Oncology Letters

Introduction

Hemangioblastomas (Hbms) ovat erittäin vaskulaarisia keskushermoston kasvaimia, jotka edustavat 1, 5–2, 5% kaikista kallonsisäisistä kasvaimista (1). HBMs saattaa esiintyä satunnaisesti keskushermostossa tai von Hippel-Lindaun taudin yhteydessä (2).Morfologisesti HBMs esiintyy kiinteänä, kiinteänä kystisenä tai pääkystisenä, jossa on pieni seinämaalaus, vaskularisoitunut nidus. Sporadiset HBM: t ovat yleensä aina yksinäisiä, koska ne ovat erittäin vaskulaarisia. HBM: n kiinteiden varianttien, kuten kirkkaanvaskulaarisen poskipunan, useiden syöttöastioiden ja suonien tyhjennysdigitaalisen vähennysaineangiografian (DSA) (3), ominaisuudet ovat samanlaiset kuin kallonsisäisten valtimovaltimoiden muodostumien (avms) (4,5), ja tietojemme mukaan kirjallisuudessa ei ole koskaan raportoitu aneurysmaa jäljittelevästä HBM: stä pikkuaivoissa. Tässä tutkimuksessa kerrotaan acerebellar HBM – tapauksesta, joka jäljitteli leikkauksella hoidettua aneurysmaa. Potilas antoi kirjallisen suostumuksen tämän tapauskertomuksen ja siihen liittyvien kuvien julkaisemiseen.

Tapausraportti

52-vuotias mies, jolla oli 4-vuotinen aiempi välikohtaus päänsäryssä Tsinghuan yliopiston Yuquanin sairaalassa(Peking, Kiina) tammikuussa 2015. Muita hermostovajeita ei löytynyt. Aivojen tietokonetomografia (Kuva. 1) ja magneettikuvaus (MRI) (kuva. 2) paljasti 0,9×0,9-cm masson oikeassa pikkuaivopuoliskossa ja osoitti merkittävää vastakohtaa. Angiografia osoitti merkittävän vaskularblush toimitetun oikean takimmaisen alemman pikkuaivovaltimon(pica) (Kuva. 3). Kaikki nämä tulokset täsmäsivät aneurysmaan. Lateral nikamavaltimo DSA sittenshowed erittäin verisuonten kasvain kyhmy toimittamat oikea PICA(Kuva. 4), joten pica: sta peräisin oleva ananeurysman diagnoosi katsottiin.

potilaalle oli tarkoitus tehdä suboccipitalretrosigmoidinen kraniotomia, mutta toimenpiteen aikana suspected aneurysma todettiin HBM: ksi ja leikkausstrategiaa muutettiin. Kasvaimen täydellinen resektio suoritettiin ilman kaikkia komplikaatioita. Kasvain oli patologisesti vahvistettu hbmdue tulokset histologisen tutkimuksen excisedmass. Lyhyesti, resected kudokset kiinnitettiin formaliini, parrafin upotettu ja leikataan 4-µm osiin, ennen värjäytymistä hematoksyliini ja eosiini ja visualisointi valomikroskoopilla. Histopatologinen analyysi paljasti, että kasvain koostui stroomasoluista ja runsaista verisuonten endoteelisoluista(Kuva. 5). 1 ja 6 kuukauden kuluttua leikkauksesta tehdyissä seurantatutkimuksissa ei havaittu merkkejä uurtumisesta.

Keskustelu

Maailman terveysjärjestön (6) mukaan HBMs luokitellaan grade I-luokan kasvaimiksi, joissa on voimakkaasti verisuonittunut kiinteä kasvainosa. Kasvaimet pääasiassaesiintyy pikkuaivopuoliskossa, selkäytimessä ja aivorungossa (7), mutta niitä esiintyy harvoin alueella (8) johtuen sen korkeasta verisuonitusasteesta. HBMs ovat helposti väärin diagnosoitu AVMs tai kallonsisäinen aneurysmat.

HBM: t, jotka näkyvät lähinnä kystisenä pienisoluisena, diagnosoidaan helposti niiden tyypillisen kuvantamisominaisuuden vuoksi. Kiinteät HBM: t esiintyvät kuitenkin pyöreämuotoisina massoina,jotka ovat iso-tai hypodense T1 – painotetuissa kuvissa ja hyperdense onT2-painotetuissa kuvissa yhdessä merkittävän kontrastenhancement-kuvion kanssa. Serpigiinisiä virtausaukkoja on T1-ja T2-painotetuissa kuvissa, jotka ovat tyypillisiä kiinteille HBM:ille (9). On tärkeää muodostaa adifferentiaalinen diagnoosi kiinteän HBM: n ja verisuonisairauksien välillä, erityisesti AVM: n ja aneurysman välillä. Avmnidus esittää tiheä verisuoniverkosto samanlainen kuin HBMnodule. HBMs voi kuitenkin aiheuttaa massavaikutuksia, mikä johtaa neurologisiin oireisiin. Lisäksi HBM: llä on mikrovaskulaarirakenne, joka muistuttaa normaalia kapillaarikerrosta, kun taas AVMnidus muodostuu muuttuneista astioista, joissa ei ole varsinaista kapillaarikerrosta(10). HBMs voi esiintyä samanaikaisesti kallonsisäisen aneurysmat johtuen hemodynaaminen stressimekanismeja.Siksi kallonsisäistä aneurysmaa on harkittava myös silloin, kun HBM: n aiheuttamaa verenvuotoa esiintyy (11). DSA on välttämätön HBM: n differentiaalidiagnosoinnissa, koska se mahdollistaa seuraavan valtimon tunnistamisen ja tyhjennyslaskimoiden laajentumisen (12). Kuten esillä olevassa asiassa osoitettiin, DSA: n ominaisuudet ovat samanlaiset kuin PICA: sta peräisin oleva aneurysma, joten kasvainta voidaan virheellisesti pitää aneurysmana ennen leikkausta.

