TAPAUSRAPORTTI
kahden päivän ikäinen mies, jolla oli koko kehon syanoosi ja takypnea, joka syntyi 38+2 raskausviikolla ja jonka syntymäpaino oli 4000 g, lähetettiin Samsung Medical Centeriin. Hänen happisaturaationsa oli 60-70%, eikä hapensaanti reagoinut mitenkään. Aste 3/6 systolinen sivuääni kuultiin vasemmassa rintalastan rajalla, ja elintoiminnot olivat verenpaine 70/40, syke 165 lyöntiä minuutissa, hengitystiheys 42 hengitystä minuutissa ja lämpötila 37.2°C. Kaikukardiografiset löydökset osoittivat suurten valtimoiden (TGA) täydellisen transponaation, suuren peri-kalvoisen kammion väliseinän vian (VSD), lievän keuhkoahtaumastenoosin (PS), jonka huippupainegradientti oli 23-32 mmHg, ja pienen valtimotiehyen valtimotiehyen (patent ductus arteriosus). (PDA). Lisäksi ulostuloaukon Väliseinä poikkesi subpulmonisesti pienellä epäsymmetrisellä keuhkoventtiilillä (PV), jossa oli fuusio. PV – koko oli 5,8×6,1 mm (z-pisteet< -2,5) (Kuva. 1 A, B). Potilaalle tehtiin kiireellinen sydämen katetrointi ja ilmapallon atrioseptostomia 3 päivän iässä. Toimenpiteen jälkeen hengitysnopeus vakiintui ja perkutaaninen happisaturaatio oli 80% ympäristön olosuhteissa. Potilas kotiutettiin 10 päivän ikäisenä.
preoperatiivisessa kaikukardiografiassa havaittiin suurten valtimoiden, suuren peri-kalvoisen VSD: n, ulostuloaukon väliseinän alikulmonisen poikkeaman ja keuhkoahtaumaläpän ahtauma, jossa on epäsymmetrinen keuhkoläppä ja fuusio (keuhkoläpän Koko=5, 8×6, 1 mm, z-score<-2, 5). (A) Subcostal view (*tarkoittaa VSD: tä). (B) Parasternal pitkä akseli näkymä. MPA, tärkein keuhkovaltimon; RV, oikea kammio; LV, vasen kammio; la, vasen eteinen; VSD, kammion väliseinän vika.
potilas voi suhteellisen hyvin viiden kuukauden ikään asti, jolloin hän alkoi hengästyä yhä enemmän. Lopulta hänet otettiin leikkaukseen, ja hänen painonsa oli 7,4 kg, ja hänelle tehtiin keuhkojuuren translokaatio Lecompten manööverillä. Operaation yksityiskohdat on kuvattu alla.
sternotomian mediaanin jälkeen tehtiin Käänteinen Y: n muotoinen perikardiostomia. Koska in situ-materiaalia käytettiin oikean kammion ulosvirtauskanavan (rvot) rekonstruktioon, sydänpussia ei korjattu. Kardiopulmonaalinen ohitusleikkaus alkoi aortan ja bicavalin kanylaatiolla keskivaikean hypotermian aikana. PDA: n jakautumisen jälkeen antegrade kylmäverinen kardioplegia infusoitiin aortan juuren kanylaation kautta. Sitten keuhkovaltimo ja sen oksat leikeltiin laajasti, distaalisista liitteistä kumpaankin keuhkojen hilaan, jotta ne mobilisoitaisiin anteriorisen ja oikean kammionkammion välille. Sepelvaltimon kuvio oli . Koska vasemmanpuoleinen etummainen laskeva sepelvaltimoalue (LAD) oli näkyvä, suunnittelimme LeCompte-manööverin. Ilman tätä manööveriä poika olisi joutunut ahtaalle. Proksimaalisen nousevan aortan transektion jälkeen keuhkovaltimon juuresta poistettiin vasemman kammion PV-renkaan alapuolelta (LV) (viikunat). 