periportaalinen kalvosinnappi tulehduksellisissa suolistosairauksissa: Mystery Of Stars and Stripes

to the Editor:

primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC), pericholangitis, sappikivet ja krooninen hepatiitti ovat yleisiä hepatobiliaarisia häiriöitä, jotka on todettu yhdessä tulehduksellisen suolistosairauden (IBD) kanssa. Kaikurikas periportaalinen kalvosinnappi (ErPC) muodostaa harvinaisen ultraäänitutkimuksen ilmiön, jolle on ominaista maksan periportaalinen koteloituminen, jota kutsutaan myös ”kiinteäksi tähtitaivaan ilmiöksi”, koska sen erottuva ulkonäkö muistuttaa ”tähtiä” ja ”raitoja.”1 Erpc-tapauksia on kuvattu erilaisissa olosuhteissa, kuten hepatiitissa, IBD: ssä ja maksansiirroissa.1 aiemmin arvioimme 10 500 ultraäänitutkimusta periportaalisten kalvosinten osalta ja arvioimme niihin liittyvät kliiniset diagnoosit. Silmiinpistävää ErPC: tä esiintyi useimmin Crohnin tautia (CD) ja haavaista paksusuolitulehdusta (UC) sairastavilla potilailla.2 yllättäen erpc: n etiopatogeneesi on IBD: ssä täysin tuntematon, eikä sonografista ilmiötä ole analysoitu muilla kuvantamistavoilla ennen. Nykyinen hypoteesi on, että ErPC tapahtuu, koska suhteellinen kasvu echo heijastimet aiheuttama imunestejärjestelmän nesteen estää periportaalinen areolaarinen kudos, kuten havaittu maksansiirtojen tai vakava hepatiitti; kuitenkin, ErPC voi myös olla seurausta ruoansulatuskanavan ulkopuolisen maksatulehduksen IBD johtaa periportal vyöhykkeiden lisääntynyt echogenicity. Kuvassa 1 on ErPC: n tyypillinen sonografinen ulkonäkö IBD: ssä.

