harvinaisten sairauksien ja harvinaislääkkeiden portaali

vikoja on neljää tyyppiä, jotka on nimetty niiden sijainnin mukaan suhteessa eteisen väliseinään. Ostium secundum vika on yleisin tyyppi, osuus kolme neljäsosaa kaikista tapauksista, sijaitsee alueella soikea fossa, yleisimmin puutos ensisijainen eteisen septum (septum primum) mutta puute septum secundum (superior interatrial fold) voi myös vaikuttaa. Ostium primum-vika, jonka osuus vioista on kuudesosa, on todellisuudessa eteis-kammioinen väliseinävika, jossa vaihtotyö tapahtuu yksinomaan eteisessä. Vain nämä kaksi vikaa ovat todellisia eteisen väliseinän vikoja. Sinus venosus vika(yksi kymmenesosa tapauksista) on reikä rajojen ulkopuolella soikea fossa, jonka kautta caval vein ja/tai keuhkojen vein (s) ohittaa eteisen septum tai septum secundum (superior interatrial kertaiseksi) tuottaa interatriaalinen tai poikkeava veno-eteisen viestintä.Harvinaisin vika, sepelvaltimon sinus vika, on viestintä vasemman eteisen ja sepelvaltimon sinus mahdollistaa interatriaalisen viestinnän kautta aukon sepelvaltimon sinus, ja johtuu puuttuminen tai osittainen unroofing sepelvaltimon sinus. Interatrial communications ovat useimmiten oireettomia lapsuudessa, mutta kliinisiä oireita voivat olla: nopea hengitys, hengenahdistus, väsymys, hikoilu, sydämentykytys, usein hengitystieinfektiot, ja huono kasvu. Oireet ilmenevät usein 30-40 vuoden iässä. Aikuisilla, joilla on interatriaalinen viestintä, on suurentunut riski sairastua keuhkovaltimon hypertensioon, sydämen vajaatoimintaan, rytmihäiriöihin ja aivohalvaukseen. Noin kolmanneksella sairastuneista lapsista on siihen liittyvä perinnöllinen oireyhtymä, kuten Downin oireyhtymä, Alagillen oireyhtymä, Holt-Oramin oireyhtymä, Ellis-van Creveldin oireyhtymä tai Noonanin oireyhtymä.