2A,, 3A) 3A). Keuhkovaltimoa liikuteltiin anteriorisesti Lecompten manööverillä. Oikean ventrikulotomian jälkeen oikean kammion anterolateraalisella puolella (kuva. 3B), VSD-asema vahvistettiin oikean eteisen ja oikean ventriculotomyn kautta. Osa oikean kammion lihaksesta resektioitiin conal septumissa aortan poistumisen helpottamiseksi. Sitten keuhkojuuren vika suljettiin naudan perikardialaastarilla ja 6.0 polypropeeni juokseva ommel. Kun päästä päähän anastomosis transected aortta, VSD suljettiin naudan perikardiaali laastari ja 6.0 polypropeeni juokseva ommel luoda LV-to-aortta tunneli (Kuva. 2b). LV-tunnelin muodostaminen tällä laastarilla LV-tunneloinnin aikana yritimme suoristaa laastarin RV-tilavuuden säilyttämiseksi. Aurinkosähkö oli fuusion sisältävä toimiva poskihammasläppä, ja Hegar-dilatorin avulla mitattu aurinkosähkökehyksen koko oli 9 mm. potilaan kehon pinta-alan (Z-score) mukainen sopiva aurinkosähkökehyksen koko oli 10.5 mm, joten suoritimme komissurotomian . Seuraavaksi PV: n läpi kulki 10 mm hegar-dilaattori. RVOT rekonstruoitiin poistetulla keuhkovaltimon juurella ja In situ-autologisella sydänpussilaastarilla, jonka anteriorisella puolella oli kasvupotentiaalia (viikunat. 2C,, 3C) 3C) . Transesofageaalisen kaikukardiografian intraoperatiivisessa tutkimuksessa ei havaittu merkittävää lvot: n tai RVOT: n tukkeutumista.
kuvituskuva keuhkojen juuren translokaatiosta Lecompte-ohjauksella. A) leikelty keuhkovaltimo, keuhkojuuren vika, naudan perikardiaalilaastari ja aortta. (B) kun resektio conal septum, kammion väliseinän vika suljettiin naudan perikardiaalinen laastari luoda vasemman kammion-aortta tunneli. C) LeCompte-toimenpiteen jälkeen oikean kammion ulosvirtauskanava rekonstruoitiin poistetulla keuhkojuurella ja In situ-autologisella perikardiaalilaastarilla anteriorisella puolella (*tarkoittaa keuhkoläppäkomissurotomiaa ja P tarkoittaa In situ-autologista perikardiumia). Modified from Da Silva JP, da Fonseca L. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg 2009;14:23-34 .
(a) keuhkojen juuren dissektio huolellisesti. (B) oikea ventriculotomy anterolateral puolella oikean kammion. (C) pa: n sijainti Lecompte-liikkeen jälkeen. Ao, transected aortta, m, metzenbaum sakset, PA, keuhkovaltimo.
leikkauksen jälkeen potilas otettiin ulos 3. leikkauksen jälkeisenä päivänä ja kotiutettiin ilman varhaisia leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita 8.leikkauksen jälkeisenä päivänä. Ekokardiografiset löydökset 7 päivää leikkauksen jälkeen osoittivat minimaalista PS-arvoa (keskiarvo PG=13 mmHg), jonka PV-koko oli 6, 8 mm (z-pisteytys< -2, 5), ja 6 kuukautta leikkauksen jälkeen osoittivat lievää PS-arvoa (keskimääräinen PG=22 mmHg) ja kypsää PV-kokoa 15, 8 mm (z-pisteytys=+1, 70) (Kuva. 4). Lisäksi jäljellä valtimoiden väliseinän vika, VSD, tai vajaatoiminta vasemman kammion ulosvirtauskanavan ei esiintynyt. Tällä hetkellä potilas voi hyvin 9 kuukautta leikkauksen jälkeen ja on New York Heart Association luokan I.
(a) Ekokardiografiassa 7 päivää leikkauksen jälkeen (subcostal view) todettiin minimaalinen PS ja PV koko 6, 8 mm (z-score< -2, 5). (B ja C) ekokardiografia 6 kuukautta leikkauksen jälkeen B. Subcostal näkymä osoitti lievä PS ja kypsä PV Koko 15.8 mm (z-score=+1.70) ilman vajaatoimintaa oikean kammion ulosvirtauskanavan. (C) loisen pitkäakselinäkymä osoitti, ettei vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumista ole. PA, keuhkovaltimon; RV, oikea kammio; LV, vasen kammio; LA, vasen eteinen; Ao, aortta; PS, keuhkoahtauma; PV, keuhkoläppä.