La diagnosi differenziale delle cefalee croniche quotidiane: un approccio basato sull’algoritmo

Fondamentalmente, in un paziente in cui abbiamo escluso, sia per storia clinica che per indagine appropriata, le sindromi cefalee secondarie, il passo successivo è dividere le cefalee primarie in base alla frequenza media mensile degli attacchi. Così facendo, dividiamo i pazienti in quelli di frequenza da bassa a moderata (<15 giorni di cefalea al mese), o quelli di alta frequenza (≥15 giorni di cefalea al mese). In secondo luogo, in base alla durata media di un tipico attacco di mal di testa non trattato, classifichiamo ulteriormente la sindrome da mal di testa come di breve durata (<4 h al giorno) o di lunga durata (4 h) .

Algoritmo per classificare le cefalee primarie in base alla frequenza e alla durata

Il mal di testa quotidiano cronico di durata più breve (Fig. 3)

Come discusso in precedenza, mal di testa che si verificano su più di 15 giorni al mese, per meno di 4 ore al giorno, di solito non sono indicati come CDHS. Appartengono a un gruppo chiamato cefalalgie autonomiche trigeminali (TAC) . I TAC includono la cefalea a grappolo episodica e cronica, l’emicrania parossistica episodica e cronica, la cefalea neuralgiforme unilaterale breve con sindrome da iniezione e lacrimazione congiuntivale (SUNCT) e la cefalea ipnica.

Mal di testa di breve durata

I TAC sono caratterizzati da dolore unilaterale nella distribuzione trigeminale, con caratteristiche autonomiche ipsilaterali. Il disturbo più comune in questa famiglia è la cefalea a grappolo (CH). Il dolore di CH è descritto variamente come acuto, noioso, perforante, simile a un coltello, penetrante o lancinante, in contrasto con il dolore pulsante dell’emicrania. Di solito raggiunge un picco di 10-15 min, ma rimane terribilmente intenso per una media di 1 ora in un intervallo di durata di 15-180 min. Durante questo dolore, i pazienti hanno difficoltà a stare fermi, esibendo spesso agitazione e irrequietezza, e le caratteristiche autonomiche sono solitamente evidenti. Dopo un attacco, il paziente rimane esausto per qualche tempo .

Come CH, le emicranie parossistiche sono caratterizzate da attacchi unilaterali di dolore trigeminale e caratteristiche autonomiche. In contrasto con CH, le emicranie parossistiche hanno tre caratteristiche principali: (1) più frequenti (più di cinque al giorno); (2) breve durata (2-30 min); e (3) risposta assoluta alle dosi terapeutiche di indometacina. Sono rari .

Il terzo TAC, SUNCT, è un mal di testa primario molto raro. I criteri diagnostici richiedono almeno 20 attacchi ad alta frequenza (3-200 al giorno) di dolore unilaterale orbitale, sopraorbitale o temporale lancinante o pulsante, della durata di 5-240 s e accompagnato da iniezione congiuntivale ipsilaterale e lacrimazione. Gli attacchi sono tipicamente drammatici, con dolore moderatamente grave picco di intensità entro 3 s e lacrimazione prominente .

La cefalea ipnica è un disturbo primario della cefalea degli anziani, caratterizzato da attacchi di breve durata (tipicamente 30 minuti) di dolore notturno alla testa che risveglia il paziente in un momento costante ogni notte, in molti casi in più notti. Non si verifica al di fuori del sonno. La cefalea ipnica è di solito bilaterale (sebbene l’unilateralità non escluda la diagnosi) e di solito da lieve a moderata, molto diversa dal dolore intenso orbitale o periorbitale unilaterale della cefalea a grappolo. Le caratteristiche autonomiche sono assenti .

