de anillo que se observó de cada fórnix que rodea todos los cálices del sistema de recolección, sin masas o neoplasias identificables.
- El Vídeo Complementario