Il s’agissait d’une série de cas rétrospective, basée sur l’examen d’une base de données clinique et chirurgicale collectée de manière prospective dans un centre de référence en Oto-rhino-laryngologie pédiatrique tertiaire. Les patients éligibles étaient les enfants qui ont été évalués à la clinique multidisciplinaire de déglutition de l’Hôpital pour enfants Stollery entre janvier et décembre 2016. Nous n’avons inclus que des enfants présentant des symptômes suggérant une SD, ayant subi une évaluation instrumentale préopératoire de la déglutition (étude de déglutition vidéofluoroscopique (VFSS) et / ou une évaluation endoscopique fonctionnelle de la déglutition (FEES)) et ayant subi une laryngoscopie et une bronchoscopie en suspension diagnostique (SLB) où la palpation de la zone inter-aryténoïde suggérait le diagnostic de LC1. L’évaluation de la déglutition a été réalisée et interprétée par un orthophoniste pédiatrique certifié en collaboration avec un radiologue pédiatrique ou un oto-rhino-laryngologiste pédiatrique conformément aux protocoles établis. Les patients pour lesquels une VFSS / HONORAIRES de base n’était pas disponible, ceux ayant déjà subi une chirurgie des voies respiratoires et les patients ayant suivi moins de trois mois ont été exclus.
Nous avons recueilli les paramètres et les variables de la base de données chirurgicale, des dossiers médicaux électroniques et des dossiers de pratique privée. Ceux-ci comprenaient des informations démographiques, présentant des symptômes (antécédents d’étouffement et de toux lors de l’alimentation et de la déglutition, stridor, infections thoraciques ou pneumonie, épisodes apparemment mortels, épisodes cyanotiques), prématurité à la naissance (< 36 semaines de gestation), reflux gastro-œsophagien – RGO (basé sur les symptômes cliniques, la réponse aux inhibiteurs de la pompe à protons), asthme et / ou atopie (basé sur les antécédents cliniques et la réponse aux bronchodilatateurs, les antécédents familiaux), incapacité à prospérer (< 5e percentile de l’OMS pour le poids ou le croisement plus deux centiles consécutifs), l’obésité (> 95e Percentile de l’OMS pour l’âge et le sexe), l’admission à l’unité de soins intensifs avec ou sans intubation, les antécédents de déficience neurologique nommée, de syndromes ou de dysmorphisme, le retard de développement (échec de la progression vers plusieurs calculs de mile) et la chirurgie antérieure ou concomitante. L’utilisation préopératoire d’une autre voie d’alimentation (par exemple sonde nasogastrique ou de gastrostomie), par opposition à une prise orale non modifiée ou modifiée, a été enregistrée. Les données VFSS/FEES recueillies comprenaient la présence de résidus, la pénétration et/ou l’aspiration (silencieuse ou manifeste). Le type de procédure (s) effectuée (s) a été enregistré, ainsi que la réponse au traitement et son effet sur la voie d’alimentation ou la modification des aliments.
Les grandes lignes de la gestion suivie dans notre clinique multidisciplinaire ont été décrites par Syystun et al. . En grande partie, dans la mesure du possible, un essai d’ingestion orale de liquide épaissi a été entrepris pendant une période de trois mois jusqu’à ce que la résolution des symptômes soit atteinte. Après cela, une tentative de sevrage progressif du patient a été dirigée par SLP. L’utilisation de l’alimentation par sonde est limitée aux patients qui ont aspiré silencieusement toutes les consistances lors des tests instrumentaux, ou qui ont présenté des ALTE, des sorts cyanotiques ou une TTF. Ceci est encore délimité dans notre algorithme de gestion qui est illustré à la Fig. 1. Il est à noter que la décision d’emmener un patient en salle d’opération pour un SLB est basée sur de nombreux facteurs, y compris les résultats de l’évaluation instrumentale de la déglutition ainsi que les antécédents cliniques et l’examen physique. Ceci est particulièrement important pour les patients présentant des examens de déglutition légèrement anormaux mais des symptômes cliniques ou des antécédents sévères tels que des épisodes bleus témoins, des ALTE, des pneumonies récurrentes fréquentes, etc.
