abstrakt
lændesmerter hæmaturi syndrom (LPHS) skaber en betydelig byrde, både for patienter, der er ramt af sygdommen, og for dem, der er involveret i medicinsk behandling og diagnose. Til dato, diagnosen af LPHS forbliver en udelukkelse, med nogle spekulationer om omfanget af den faktiske patologi. Vi rapporterer ureteroskopiske fund i 2 tilfælde af LPHS. Disse fund giver objektiv bekræftelse af underliggende patologi i en vanskelig at håndtere sygdomsproces.
1. Introduktion
lændesmerter hæmaturi syndrom (LPHS) beskriver en konstellation af kliniske træk inklusive tilbagevendende flankesmerter og intermitterende hæmaturi uden en let identificerbar årsag . Historisk set har LPHS været forbundet med psykiatrisk sygdom og betragtes nu bredt som en type somatoform smerteforstyrrelse . Tværfaglige smertehåndteringsstrategier inkluderer analgetika, nerveblokade, renal denervering og/eller nefrektomi med autotransplantation . Selvom nogle undersøgelser tyder på , at langsigtet prognose normalt er fremragende, vil mange urologer og patienter bestride dette.
2. Metoder
to patienter med svær kronisk flankesmerter præget af intermitterende grov hæmaturi blev evalueret efter laboratorie-og radiografisk evaluering kunne ikke afgrænse en genkendelig patologi, hvilket hævede mistanken om en diagnose af LPHS. Patienter gennemgik ureteroskopisk evaluering ved hjælp af en no-touch-teknik. Ureteroskopisk evaluering blev udført på den side, hvor patienten rapporterede smerter, og/eller blodig udstrømning blev noteret fra ureteråbningen.
efter informeret samtykke og induktion af generel anæstesi blev visuel inspektion af blæren udført under anvendelse af et 19 Fr stift cystoskop. Derefter blev et 6/7, 5 Fr Ulvesemirigid ureteroskop indsat, og ureteralåbningen på den symptomatiske side kanyleret uden brug af en ledetråd. Ureteroskopet blev Avanceret under direkte syn med brug af minimal håndvanding af saltvand ved hjælp af en Boston videnskabelig single-action pumpe. Semirigid ureteroskopi blev anvendt til niveauet af den proksimale ureter. En Boston videnskabelig sensor ledetråd (0,035″) blev ført gennem arbejdskanalen til spidsen af ureteroskopet, og ureteroskopet blev derefter trukket tilbage ved hjælp af intermitterende fluoroskopi for at bekræfte, at ledetråden ikke gik videre end ureteroskopisk inspektionspunkt. Olympus URF-P3 fleksibelt ureteroskop blev derefter tilbagelastet over diskettespidsen på sensortråden og avanceret under fluoroskopisk vejledning til punktet for sidste inspektion, hvorefter styretråden blev fjernet. Systematisk inspektion af hele opsamlingssystemet blev derefter udført med det fleksible ureteroskop, idet man sørgede for at bruge minimal kunstvanding under hele proceduren. En holmiumlaser blev holdt på standby i tilfælde af, at patologi skulle identificeres og kunne ablateres med succes. Efter afslutningen af proceduren blev urinlederen inspiceret, da ureteroskopet blev trukket tilbage for at evaluere for skade, og da ingen blev identificeret, blev en ureteral stent ikke efterladt på plads.