Mal di testa cronici giornalieri di lunga durata (Fig. 4)

Ci sono quattro CDH di lunga durata, che sono discussi qui. Secondo i criteri S-L, tutti i sottotipi sono suddivisi in con o senza uso eccessivo di farmaci. Secondo la Seconda edizione della Classificazione internazionale dei disturbi del mal di testa (ICHD-2), un CDH con uso eccessivo di farmaci dovrebbe essere classificato come mal di testa da uso eccessivo di farmaci (MOH) indipendentemente dal fenotipo. Pertanto, nella sezione seguente descriviamo prima i quattro sottotipi del CDH e poi descriviamo separatamente MOH.

CDH di lunga durata

Emicrania cronica cronica o trasformata

I termini emicrania cronica (CM) e emicrania trasformata (TM) sono spesso usati in modo intercambiabile, anche se dalla pubblicazione di ICHd-2 questo non è più appropriato . Sebbene i due siano correlati, sono entità cliniche diverse con definizioni specifiche.

I pazienti con TM / CM hanno in genere una storia passata di emicrania. È più frequente nelle donne con una storia passata di emicrania senza aura. I soggetti di solito riportano un processo di trasformazione nel corso di mesi o anni, e come mal di testa aumenta di frequenza, i sintomi associati diventano meno gravi e frequenti. Il processo di trasformazione termina frequentemente in un modello di mal di testa quotidiano o quasi quotidiano che assomiglia a cefalea cronica di tipo tensivo, con alcuni attacchi di emicrania completa sovrapposti . Nell’ambito clinico, la trasformazione dell’emicrania è più spesso correlata all’uso eccessivo di farmaci acuti, ma la trasformazione può verificarsi senza un uso eccessivo. Nella popolazione più generale, la maggior parte dei casi di TM non sono correlati all’uso eccessivo di farmaci . In questi casi possono essere coinvolti più fattori di rischio.

I criteri S-L identificano tre potenziali collegamenti all’emicrania in TM: (A) una precedente storia di emicrania definita da ICHD; (B) un periodo di crescente frequenza di cefalea; e (C) attacchi simultanei sovrapposti di emicrania che soddisfano i criteri IHS. TM è suddiviso in con o senza uso eccessivo di farmaci. Se l’emicrania frequente si sviluppa de novo in un soggetto precedentemente privo di mal di testa, la diagnosi è nuova cefalea persistente quotidiana secondo i criteri S-L.

I criteri ICHd-2 per la CM richiedevano inizialmente 15 o più giorni di emicrania al mese , ma questi criteri si sono dimostrati troppo restrittivi per la pratica clinica e la ricerca . Di conseguenza, i criteri ICHd-2 per CM (ICHd-2r) sono stati recentemente rivisti nell’appendice della classificazione (Tabella 3) . CM-R è ora definito da CDH più 8 o più giorni di emicrania come evidenziato da mal di testa che soddisfano i criteri ICHd-2 per l’emicrania senza aura o mal di testa con risposta al trattamento acuto con un farmaco specifico per l’emicrania (triptano o composto di ergotamina). Come affermato in precedenza, se i soggetti stanno abusando di farmaci acuti dovrebbero essere classificati come aventi MOH .

Uno studio recente ha confrontato i criteri per CM – R e TM in una clinica specializzata per il mal di testa. Su 158 pazienti con TM, solo il 5,6% ha soddisfatto i vecchi criteri ICHd-2 per CM. Secondo l’ICHd-2R, un totale di 92.4% ha soddisfatto i criteri rivisti per CM (p<0.001 vs. ICHd-2), che rappresenta un miglioramento significativo. I soggetti con TM e l’uso eccessivo di farmaci dovrebbero essere classificati come MOH (Tabella 4), e non CM+, secondo l’ICHD-2R. Tuttavia, lo stesso studio ha valutato la proporzione di loro che avevano ≥8 giorni di emicrania al mese. Dei 399 individui con TM+, solo il 10,2% potrebbe essere classificato come CM+ nell’ICHd-2. Tuttavia, la maggior parte (349, 86,9%) ha avuto ≥8 giorni di emicrania al mese e potrebbe essere classificata come MOH e probabile CM nell’ICHD-2R (p<0,001 vs. ICHD-2). Lo studio ha concluso che i nuovi criteri per la CM affrontano la maggior parte delle critiche nei confronti dell’ICHD-2 e dovrebbero essere adottati nella pratica clinica e nella ricerca. Nella popolazione in cui l’uso di specifici farmaci per l’emicrania acuta è meno comune, l’accordo tra ICHd-2R CM e TM può essere meno robusto .