Algorithme de gestion pour les patients LC1. SD = dysfonctionnement de la déglutition; SLB = laryngoscopie et bronchoscopie en suspension; IA = augmentation par injection; ER = réparation endoscopique
L’IA a été réalisée par endoscopie avec une aiguille papillon de 22 g utilisant une charge à base d’acide hyaluronique (Deflux: Red Leaf Medical, Mississauga, ON). Le volume injecté varie de 0,2 à 0,4 ml. Le volume exact injecté était basé sur le jugement du chirurgien. L’objectif était d’augmenter l’espace inter-aryténoïde postérieur bien au-dessus du niveau des cordes vocales sans provoquer de gonflement du tissu antérieurement dans les voies respiratoires (Fig. 2 bis). L’ER a été réalisée en utilisant une technique d’acier froid et des sutures en polydioxanone 7.0. Un épandeur de cordes vocales a été utilisé pour écarter les aryténoïdes, puis une pince à panier et des ciseaux endoscopiques ont été utilisés pour créer une incision linéaire dans la zone inter-aryténoïde (plan coronal). Le tissu a ensuite été réuni dans le plan sagittal à l’aide de sutures simples inversées de profondes à superficielles, généralement quatre sutures par patient (Fig. 2b).
Photo postopératoire de LC1 après augmentation par injection (a) et après réparation endoscopique (b)
Nous avons proposé l’ER pour tous les patients qui ont échoué aux mesures conservatrices avec modification de l’alimentation, les patients qui ont été nourris au tube lors de l’évaluation initiale et pour les patients qui ont échoué ou rechuté après l’IV. Pendant ce temps, nous avons effectué une IA dans les cas où les urgences se seraient révélées techniquement difficiles ou dangereuses, comme les patients présentant un larynx antérieur ou une vue laryngée compromise, ceux présentant des lésions des voies respiratoires secondaires et ceux ayant une mauvaise santé pulmonaire ou une réserve respiratoire entraînant des difficultés à maintenir un champ tubeless, sans interruption tout en respirant spontanément pendant assez longtemps pour effectuer une réparation. Pour certains patients, cette décision a été prise avant la chirurgie, et pour certains, il s’agissait d’une décision peropératoire. Nous avons également utilisé l’IA de manière pragmatique, dans le cadre d’un SLB diagnostique / thérapeutique lorsqu’une CL1 a été identifiée mais qu’une ER n’était pas planifiée. Il s’agissait généralement de patients pour lesquels une CL1 n’était pas suspectée sur la base des HONORAIRES préopératoires / FEV, mais elle a été définitivement identifiée en cours d’opération. En tant que tel, il peut être difficile à la fois du point de vue de la durée de la salle d’opération et du processus de consentement pour planifier et effectuer des urgences dans ces cas. Enfin, la préférence parentale entre IA et ER a également été prise en compte dans les décisions finales.