tässä analysoimme systemaattisesti ensimmäistä kertaa 4 IBD-potilasta (2 CD, 2 UC, 2 Mies, 2 nainen; keski-ikä: 41 vuotta) ja ErPC magneettikuvauksella (MRI) / magneettikuvauksella (MRCP), varjoainetehostetulla ultraäänitutkimuksella (CEUS) ja serologisilla testeillä tämän harvinaisen sonografisen ilmiön valottamiseksi. Aluksi ErPC löydettiin rutiininomainen vatsan ultraäänitutkimus meidän IBD poliklinikka. Kaikilla potilailla maksan toimintakokeet osoittivat normaalit tulokset ja A -, B-ja C-hepatiitit, autoimmuunihepatiitti ja primaarinen biliaarinen kirroosi (PBC) suljettiin pois. Vatsan alueen Kuvantamishetkellä ErPC: hen ei liittynyt akuutteja suolistotulehduksia, mikä on osoituksena alhaisista ja keskisuurista Crohnin taudin Aktiivisuusindeksin (CDAI) pisteistä (keskiarvo: 140). Erpc: n sonografisen toteamisen jälkeen potilaat arvioitiin magneettikuvauksella/MRCP: llä. PSC: n osalta tyypillisiä MRCP: n morfologisia löydöksiä ovat useat segmentaaliset luminaaliepätapaukset, joissa striktiot vuorottelevat laajentumilla (”helmikoristelu”) ja perifeerisillä sappitiehyeiden vaimennuksilla (”karsiminen”). Sen sijaan T2-painotetun MRI/MRCP: n matala signaalin voimakkuus (”periportaalinen halosignaali”) johtuu periportaalisesta turvotuksesta tai periportaalisesta imunesteen kertymisestä, ja sitä on äskettäin raportoitu potilailla, joilla on PBC ja muut hepatobiliaariset tilat.3 mielenkiintoista, MRI/MRCP löydökset kaikki 4 potilaat, joilla on vahvistettu erpc ultraäänitutkimuksessa osoittanut mitään patologisia piirteitä intrahepaattinen ja ekstrahepaattinen sapen puu, mikä sulkee pois aktiivisen PSC sekä periportaalinen nesteen kertyminen. MIKROVERISUONIKONTRASTILLA (Sonovue, Bracco, Milano, Italia) todettiin epäspesifinen hypoechooinen kontrastin voimistuminen sekä valtimossa (5-30 sekuntia) että parenkyymisessä vaiheessa (3-5 minuuttia), mikä tuki edelleen periportaalisen nestekertymän puuttumista. Huomattavaa on, että perinukleaariset antineutrofiilisytoplasmaattiset vasta-aineet (p-ANCA) mutta ei sytoplasminen ANCA (c-ANCA) olivat selvästi koholla kaikilla 4 potilaalla (titterit vaihtelevat 1:40-1:600), mikä viittaa erpc: n mahdolliseen rooliin autoimmuunisairauksien/immuunivälitteisten tulehduksellisten maksasairauksien kehittymisessä. Kiehtovaa, sonografiset seurantatutkimukset meidän 4 potilasta paljasti, että ErPC katosi kokonaan muutaman viikon kuluttua vain ilmaantua uudelleen useiden viikkojen kuluttua. Tämä” on-and-off ” luonne ErPC, positiivinen p-ANCA tiitterit, ja se, että periportal turvotus ja imunesteen nesteen tukkeuma voitaisiin sulkea pois MRI/MRCP ja CEUS sai meidät hypoteesi, että ErPC tulokset poikkeava kauppa limakalvon lymfosyyttien portaalin kautta maksan kautta enterohepatic liikkeeseen. Vaikka kokeellista tietoa on vielä niukasti, tällaisen enterohepaattisen lymfosyyttireitin roolista kiistellään kiivaasti suoliston ulkopuolisten komplikaatioiden patogeneesissä IBD: ssä.4 PSC: n osalta, joka liittyy IBD: hen jopa 85%: ssa, on esitetty hypoteesi, jonka mukaan sappitiehyeiden tuhoutumisen välittäjinä ovat pitkäikäiset muisti-T-solut, jotka alun perin aktivoituvat suolistossa ja siirtyvät maksaan kemokiinien ja adheesiomolekyylien tulehduksen aiheuttaman ilmentymisen vuoksi. Ensimmäinen todiste tällaisesta paradigmasta saadaan tuoreista tiedoista, jotka osoittavat, että suoleen kiinnittyvää limakalvo-osoitetta (madcam-1) ja CCL25: tä havaitaan PSC: n maksan endoteelissa, kun taas normaalioloissa näiden molekyylien ilmentyminen rajoittuu suoleen.Lisäksi useiden IBD-HIIRIMALLIEN, kuten SAMP-1/Yit-hiiren ja IL-2ra (CD25) – puutoksesta kärsivän hiiren, on äskettäin osoitettu kehittävän koliitin lisäksi myös sappitulehdusta, joka muistuttaa läheisesti primaarisen biliaarisen kirroosin histologisia piirteitä.7,8

yhteenvetona voidaan todeta, että ErPC on harvinainen sonografinen ilmiö, joka liittyy usein IBD: hen. Täällä analysoimme järjestelmällisesti ensimmäistä kertaa 4 erpc-ja IBD-potilaita ja tunnistimme ei-kolestaattisen, P-ANCA-positiivisen, ”on-and-off” – periportiitin, joka on havaittavissa vain vatsan ultraäänitutkimuksella. Ehdotamme lymfosyyttien sijoittumista suoliston ja maksan akselin kautta havaitun ilmiön patomekanismiksi. Normaalien maksan toimintakokeiden ja tapahtumaköyhien MRI/MRCP-tulosten vuoksi maksabiopsiat eivät kuitenkaan olleet perusteltuja. Siksi vain pitkäaikainen seuranta ja yksityiskohtaiset histologiset ja molekyylianalyysit maksabiopsianäytteistä paljastavat täysin IBD: n ”tähtien ja raitojen mysteerin”.