CM / TM negli adolescenti e negli adulti

Esistono differenze per quanto riguarda la presentazione clinica della TM negli adolescenti e negli adulti. La maggior parte degli adulti con TM ha meno di 15 giorni di emicrania in piena regola al mese e più giorni di mal di testa simile a cefalea di tipo tensivo rispetto all’emicrania. Al contrario, la TM negli adolescenti è piena di attacchi di emicrania. L’uso eccessivo di farmaci è più comune negli adulti (84,0%) che negli adolescenti (58,9%) .

Il fenotipo di CM/TM cambia nel tempo

In un recente studio su 402 soggetti con TM, la percentuale di attacchi di emicrania è diminuita con l’età (con un aumento proporzionale degli attacchi di cefalea di tipo tensivo), dal 71% al di sotto dei 30 anni al 22% all’età di 60 anni o superiore. Era più alto in quelli con intervallo più breve dall’inizio dell’emicrania all’inizio di CDH (meno di 5 anni, p=0,003) e in quelli con un esordio più recente di CDH (meno di 6 anni, p<0,0001). Questi risultati suggeriscono che CM (15 o più giorni di emicrania al mese) è il primo stadio della cronicità dell’emicrania nella maggior parte dei pazienti. Successivamente, la frequenza degli attacchi di emicrania clearcut diminuisce. Pertanto, la CM può essere vista come lo stadio precedente della TM, ed entrambi sono diversi stadi evolutivi di un processo cronico emicranico .

Il concetto che all’inizio del processo di trasformazione la maggior parte dei giorni di cefalea soddisfa i criteri per l’emicrania e, con l’evolversi della malattia, gli attacchi di cefalea diventano meno tipici, è stato supportato anche da uno studio sugli adolescenti, in cui quelli con CDH a esordio recente avevano molto più probabilità di avere 15 o più giorni di emicrania al mese (74,5% vs. 25,8%, p< 0,001) .

Poiché il fenotipo di CM/TM cambia nel tempo, CM viene spesso erroneamente diagnosticato come CTTH.

Cefalea cronica di tipo tensivo

Il CTTH rappresenta la metà dei casi di CDH riscontrati negli studi di popolazione, ma solo una piccola frazione di quelli riscontrati nelle cliniche specializzate . È l’unico CDH che l’ICHD-I considerava come una singola diagnosi. I criteri sono rimasti poco cambiati nell’ICHD-II. Nonostante il fatto che i criteri episd-I e ICHD-II distinguano tra episodico e CTTH, quest’ultimo tipo di mal di testa rimane sorprendentemente poco studiato. Ciò può essere parzialmente spiegato dalla confusione tra CTTH e TM con una bassa frequenza di attacchi di emicrania sovrapposti.

La prevalenza di CTTH è marcatamente inferiore a quella della cefalea episodica di tipo tensivo (ETTH), il disturbo primario di cefalea più diffuso. Le sue stime di prevalenza a 1 anno vanno dall ‘ 1,7% al 2,2% . La preponderanza femminile di CTTH è maggiore di quella di ETTH ma inferiore a quella dell’emicrania. Negli Stati Uniti, la prevalenza di CTTH è stata segnalata come 2,8 nelle donne e 1,4 negli uomini, con un rapporto generale di prevalenza di genere di 2,0. La prevalenza di CTTH aumenta con l’età .