La principale mesure des résultats était la déclaration des parents sur la résolution et / ou l’amélioration des symptômes. La résolution complète a été définie comme une alimentation orale complète sans toux / étouffement sur toutes les consistances, aucune exigence de modification des aliments et aucune récurrence des symptômes de base (étouffement, toux, cyanose, ALTE, infections thoraciques récurrentes). L’amélioration des symptômes a été définie comme une réduction significative des symptômes de base ET l’absence de pneumonies récurrentes ou de signes ou symptômes dangereux / de drapeau rouge. L’échec a été défini comme une dépendance persistante à l’alimentation par sonde ou au même régime d’alimentation orale modifiée et / ou des symptômes cliniques persistants. Comme il s’agissait d’une étude conçue rétrospectivement, les données sur les SSV/FRAIS postopératoires n’étaient pas toujours disponibles. Dans notre centre, nous visons à limiter l’utilisation des SSV en raison des préoccupations d’exposition aux radiations résultant d’examens répétés. Les données sur les HONORAIRES postopératoires étaient disponibles pour certains patients, mais pas pour tous, pour plusieurs raisons. Nous n’avons pas systématiquement effectué les FRAIS postopératoires à moins que l’évaluation préopératoire ne montre une aspiration silencieuse ou une aspiration avec seulement des symptômes subtils, ou s’il y avait des rapports peu fiables / incohérents de la part des parents. Dans d’autres cas, nous avons effectué une évaluation clinique de la déglutition au chevet du patient avec SLP pour déterminer l’innocuité de l’alimentation orale, et n’avons effectué les FRAIS que si cela est indiqué. HONORAIRES Les rendez-vous en clinique nécessitent également plus de ressources et de temps qu’une visite postopératoire régulière, de sorte que l’allocation des ressources a parfois joué dans la décision d’effectuer des HONORAIRES après le traitement. Enfin, nous utilisons également un modèle de prise de décision partagée avec les parents lors des examens postopératoires. En tant que tel, de nombreux parents préféraient renoncer aux FRAIS si leur enfant était cliniquement amélioré et passait une évaluation de la déglutition au chevet du patient. À moins que le clinicien n’ait une raison clinique justifiant des HONORAIRES (ex : aspiration silencieuse sur les HONORAIRES préopératoires / VFSS), une décision partagée entre le parent et le clinicien a été prise. Dans l’ensemble, l’évaluation de la déglutition instrumentale postopératoire a été effectuée de manière pragmatique; ainsi, les variables VFSS/FRAIS postopératoires n’étaient pas un point final essentiel aux fins de cette étude rétrospective. Toutefois, lorsque des données sur les SSV/FRAIS postopératoires étaient disponibles, elles ont été recueillies et analysées en tant que groupe distinct. La mesure du résultat secondaire consistait à identifier les prédicteurs indépendants de l’échec de l’ER ou de l’IA.
Des statistiques descriptives de base ont été utilisées pour analyser les paramètres de la cohorte de patients, les résultats globaux et le succès de l’IA et de l’ER. Étant donné la distribution biaisée de l’échantillon, des statistiques descriptives non paramétriques ont été utilisées. Nous avons ensuite effectué une régression logistique binaire pour identifier des prédicteurs indépendants de l’échec du traitement. Toutes les variables avec une corrélation p < 0,1 sur l’analyse univariée ainsi que toutes les variables cliniquement pertinentes ont été incluses dans la régression. Les variables qui répondaient à ces critères et qui ont été incluses dans la régression comprenaient l’âge du patient, la présence d’une aspiration silencieuse, des pneumonies récurrentes, une autre voie d’alimentation orale et la présence d’ALTEs. Toutes les analyses ont été effectuées à l’aide de la version 23 du SPSS.
Considérations éthiques
Le projet a été approuvé par le Comité local d’éthique de la recherche (Pro00070412). Comme il s’agissait d’une étude observationnelle rétrospective non interventionnelle, le seul risque pour les participants était lié à la confidentialité et à la vie privée des patients. En tant que telles, toutes les données ont été anonymisées après l’extraction et conservées dans des fichiers cryptés sur des disques durs protégés par mot de passe conformément aux normes locales du comité d’examen éthique. Tout le personnel de l’étude a été formé aux lois et directives locales sur la protection de la vie privée et l’information en matière de santé.
