ESET összefoglaló
egy 37 éves G4p2a2 spanyol nő 12 hetes és négy napos terhességi korban mutatja be kezdeti szülészeti látogatását. Van egy terápiás abortusz és egy spontán abortusz (harmadik terhesség). A beteg vércsoportja O-pozitív, a rubeola titere bizonytalan, és a tesztje tuberkulózisra (QuantiFERON) pozitív.
képalkotó leletek
a szürkeárnyalatos transzvaginális ultrahang olyan magzatot mutat, amelynek duplikált maxillofacialis és calvarialis szerkezete összeolvadt a középvonalban (1.ábra). Van egy magányos szív közös intrakraniális érrendszerrel, két felső és két alsó végtaggal (2.ábra).
diagnózis
a parapagus dicephalus dibrachius dipus (PDDD) típusú összekapcsolt ikerterhesség. Ez a fajta sziámi iker határozza oldalirányú fúziós két fej, megosztva egy mellkas, has és medence két kar és két láb.
vita
sziámi ikrek a monoamniotikus monokorionos monozigóta ikrek körülbelül 1% – ában fordulnak elő.1 a jelentett globális prevalencia 1:50 000-1:100 000 születés között mozog.1,2 a kis számú sziámi ikrek élve született, van egy 30 százalékos halálozási arány az első 24 óra az élet.1 összességében van egy 2: 1 női túlsúlya sziámi ikrek.
történelmileg két ellentétes embriológiai elmélet létezik az sziámi ikrek fejlődésére: “hasadás “és ” fúzió”.”Az előbbi az összekapcsolt ikrek fejlődését a fejlődő embrió hiányos felosztásának tulajdonítja, míg az utóbbi azt állítja, hogy mind a nyolc típus két embrionális korong másodlagos fúziójával fordul elő a fogantatás utáni 13.napon túl.3
az összekapcsolt ikrek két fő csoportra oszthatók, a ventrális és a dorsalis, az embrionális korong egyesülés helye alapján. További nyolc alaptípusba sorolják őket az Unió vagy a pagus(görögül csatlakozott): Omphalopagus (umbilicus/abdomen), thoracopagus (thorax/upper abdomen), cephalopagus (maxillofacial), craniopagus (skull), ischiopagus (pelvis), rachipagus (spine) and pygopagus (sacrum). Additional terminology includes the suffixes: -parapagus (fused laterally/side-by-side), -brachius (upper limb), -pus (lower limb) and -prosopus (face).3
Parapagus conjoined twins can be divided into two types: Parapagus dicephalus (két fej, egy törzs/has / medence 4-7 végtaggal), amely a bemutatott eset volt, és parapagus diprosopus (két arc egy fejen, egyetlen törzs/has/medence és négy végtag). Az összekapcsolt ikrek osztályozását az 1. táblázat foglalja össze, a parapagus dicephalus különféle altípusait pedig a 2.3. táblázat foglalja össze
az embrionális korong rostrális végei közötti távolság növekszik, amikor a parapagus összekapcsolt ikrek spektruma a diprosopus-tól a dicephalusig halad. Ahogy ez a távolság növekszik, növekszik az összekapcsolt ikrek elválasztása; először a fejek válnak szét, majd a mellkasok következnek, míg a végtagok száma négyről legfeljebb hétre növekszik.3
sziámi ikrek gyakran több kapcsolódó anomáliák különböző szervrendszerek, beleértve a mozgásszervi, szív -, gyomor-és a központi idegrendszer. Ahogy a végtagok száma és az elválasztás mértéke növekszik, úgy nő a szervek duplikációjának valószínűsége is. Például a parapagus diprosopus ikrek (parapagus típusú, a legkevesebb fizikai elválasztással) egyetlen szívvel osztoznak. A parapagus dicephalus ikrek azonban nagyobb elválasztással rendelkeznek, ami részben duplikált vagy két különálló szívet eredményezhet. Ez a jelenség nem korlátozódik a mellkasra, és ugyanazok az elvek vonatkoznak a hasra, a medencére és a központi idegrendszerre.3
a sziámi ikrek legkorábbi közzétett diagnózisa Szonográfia útján hét hetes terhesség volt (thoracopagus típusú).4 az összekapcsolt iker kizárható, ha két placentát vagy az ikreket elválasztó membránt vizualizálnak. Az sziámi ikrek következő szonográfiai diagnosztikai kritériumait javasolták: “nincs elválasztó membrán, összekapcsolt testrészek, elválaszthatatlan testek vagy fejek az ikrek között a magzati helyzet megváltozása vagy a magzati pólus bifid megjelenése ellenére az első trimeszterben.”5
további, sziámi ikrekre utaló leletek a következők: háromnál nagyobb erekkel rendelkező köldökzsinór, a magzati helyzet és az anatómia egymáshoz viszonyított állandósága az ismételt vizsgálatok során. A megosztott szervek azonosítása kritikus fontosságú a menedzsment irányításában, mivel a fő klinikai dilemma annak meghatározása, hogy az ikrek műtéti úton elválaszthatók-e.
több esettanulmány ösztönzi a háromdimenziós Szonográfia használatát az összekapcsolt ikrek diagnosztizálására.1,6 A háromdimenziós Szonográfia javítja a fúzió szintjét és a megosztott anatómia mértékét. A háromdimenziós Szonográfia szintén segíti a szülői tanácsadást, mivel segít bemutatni a betegség súlyosságát és szemléltetni a prognózis okát.
következtetés
az összekapcsolt ikerterhesség korai diagnosztizálása fontos a klinikai irányítás irányításában. Az összekapcsolt ikrek osztályozása viszonylag egyszerű rendszer, amely a magzati egyesülés helyein alapul. A helyes diagnózis felállítása és a megosztott szervek azonosítása segít meghatározni a magzati elválasztás lehetőségét és minimalizálni a morbiditást.
a szerzők köszönetet mondanak Nicole Miravite-nak az 1.és 2. táblázat illustrálásáért.
- Bega G, Wapner R, Lev-Toaff a, Kuhlman K. az összekapcsolt ikrek diagnosztizálása 10 héten háromdimenziós ultrahang segítségével: esettanulmány. Ultrahang Obstet Gynecol. 2000 szeptember;16(4): 388-390.
- Mutchinick OM, Luna-Mu stb. Sziámi ikrek: az International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research nemzetközi epidemiológiai tanulmánya. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2011. november 15;157c(4): 274-287.
- Spencer R. sziámi ikrek elméleti és analitikus embriológiája: II.rész: az egyesülés kiigazítása. Clin Anat. 2000;13(2):97-120.
- Chen CP, Hsu CY, Su JW, Cindy Chen HE, Hwa-Ruey Hsieh A, Hwa-Jiun Hsieh A, Wang W. Az első trimeszterben észlelt sziámi ikrek: áttekintés. Tajvan J Obstet Gynecol. 2011 Dec; 50(4): 424-431.
- Tongsong T, Chanprapaph P, Pongsatha S. Az összekapcsolt ikrek első trimeszter diagnózisa: három eset jelentése. Ultrahang Obstet Gynecol. 1999 Dec;14(6): 434-437.
- Yang PY, Wu CH, Yeh GP, Hsieh CT. Prenatális diagnózisa parapagus diprosopus dibrachius dipus ikrek spina bifida az első trimeszterben segítségével két-és háromdimenziós ultrahang. Tajvan J Obstet Gynecol. 2015 Dec;54(6): 780-783.
Vissza A Lap Tetejére