腫瘍学の手紙

はじめに

血管腫（HBMs）は、中枢神経系の高度に血管性腫瘍であり、頭蓋内腫瘍の1.5–2.5％を表す（1）。 HBMsは、中枢神経系またはvon Hippel-Lindau病（2）に関連して散発的に発生する可能性がある。形態学的には、HBMsは、固体、固体嚢胞性または小さな壁画、血管新生nidusと主に嚢胞性として表示されます。 散発的なHbmは非常に血管性の性質のために、初期には常に孤独である。 Hbmの固体変異体の特徴は、明確な血管赤面、複数の栄養血管および排水静脈ondigital減算血管造影（DSA）（3）を含む、頭蓋内arteriovenousmalformations（AVMs）（4,5）に類似しており、我々の知る限りでは、動脈瘤を模した小脳のhbmの症例は文献に報告されていない。 本研究では、外科的切除を介して治療された動脈瘤を模倣したアセレベラー HBMの症例を報告しています。 患者は書面によるインフォームドコンセントを提供したこの症例報告書および付随する画像の公表。

症例報告

52歳の男性は、清華大学玉泉病院（中国北京）で4年間の頭痛の歴史を2015年に発表しました。 他の神経系の欠損は発見されなかった。 脳コンピュータ断層撮影（Fig. およびｍｒｉ（ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｉｍａｇｉｎｇ）（図１）。 2)0.9×0.9cmマソン右小脳半球を明らかにし、有意なcontrastenhancementを示した。 MR血管造影では、右後下小脳動脈（PICA）から供給される有意な血管新生を示した（Fig. 3). これらの結果はすべて動脈瘤と一致した。 側椎骨動脈DSAは、右PICAによって供給される高度な血管腫瘍結節を示した（図。 4)、PICAに由来するananeurysmの診断が考えられた。

患者は後頭部下菱形開頭術を受ける予定であったが、手術中に摘出された動脈瘤がHBMであることが判明し、外科的戦略が変更された。 腫ようの全切除は、任意の合併症。 切除した腫ようの組織学的検査の結果，腫ようは病理学的にＨｂｍｄであることが確認された。 簡単に言えば、切除された組織は、ホルマリンに固定され、パラフィン埋め込まれ、光顕微鏡下でヘマトキシリンとエオシンと可視化と染色する前に、4μ m 病理組織学的解析により、腫瘍は間質細胞と豊富な血管内皮細胞から構成されていることが明らかになった（Fig. 5). 術後1ヶ月と6ヶ月でmriperformedフォローアップは、再発の証拠を示しませんでした。

ディスカッション

世界保健機関(6)によると、Hbmは高度に血管新生した固形腫瘍成分を有するグレードI腫瘍として分類されています。 腫瘍は主に小脳半球、脊髄および脳幹（7）に発生するが、血管性の程度が高いために下垂体領域（8）にはほとんど見られない。 HbmはAvmまたは頭蓋動脈瘤として容易に誤診される。

主に小結節を伴う嚢胞性と思われるHBMsは、典型的な画像特性のために容易に診断される。 しかし、固体HBMsは、t1重み付け画像とhyperdense ont2重み付け画像上のイソまたはハイポデンセである丸い形の塊として存在し、重要なcontrastenhancementパターンと一緒に。 蛇状の流れボイドは、固体HBMsの特徴であるT1およびt2重み付け画像上に発見されている（9）。 固形HBMと血管疾患との間、特にAVMと動脈瘤との間の鑑別診断を形成することが重要である。 AVMnidusはHBMnoduleに類似した密な血管ネットワークとして提示します。 しかし、HBMsは大量の影響を引き起こす可能性があり、神経学的症状を引き起こす。 さらに、Ｈｂｍは、正常な毛細血管床に類似した微小血管構造を有するが、Ａｖｍｎｉｄｕは、実際の毛細血管床を有さない変化した血管から形成される（１ ０）。 HBMsは血行力学的ストレス機構に起因する頭蓋動脈瘤と共存する可能性がある。したがって、頭蓋内動脈瘤は、HBMによって引き起こされる出血が発生した場合にも考慮されるべきである（11）。 DSAは差別化に必要ですhbmの診断は、給餌動脈の同定および排水静脈の拡大を可能にするためである（12）。 本症例で示されたように，ＤＳＡの特徴はＰＩＣＡ由来の動脈りゅうに類似しているため，腫ようは手術前に誤って動脈りゅうとみなされる可能性がある。

外科的切除は、良性の特徴のためにHbmの主な治療法です。 しかし、外科的治療はしばしば困難であり、特に高血管性を有する固形腫瘍に対しては、固形HBMの生検または除去に関連する死亡率が高い。 したがって、internaldecompressionおよび生検または部分切除の試みは避けるべきである（13）。 顕微鏡手術技術の進歩により、これらの腫瘍を完全に除去することが可能になりました（3）。 固体HBMの成功した切除は、AVM解剖の原則に従うべきである。 これは、栄養動脈が最初に同定され、ブロックされ、続いて腫瘍解剖および排水静脈の閉塞が行われるべきであることを意味する。 静脈の排水の早期の抹消が末端のintraoperative swellingandの出血で起因できるのでdevascularizationand enのブロックの取り外しを用いる円周の解剖は固形腫瘍で可能な限り支持されます。重要なことに、手術器具を含むすべての手術器具代替処置は、手術前に準備する必要があります。 誤診が手術中に同定された場合には、外科的戦略を変更する必要がある。

HBMの事前操作を実行すべきかどうかについては議論が残っている。 HBMの術前塞栓術は、外科的除去を促進し、腫瘍の血液供給を有意に減少させ（14）、アクセス不能な動脈供給を制御し、腫瘍の血管新生を減少させる（15）ことによ 場合によっては、術前塞栓術は、多量の術中出血を有意に回避する可能性がある。 しかし、粒子を用いた手術前の塞栓形成は、急性腫瘍出血および死亡のリスクが高いことも報告されている（16）。 Ouropinionでは、HBMの術前塞栓術は、術中出血のリスクを軽減し、外科的持続時間を短縮することができ、腫瘍切除の成功を改善し、外科的合併症を減少させる。

放射線療法または化学療法inHBMの有効性が疑問視されている（17-19）。 術前放射線療法が局所腫瘍の進行を制御し、最終的に完全で安全な腫瘍除去を容易にすることができることを特定の研究が証明されているが（4,20）、放射線手術の長期的な結果は確認が必要である（18）。したがって，放射線療法または化学療法は術後の残存腫ようまたは再発腫ようにのみ使用すべきであると考えられている。

固体Hbmは、その高度の血管性のためにAvmまたは頭蓋動脈瘤として容易に誤診される。 鑑別診断と顕微手術を行うために必要なDSAisは、疾患の良性の特徴のために選択された治療である。 術前塞栓術は手術を増加させることができる効果と合併症を軽減します。 補助therapiesshouldは残りか再発腫瘍のためにだけaftermicrosurgery使用されます。

結論として、本研究では、術前にDSAにananeurysmを模倣したHBMを提示した52歳の男性患者の症例を記載し、これは病理組織学的分析によってhbm duringsurgeryとして確認された。 Ａｖｍ解剖の原則に従って腫ようを完全に切除し，フォローアップＭＲＩでは発生しなかった。 本症例は動脈りゅうと誤診されやすいことを示している。