Résultats
Sur les quelque 1000 nouveaux patients observés à la clinique d’aspiration au cours de la période d’étude, cent et un patients atteints de CL1 ont été identifiés et examinés. Parmi ceux-ci, huit ont été exclus en raison d’un manque de suivi et cinq ont été exclus en raison de l’absence de données VFSS / HONORAIRES préopératoires. Quatre-vingt-huit patients répondaient à tous les critères et ont été inclus dans l’analyse. Les données démographiques et les antécédents médicaux ainsi que les lésions des voies respiratoires secondaires sont disponibles dans le tableau 1. L’âge médian était de 18 mois (entre 2 et 99 mois), avec 53 % d’hommes. Le temps de suivi médian était de 14 mois (intervalle 4-54 mois, IQR 12 mois). La majorité des patients (68 %) présentaient des antécédents d’étouffement par des liquides ou des solides (tableau 1). Près de la moitié des patients (48%) présentaient des pneumonies récurrentes. Onze patients (13%) présentaient des épisodes cyanotiques et 3 (3%) présentaient des ALTEs. En termes de comorbidités, les plus fréquentes étaient le RGO (53%) et le SDB (25%). Huit pour cent présentaient une déficience neurologique et 10 % étaient dysmorphiques ou syndromiques. Les lésions secondaires des voies respiratoires étaient rares et comprenaient une trachéomalacie (6 %) et une sténose sous-glottique (3 %), voir tableau 1. En ce qui concerne les SSV/FRAIS initiaux, la conclusion la plus courante était la pénétration du larynx (88 %, tableau 1). Il y avait également un taux élevé d’aspiration silencieuse (39%). Treize patients avaient une autre voie d’alimentation orale lors de l’évaluation initiale.
Un résumé de la façon dont les patients ont été pris en charge est présenté aux Fig. 3 et 4. Au total, il y a eu 55 IA effectuées et 45 ER. Parmi les patients qui ont reçu une IA, 19 ont rechuté et ont eu besoin d’une urgence à une date ultérieure. Un résumé de la façon dont les patients atteints d’IA ont été pris en charge en termes de réponse et de progression à l’URGENCE est illustré à la Fig. 4. Notamment, sur les sept patients qui n’ont pas répondu favorablement à l’IA, cinq ont eu des urgences et quatre d’entre eux ont bien répondu avec la résolution des symptômes. Tous les patients qui ont échoué (ou n’ont répondu que partiellement) à l’IA n’ont pas continué à avoir des URGENCES. C’était pour diverses raisons, y compris l’aptitude médicale, la difficulté technique d’accéder au larynx pour effectuer une urgence, ainsi que la préférence du patient / des parents.
Résumé de la prise en charge des patients de CL1 nourris au tube et non nourris au tube. LC1 = fente laryngée de type 1; IA = augmentation par injection; ER = réparation endoscopique
Résumé des patients de CL1 nourris sans sonde traités initialement avec IA. LC1 = fente laryngée de type 1; ER = réparation endoscopique; IA = augmentation par injection
Les détails de la réponse au traitement sont présentés dans le tableau 2. Dans l’ensemble, 95% des patients présentaient au moins une amélioration des symptômes, 67% une résolution complète des symptômes et 98% se nourrissaient au moins partiellement par voie orale. Parmi les nourrissons nourris au tube, 69% étaient sans tube après le traitement. Lorsque l’IA et l’ER ont été comparées directement, l’IA avait un taux de réussite à long terme de 56% pour obtenir une résolution complète des symptômes, tandis que l’ER avait un taux de réussite à long terme de 85%.
Une évaluation instrumentale postopératoire de la déglutition était disponible pour 27 patients. Les résultats de ceux-ci sont présentés dans le tableau 3, ainsi qu’une comparaison avec les résultats préopératoires de cette cohorte de patients. Parmi ceux-ci, 14 ont eu des études d’hirondelle améliorées, 10 des patients ayant une hirondelle normale en postopératoire.
Les résultats de la régression logistique binaire multivariée sont présentés dans le tableau 4. Le seul facteur prédictif indépendant de l’échec du traitement était l’alimentation par sonde lors de l’évaluation initiale (rapport de risque 11,33, p = 0,018).
Les complications étaient rares et survenaient généralement après l’IA. Ceux-ci comprenaient une détresse respiratoire (n = 5), une toux ressemblant à un croup (n = 6) et un stridor (n = 6). La majorité d’entre eux ont été gérés de manière conservatrice avec observation, avec ou sans thérapie médicale, y compris les stéroïdes systémiques et les médicaments inhalés. Un patient a nécessité une intubation, une endoscopie répétée et le drainage d’un sérome après l’IV.