kirurginen resektio on tärkein hoito hbmsdue niiden hyvänlaatuiset piirteet. Kuitenkin kirurginen hoito on usein haastavaa, erityisesti kiinteiden kasvainten korkeavascularized luonne, ja kuolleisuus liittyy biopsyor poistaminen kiinteän HBM on korkea. Siksi sisäistä kompressiota ja koepalan tai osittaisen resektioyrityksen tekemistä on vältettävä (13). Mikrokirurgisten tekniikoiden kehittyessä on nyt mahdollista poistaa nämä kasvaimet kokonaan (3). Kiinteän HBM: n onnistuneen resektion tulisi noudattaa AVM: n dissektioperiaatteita. Tämä tarkoittaa, että ruokinta valtimot olisi tunnistettava ja tukossa ensin, jonka jälkeen kasvain dissektio andocclusion tyhjennys suonet. Koska ennenaikainen obliteration of laskimoiden salaojitus voi johtaa terminaalin intraoperative swelling ja verenvuoto, kehä dissection kanssa devaskularisaatio ja yhtenä kokonaisuutena poisto suositaan aina kun mahdollista kiinteissä kasvaimissa.Tärkeää on, että kaikki kirurgiset instrumentit, myös vaihtoehtoista toimenpidettä varten, on valmistettava valmiiksi ennen leikkausta. Leikkausstrategiaa on tämän jälkeen muutettava, kun virheellinen diagnoosi havaitaan leikkauksen aikana.

edelleen keskustellaan siitä, pitäisikö HBM: n esioperatiivinen embolisaatio suorittaa. On ehdotettu, että HBM: n esioperatiivinen embolisaatio voi helpottaa kirurgista poistoa ja mahdollistaa täydellisen kasvaimen resektion vähentämällä merkittävästi kasvaimen verenkiertoa (14), kontrolloimalla saavuttamattomissa olevaa valtimotäydennystä ja vähentämällä kasvaimen verisuonitusta (15). Joskus, Pre-operativeembolization voi merkittävästi välttää runsas intraoperativebleeding. On kuitenkin myös raportoitu, että partikkeleita käyttävällä esioperatiivisella embolisaatiolla on suuri akuutin kasvainten ja kuolleisuuden riski (16). Vuonna ouropinion, Pre-operatiivinen embolisaatio HBM voi vähentää riskiä intraoperative verenvuoto ja lyhentää kirurgisen keston, mikä voi johtaa parempaan menestykseen kasvaimen resektio ja reducedsurgical komplikaatioita.

sädehoidon tai solunsalpaajahoidon tehokkuus on kyseenalaistettu (17-19). Vaikka tietyt tutkimukset ovat osoittaneet, että esileikkaava sädehoito voi hillitä paikallista tai etenevää sädehoitoa ja lopulta helpottaa täydellistä ja turvallista kasvainremovaliaa (4,20), radiokirurgian pitkäaikaistulokset edellyttävät vahvistusta (18).Siksi uskomme, että sädehoitoa tai kemoterapiaa olisikäytettävä jäljellä tai toistuvia kasvaimia leikkauksen jälkeen.

kiinteä HBMs diagnosoidaan helposti väärin AVMs: ksi tai kallonsisäiseksi aneurysmaksi niiden suuren verisuonitusasteen vuoksi. DS on tarpeen tehdä erotusdiagnostiikan ja mikrokirurginen leikkaus on hoito valinta, koska hyvänlaatuiset piirteet tauti. Pre-operatiivinen embolisaatio voi lisätä kirurgistatehokkuutta ja vähentää komplikaatioita. Apulaisterapiaa tulisi käyttää vain mikrokirurgian jälkeisiin kasvaimiin tai toistuviin kasvaimiin.

yhteenvetona voidaan todeta, että tässä tutkimuksessa kuvattiin 52-vuotiaan miespotilaan tapausta, jossa hänelle annettiin ennen leikkausta aneurysmaa jäljittelevä HBM, joka vahvistettiin histopatologisessa analyysissä HBM: ksi leikkauksen aikana. Kasvain mitattiin AVM: n leikkelyn periaatteiden mukaisesti, eikä seurantakuvauksessa löytynyt mitään. Tämä tapaus osoittaa, että thatHBM voidaan helposti väärin diagnosoitu aneurysma.