TAPAUSYHTEENVETO
37-vuotias G4p2a2-latinalaisamerikkalainen nainen esittää ensimmäisen synnytyskäyntinsä 12 viikon ja neljän päivän iässä. Hänellä on takanaan yksi terapeuttinen abortti ja yksi spontaani abortti (kolmas raskaus). Potilaan veriryhmä on O-positiivinen, hänellä on epäselvä vihurirokkotitteri ja hänellä on positiivinen tuberkuloositesti (QuantiFERON).
KUVANTAMISLÖYDÖKSET
harmaasävy transvaginaalinen ultraääni osoittaa sikiön, jonka leukarakenne ja kalvariarakenteet ovat kahdentuneet keskiviivan kohdalta (Kuva 1). On yksinäinen sydän, jossa on jaettu kallonsisäinen verisuonitus, kaksi ylä-ja kaksi alaraajaa (kuva 2).
diagnoosi
parapagus dicephalus dibrachius dipus (pddd) – tyypin Kaksosraskaus. Tämän tyyppinen yhdistetty kaksonen määritellään lateral fuusio kaksi päätä, jakaa yhden rintakehän, vatsan ja lantion kaksi kättä ja kaksi jalkaa.
keskustelu
Yhdistyneet kaksoset esiintyvät noin yhdellä prosentilla monoamnioottisista monotsygoottisista kaksosista.1 raportoitu maailmanlaajuinen esiintyvyys vaihtelee 1:50000-1: 100000 syntyneen välillä.1,2 elävänä syntyneistä pienistä kaksosista kuolleisuus on 30 prosenttia ensimmäisten 24 tunnin aikana.1 kaiken kaikkiaan on olemassa 2: 1 naisen hallitsevuus yhteenkasvaneista kaksosista.
historiallisesti Yhtyneiden kaksosten kehittymiselle on ollut kaksi vastakkaista embryologista teoriaa: ”fissio” ja ”fuusio.”Edellinen katsoo, että Yhtyneiden kaksosten kehittyminen johtuu kehittyvän alkion epätäydellisestä jakautumisesta, kun taas jälkimmäinen väittää, että kaikki kahdeksan tyyppiä tapahtuvat kahden alkion välilevyjen sekundaarisessa fuusioitumisessa yli 13.päivän hedelmöitymisen jälkeen.3
yhteenkasvaneet kaksoset jaetaan alkiokiekkoliitoksen sijainnin perusteella kahteen pääryhmään, ventraaliseen ja dorsaaliseen. Ne luokitellaan edelleen kahdeksaan perustyyppiin unionin tai paguksen sijaintipaikan (- paikkojen) perusteella (kreikaksi yhdistetty): Omphalopagus (umbilicus/abdomen), thoracopagus (thorax/upper abdomen), cephalopagus (maxillofacial), craniopagus (skull), ischiopagus (pelvis), rachipagus (spine) and pygopagus (sacrum). Additional terminology includes the suffixes: -parapagus (fused laterally/side-by-side), -brachius (upper limb), -pus (lower limb) and -prosopus (face).3
Parapagus conjoined twins can be divided into two types: Parapagus dicephalus (kaksi päätä, yksi runko/vatsa/lantio, jossa 4-7 raajaa), joka oli esitetty tapaus, ja parapagus diprosopus (kahdet kasvot yhdellä päällä, yksi runko/vatsa/lantio ja neljä raajaa). Kartiokaksosten luokittelu on tiivistetty taulukossa 1 ja parapagus dicephaluksen eri alatyypit taulukossa 2.3
alkion välilevyn rostraalisten päiden välinen etäisyys kasvaa sitä mukaa kuin parapagus-kaksosten kirjo etenee diprosopuksesta dicephalukseen. Kun tämä etäisyys kasvaa, yhä useammat kaksoset eroavat toisistaan; päät erkanevat ensin, sen jälkeen thoraces, kun taas raajojen määrä kasvaa neljästä enintään seitsemään.3
Yhteenkasvaneilla kaksosilla on usein useita liitännäispoikkeamia eri elinjärjestelmissä, kuten tuki-ja liikuntaelimistössä, sydämessä, ruoansulatuskanavassa ja keskushermostossa. Kun raajojen määrä ja erotusaste kasvavat, lisääntyy myös elinten päällekkäisyyden todennäköisyys. Esimerkiksi parapagus diprosopus kaksoset (parapagus tyyppi vähiten fyysisen erottaminen) jakaa yhden sydämen. Parapagus dicephalus-kaksosilla on kuitenkin suurempi ero, joka voi johtaa osittain kahdentuneeseen tai kahteen erilliseen sydämeen. Tämä ilmiö ei rajoitu rintakehään, ja samat periaatteet koskevat vatsaa, lantiota ja keskushermostoa.3
