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RAPPORT de CAS

Un mâle de deux jours présentant une cyanose du corps entier et une tachypnée né à 38 + 2 semaines de gestation avec un poids de naissance de 4 000 g a été référé au Samsung Medical Center. Sa saturation percutanée en oxygène était de 60% à 70% et il n’y avait aucune réponse à l’apport d’oxygène. Un souffle systolique de grade 3/6 a été entendu à la bordure sternale gauche, et les signes vitaux étaient une pression artérielle de 70/40, une fréquence cardiaque de 165 battements par minute, une fréquence respiratoire de 42 respirations par minute et une température de 37,2 ° C. Les résultats échocardiographiques ont démontré une transposition complète des grandes artères (TGA), une grande anomalie septale ventriculaire péri-membraneuse (VSD), une légère sténose pulmonaire (PS) avec un gradient de pression maximal de 23 à 32 mmHg, et un petit brevet canal artériel (PDA). De plus, il y avait une déviation subpulmonique du septum de sortie avec une petite valve pulmonaire asymétrique (PV) avec fusion. La taille du PV était de 5,8 ×6,1 mm (score z < -2,5) (Fig. 1 BIS, B). Le patient a subi un cathétérisme cardiaque urgent et une atrioseptostomie par ballonnet à l’âge de 3 jours. Après l’intervention, la fréquence respiratoire s’est stabilisée et la saturation percutanée en oxygène était de 80% dans les conditions ambiantes. Le patient a été libéré à l’âge de 10 jours.

Le patient allait relativement bien jusqu’à l’âge de cinq mois, date à laquelle il commençait à être de plus en plus essoufflé. Finalement, il a été admis pour une opération, avec un poids corporel de 7,4 kg, et a subi une translocation de la racine pulmonaire avec la manœuvre de Lecompte. Les détails de l’opération sont décrits ci-dessous.

Après sternotomie médiane, une péricardiostomie en forme de Y inversé a été réalisée. Comme du matériel in situ a été utilisé pour la reconstruction du tractus de sortie du ventricule droit (RVOT), le péricarde n’a pas été récolté. Le pontage cardiopulmonaire a commencé par une canulation aortique et bicavale pendant une hypothermie modérée. Après la division de la PDA, une cardioplégie antégrade du sang froid a été perfusée par la canulation de la racine aortique. Ensuite, l’artère pulmonaire et ses branches ont été largement disséquées, à partir des attachements distaux dans les deux hila pulmonaires, pour être mobilisées avant la ventriculotomie droite. Le schéma de l’artère coronaire était. En raison de l’artère coronaire descendante antérieure gauche proéminente (LAD), nous avons planifié une manœuvre de Lecompte. Sans cette manœuvre, le GARÇON aurait été comprimé. Après transection de l’aorte ascendante proximale, la racine de l’artère pulmonaire a été excisée sous l’anneau PV du ventricule gauche (VG) (Fig. 2A, , 3A) 3A). L’artère pulmonaire principale a été déplacée en avant avec la manœuvre de Lecompte. Après venticulotomie droite sur le côté antérolatéral du ventricule droit (Fig. 3B), la position VSD a été confirmée par l’oreillette droite et la ventriculotomie droite. Une partie du muscle ventriculaire droit a été réséquée au niveau de la cloison conale pour soulager la sortie du VG vers l’aorte. Ensuite, le défaut de la racine pulmonaire a été fermé avec un patch péricardique bovin et 6.0 suture courante en polypropylène. Après une anastomose de bout en bout de l’aorte transectée, le VSD a été fermé avec un patch péricardique bovin et une suture en polypropylène 6.0 pour créer le tunnel LV-aorte (Fig. 2B). Formation de tunnellisation BT avec ce patch Lors du tunnellisation BT, nous avons essayé de redresser le patch pour la préservation du volume de VR. Le PV était une valve bicuspide fonctionnelle avec fusion, et la taille de l’anneau PV mesurée en peropératoire à l’aide d’un dilatateur Hegar était de 9 mm. La taille appropriée de l’anneau PV en fonction de la surface corporelle du patient (score Z) était de 10.5 mm, nous avons donc effectué une commissurotomie. Ensuite, un dilatateur hegar de 10 mm a été passé à travers le PV. Le RVOT a été reconstruit avec une racine d’artère pulmonaire excisée et un patch péricardique autologue in situ qui avait un potentiel de croissance sur la face antérieure (Fig. 2C,, 3C) 3C). L’échocardiographie transoesophagienne peropératoire n’a montré aucune obstruction significative du LVOT ou du RVOT.

Après l’opération, le patient a été extubé le 3ème jour postopératoire et libéré sans complications postopératoires précoces le 8ème jour postopératoire. Les résultats échocardiographiques 7 jours après l’opération ont montré une PS minimale (PG moyenne = 13 mmHg) avec une taille de PV de 6,8 mm (score z < -2,5), et ceux 6 mois après l’opération ont montré une PS légère (PG moyenne = 22 mmHg) avec une taille de PV mature de 15,8 mm (score z = + 1,70) (Fig. 4). De plus, aucun défaut septal artériel résiduel, VSD ou insuffisance du tractus de sortie ventriculaire gauche n’a été présenté. À ce stade, le patient se porte bien 9 mois après l’opération et a un grade de la New York Heart Association de classe I.