portál o vzácných onemocněních a léčivých přípravcích pro vzácná onemocnění

k Dispozici jsou čtyři typy vad, pojmenované podle jejich polohy vzhledem k síňové septum. Ústí secundum vada je nejčastější typ, představuje pro tři čtvrtiny všech případů, se nachází v oblasti oválné jamce, nejčastěji z důvodu nedostatku primární fibrilace septa (septum primum), ale nedostatek septum secundum (superior interatriálního fold), mohou také přispět. Defekt ostium primum, který představuje jednu šestinu defektů, je ve skutečnosti defekt atrioventrikulárního septa s posunem výhradně na úrovni síní. Pouze tyto dvě vady jsou skutečnými defekty síňového septa. Sinus venosus vady (jedna desetina případů) je díra mimo hranice oválné jamce, přes který je zaklesnut žíly a/nebo plicní žíly(s) přepsat síňového septa nebo septum secundum (superior interatriálního krát) produkující interatriálního nebo anomální veno-fibrilace komunikace.Nejvzácnější vadu, koronární sinus vada, komunikace mezi levou síní a koronární sinus, umožňující interatriálního komunikace přes ústí koronární sinus, a je vzhledem k nepřítomnosti nebo částečné unroofing z koronárního sinu. Interatriálního komunikace jsou většinou bez příznaků v dětství, ale klinické projevy mohou zahrnovat: zrychlené dýchání, dušnost, únava, pocení, bušení srdce, časté infekce dýchacích cest, špatný růst. Symptomy se často projevují ve věku 30 až 40 let. Dospělí s interatriální komunikací mají zvýšené riziko vzniku plicní arteriální hypertenze, srdečního selhání, arytmií a mrtvice. Asi jedna třetina z postižených dětí mají spojené dědičný syndrom, například downův syndrom, Alagille syndrom, Holt-Oram syndrom, Ellis-van Creveld syndrom, nebo syndrom Noonanové.

You might also like

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.