varhaisin julkaistu sonografian avulla tehty diagnoosi yhdistetyistä kaksosista oli seitsemän viikon raskausaika (thoracopagus-tyyppinen).4 A conjoined twin voidaan sulkea pois, jos on visualisointi kaksi placentae tai kalvo erottaa kaksoset. Yhtyneille kaksosille on ehdotettu seuraavia sonografisia diagnostisia kriteerejä: ”ilman erottavaa kalvoa, yhteenkasvaneita ruumiinosia, erottamattomia vartaloita tai päitä kaksosten välillä huolimatta sikiöasennon muutoksista tai sikiönavan kaksihaaraisesta ulkomuodosta ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana.”5
muita yhteenkasvaneisiin kaksosiin viittaavia löydöksiä ovat: napanuora, jossa on enemmän kuin kolme alusta, sikiön asennon pysyvyys ja anatomia suhteessa toisiinsa toistokuvauksissa. Tunnistaminen jaettujen elinten on kriittinen ohjaava johto tärkein kliininen ongelma on määrittää, jos kaksoset voidaan kirurgisesti erottaa.
useat tapausraportit kannustavat käyttämään kolmiulotteista sonografiaa yhdistettyjen kaksosten diagnosoinnissa.1,6 kolmiulotteinen sonografia parantaa spesifisyyttä fuusion tason ja jaetun anatomian asteen suhteen. Kolmiulotteinen sonografia auttaa myös vanhempien neuvonnassa, koska se auttaa osoittamaan taudin vakavuuden ja havainnollistamaan ennusteen syytä.
johtopäätös
yhdistetyn kaksosraskauden varhainen diagnoosi on tärkeä kliinisen hoidon ohjaamisessa. Yhdistettyjen kaksosten luokittelu on suhteellisen yksinkertainen järjestelmä, joka perustuu sikiön liitoskohtiin. Oikean diagnoosin luominen ja yhteisten elinten tunnistaminen auttavat määrittämään sikiön erottelun mahdollisuuden ja minimoimaan sairastuvuuden.
kirjoittajat kiittävät Nicole Miravitea taulukoiden 1 ja 2 illustroinnista.
- Bega G, Wapner R, Lev-Toaff A, Kuhlman K. conjoined twins at 10 weeks using three-dimensional ultrasound: a case report. Ultraääni Obstet Gynecol. 2000 syys; 16 (4): 388-390.
- Mutchinick OM, Luna-Muñoz L, Amar E, et al. Conjoined twins: maailmanlaajuinen yhteistoiminnallinen epidemiologinen tutkimus International Clearinghouse for Birth deficits Surveillance and Research. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2011 marras 15; 157c (4): 274-287.
- Spencer R. Theoretical and analytical embryology of conjoined twins: part II: adjustments to union. Clin Anat. 2000;13(2):97-120.
- Chen CP, Hsu CY, Su JW, Cindy Chen HE, Hwa-Ruey Hsieh A, Hwa-Jiun Hsieh A, Wang W. yhdistetyt kaksoset havaittiin ensimmäisellä kolmanneksella: a review. Taiwan J Obstet Gynecol. 2011 joulu; 50 (4): 424-431.
- Tongsong T, Chanprapaph P, Pongsatha S. Ensimmäisen raskauskolmanneksen diagnoosi yhdistetyistä kaksosista: kertomus kolmesta tapauksesta. Ultraääni Obstet Gynecol. 1999 joulukuu; 14(6): 434-437.
- Yang PY, Wu CH, Yeh GP, Hsieh CT. Prenataalinen diagnoosi parapagus diprosopus dibrachius dipus kaksoset selkärankahalkion ensimmäisellä kolmanneksella käyttäen kaksi-ja kolmiulotteinen ultraääni. Taiwan J Obstet Gynecol. 2015 joulu;54 (6): 780-783.
Takaisin Huipulle