3. Resultater
Patient 1 er en 26-årig kvinde med en 3-årig historie med svær højre flankesmerter og grov hæmaturi begyndende i 2003. Hendes smerte blev beskrevet som stikkende og placeret i nedre ryg og højre flanke med stråling til underlivet. Hun rapporterede episoder med intens smerte hver tredje til fjerde måned, der varede 2-4 uger, med et bemærkelsesværdigt basalt niveau af smerte mellem eksacerbationer. Patienten gennemgik ureteral stentplacering og ureteroskopisk ekstraktion af en lille sten efter en smerte i 2004, og efter dette havde CT-scanninger med og uden kontrast, der ikke viste nogen sten, masser eller hydronephrose. Patienten præsenterede i begyndelsen af 2005 med en gentagelse af symptomer, herunder smerte, feber og mikroskopisk hæmaturi. En CT-scanning med og uden IV-kontrast opnået på dette tidspunkt viste ingen tegn på renal calculi, hydronephrosis eller renal masse. Ved normale billeddannelsesundersøgelser blev patienten behandlet med IV-antibiotika med eventuel lindring af symptomer. I slutningen af 2005 blev patienten indlagt på hospitalet med svær højre flankesmerter, feber og grov hæmaturi. Hendes urinprøve indeholdt stort blod uden organismer, tegn på infektion eller positiv kultur eller cytologi. En Nefrologisk konsultation blev opnået til en nefritis-oparbejdning, der afslørede et normalt serumkomplement og ANCA-skærm, et negativt Hepatitis C-antistof, og negativ antiglomerulær kælderantistoftest. Yderligere undersøgelser omfattede et unremarkable CT angiogram af nyrerne for at evaluere for AV-misdannelse. Beslutningen blev derefter truffet for at udføre bilateral diagnostisk ureteroskopi under denne episode af smerte og grov hæmaturi. Højre stiv og fleksibel ureteroskopi blev udført ved hjælp af en trådløs, no-touch teknik med minimal vandingsvæske. Diffus blødning i et mønster af ringlignende blodpropper blev bemærket fra hver forniks, der omgiver alle calyces i opsamlingssystemet, uden nogen identificerbare masser eller neoplasi (se supplerende Video i supplerende materiale tilgængeligt online på http://dx.doi.org/10.1155/2008/721850). Patienten modtog en konsultation med smertebehandling på hospitalet og blev opretholdt på Neurontin 300 mg tre gange dagligt og Dilaudid 4-8 mg hver fjerde til seks timer. Patienten søger i øjeblikket rådgivning vedrørende mere aggressive behandlinger såsom nefrektomi eller autotransplantation.
Patient 2 er en 18-årig kvinde med en 2-årig historie med svær venstre flankesmerter med intermitterende grov hæmaturi. Patienten præsenterede i 2005 for en ekstern institution og gennemgik ureteroskopisk evaluering for hendes flankesmerter. Et lille hæmangiom blev angiveligt identificeret og cauteriseret under denne evaluering. Derudover blev patienten bemærket at have lav grad af blære-ureterrefluks, og en afbøjningsprocedure blev udført i 2006 med lindring af smerter forbundet med ugyldighed. Imidlertid fortsatte smerter, der ikke var forbundet med ugyldighed, og patienten gennemgik laparoskopisk evaluering af gynækologi i 2006. Dette viste tilstedeværelsen af en meckels divertikulum og flere små pletter af endometriose, og patienten gennemgik divertikulektomi, interval appendektomi og fulguration af endometriose. Patienten fortsatte med at have intermitterende anfald af svær venstre flankesmerter, der ofte krævede ER-besøg og betydelige mængder IV-narkotika. Patienten gennemgik flere CT-scanninger med og uden IV-kontrast, der ikke demonstrerede tegn på nyreberegninger, masser eller hydronephrose.
