portalul pentru boli rare și medicamente orfane

există patru tipuri de defecte, denumite în funcție de poziția lor față de septul atrial. Defectul ostium secundum este cel mai frecvent tip, reprezentând trei sferturi din toate cazurile, situat în regiunea fosei ovale, cel mai frecvent datorită deficienței septului atrial primar (sept primum), dar poate contribui și deficiența septului secundum (pliul interatrial superior). Defectul ostium primum, care reprezintă o șesime din defecte, este în realitate un defect septal atrioventricular, cu manevrare exclusiv la nivel atrial. Doar aceste două defecte sunt adevărate defecte septale atriale. Defectul venosus sinusal (o zecime din cazuri) este o gaură în afara limitelor fosei ovale, prin care o venă cavală și/sau venă pulmonară suprascrie septul atrial sau septul secundar(pliul interatrial superior) producând o comunicare veno-atrială interatrială sau anormală.Cel mai rar defect, defectul sinusului coronarian, este o comunicare între atriul stâng și sinusul coronarian care permite comunicarea interatrială prin orificiul sinusului coronarian și se datorează absenței sau dezacoperirii parțiale a sinusului coronarian. Comunicările interatriale sunt cel mai adesea asimptomatice în copilărie, dar manifestările clinice pot include: respirație rapidă, dificultăți de respirație, oboseală, transpirație, palpitații, infecții respiratorii frecvente și creștere slabă. Simptomele se manifestă adesea până la vârsta de 30 până la 40 de ani. Adulții cu comunicații interatriale prezintă un risc crescut de a dezvolta hipertensiune arterială pulmonară, insuficiență cardiacă, aritmii și accident vascular cerebral. Aproximativ o treime dintre copiii afectați au un sindrom ereditar asociat, cum ar fi sindromul Down, sindromul Alagille, sindromul Holt-Oram, sindromul Ellis-van Creveld sau sindromul Noonan.

You might also like

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.