Le caratteristiche distintive del dolore del CTTH sono la posizione bilaterale, la qualità non pulsata, l’intensità da lieve a moderata e la mancanza di aggravamento da parte dell’attività fisica di routine. Il dolore non è accompagnato da nausea, anche se solo uno di fotofobia o fonofobia non esclude la diagnosi. In altre parole, CTTH è definito da ciò che non è (cioè, emicrania) .

I criteri S-L riservano la diagnosi di CTTH se il CDH si sviluppa bruscamente (de novo). Si deduce che questo è vero anche nei criteri ICHd-II, anche se questa caratteristica dell’evoluzione è descritta nelle note ma non fa parte dei criteri formali.

Nuovo mal di testa persistente giornaliero

CDH può iniziare senza una storia di evoluzione da cefalea episodica. L’NDPH è caratterizzato dall’insorgenza relativamente brusca di un CDH primario incessante; cioè, un paziente senza una precedente sindrome da cefalea sviluppa un CDH che non si impegna. Il ricordo del paziente delle circostanze, del luogo e della data in cui è iniziato il mal di testa è una caratteristica patognomonica. È il nuovo inizio di questa cefalea quotidiana primaria che è la caratteristica più importante . Le caratteristiche cliniche del dolore non sono considerate nel fare la diagnosi, che richiede semplicemente l’assenza di storia di evoluzione da emicrania o ETTH . L’NDD-II affronta NDPH come una singola diagnosi in quelli con un nuovo esordio CDH che assomiglia CTTH. Un CDH di nuova insorgenza con caratteristiche emicraniche non può essere classificato come NDPH secondo i criteri ICHD-II, mentre la classificazione SL consente questa diagnosi in pazienti con caratteristiche di emicrania o ETTH se il disturbo si manifesta bruscamente.

Emicrania continua

HC è probabilmente la cefalea primaria non riconosciuta più frequentemente. HC è un dolore cronico, unilaterale, comunemente scambiato per TM . Entrambi i disturbi sono caratterizzati da dolore cronico unilaterale con esacerbazioni dolorose sovrapposte. In HC, le esacerbazioni dolorose sono spesso associate a caratteristiche autonomiche ipsilaterali come iniezione congiuntivale, lacrimazione e ptosi. In TM, le esacerbazioni sono più tipicamente accompagnate da nausea, fotofobia e fonofobia. Inoltre, i pazienti con HC di solito non hanno una storia precedente di emicrania episodica. In TM, gli attacchi aumentano di frequenza nel tempo. Se i mal di testa sono di lunga data, il paziente potrebbe non ricordare come hanno iniziato. Sebbene il dolore fluttui in HC, non ha solitamente il modello di mattina e di fine-di-dosaggio-intervallo delle esacerbazioni tipiche di TM. È consigliabile offrire a pazienti con CDH unilaterale uno studio terapeutico con indometacina prima di altro intervento (dosi fino a 225 mg/die per tre o quattro giorni).

Cefalea da uso eccessivo di farmaci

L’ICHD-II classifica MOH sotto il capitolo 8 (cefalea attribuita a una sostanza o al suo ritiro), sotto l’argomento 8.2 (MOH). MOH è suddiviso in sette gruppi, più un argomento aggiuntivo per probabile MOH . I criteri diagnostici e la quantità critica di consumo di farmaci sono visualizzati nella Tabella 4. Secondo l’ICHD-II, una diagnosi di MOH è fondamentalmente stabilita quando due situazioni sono soddisfatte: 1. Il consumo di farmaci acuti è al di là di una dose critica; 2. C’è un CDH.

Sebbene i criteri tradizionali richiedessero una dimostrazione di miglioramento dopo la disintossicazione, i criteri rivisti per MOH non lo fanno. Richiede solo un CDH e un uso eccessivo di farmaci. Inoltre, l’ICHd-II non suggerisce che sia necessaria un’indagine sussidiaria in tutti i casi, ma richiede che, almeno clinicamente, il fornitore escluda disturbi secondari diversi dall’uso eccessivo di farmaci.