der blev anmodet om en ambulant nyrekonsultation, og der blev udført et fuldt unremarkable arbejde op for hendes hæmaturi, herunder urinmikroskopi og cytologi, CT angiogram, 24-timers urinopsamlingsundersøgelser og negativ nefritis arbejde op. Hun gennemgik derefter venstre ureteroskopisk evaluering ved hjælp af den trådløse, no-touch-teknik, som igen demonstrerede et lignende mønster af diffus blødning i et mønster af ringlignende blodpropper fra hver forniks, der omgiver alle calyces i opsamlingssystemet i venstre nyre. Patienten modtog en konsultation med smertebehandling på hospitalet og blev opretholdt på Levsin 0,25 mg hver 24.time, et 50 mcg Fentanylplaster hver 72. time, Dilaudid 8 mg hver fjerde time, Neurontin 300 mg tre gange dagligt og Flekseril 10 mg tre gange dagligt. Patienten valgte til sidst at gennemgå venstre sidet nefrektomi med autotransplantation i højre nedre kvadrant i hendes mave med opløsning af hendes symptomer. Patienten har siden udviklet smerter i højre flanke, der tyder på LPHS i hendes kontralaterale nyre, og har gennemgået intratekal kateterplacering, epidural kateterplacering, og senest en højre nedre kvandrant fascial smerteblok.
4. Diskussion
selvom nogle undersøgelser tyder på , at langsigtet prognose for LPHS er fremragende, ville mange urologer og lphs-patienter bestride dette. Satser for spontan opløsning af smerte symptomer i LPHS er blevet rapporteret at typisk forekomme over en 2-5-årig periode . For dem uden smerteopløsning kan prognosen være dårlig, og behandling kan involvere en tværfaglig tilgang med begge smertehåndteringstjenester (kroniske analgetika, nerveblokade, åben eller laparoskopisk renal denervering og/eller nefrektomi med autotransplantation ) og psykiatrisk evaluering (LPHS anses af nogle for at være en type somatoform smerteforstyrrelse ).
patogenesen af flankesmerter forbundet med LPHS menes at skyldes glomerulær kapillærblødning, hvilket resulterer i tubulær obstruktion og interstitiel ødem . Over tid menes kronisk ødem at resultere i kapseludvidelse, smerte og yderligere rørformet obstruktion og blødning. Så vidt vi ved, er vi de første til at rapportere de endoskopiske fund af LPHS. Begge lphs-patienter gennemgik diagnostisk ureteroskopi ved hjælp af minimal vandingsvæske (for at undgå distension af nyrebækkenet) og en trådløs, no-touch-teknik (for at udelukke iatrogen, traumatisk årsag til blødning). Hos begge patienter blev der identificeret ringlignende blodpropper, der var i overensstemmelse med nylig blødning, fra hver forniks, der omgiver alle calyces i opsamlingssystemet (Figur 1(A) og 1(b)). Fordi diagnose er det første skridt i forståelsen af patofysiologi, antager vi, at disse endoskopiske fund kan repræsentere en klinisk, endoskopisk manifestation af glomerulær blødning og obstruktion, der ikke tidligere er rapporteret.
(a)
(b)
(a)
(b)
Ureteroskopiske billeder, der viser ringlignende blodpropper omkring hver bæger i opsamlingssystemet.
det er vigtigt at indse, at begge lphs-patienter gennemgik unremarkable fuld oparbejdning med CT urogram, CT angiografi, Nefrologisk konsultation og laboratorieundersøgelse. Alle andre behandlingsårsager til smerte og hæmaturi skal udelukkes i disse tilfælde. Når det først er udelukket, kan endoskopi i øvre kanal, der demonstrerer hæmaturi og koncentriske kalyceale blodpropper, styrke diagnosen LPHS og bekræfte tilstedeværelsen af en fysiologisk lidelse i denne dårligt forståede sygdom. Denne objektive bekræftelse af sygdom kan resultere i mere endelige diagnoser af LPHS, selvom en større serie er nødvendig for at bekræfte resultaterne. Sådanne understøttende beviser er kritiske, da mere aggressiv smertebehandling og/eller kirurgiske tilgange overvejes af patienten og familien.
supplerende materialer
den supplerende Video viser diffus blødning i et mønster af ringlignende blodpropper, der blev bemærket fra hver forniks, der omgiver alle calyces i opsamlingssystemet, uden nogen identificerbare masser eller neoplasi.
- Den Supplerende Video