要約
腰部痛血尿症候群（LPHS）は、疾患に罹患した患者および医療管理および診断に関す 今日まで、LPHSの診断は除外の一つであり、実際の病理の程度に関するいくつかの推測がある。 我々は、lphsの2例における尿管鏡所見を報告します。 これらの知見は、管理が困難な疾患プロセスにおける根底にある病理の客観的な確認を提供する。
1. はじめに
ロース痛血尿症候群（LPHS）は、再発性脇腹痛および容易に特定できる原因のない間欠性血尿を含む臨床的特徴の星座を説明しています。 歴史的に、LPHSは精神疾患と関連しており、現在では体性疼痛障害の一種と広く考えられています。 集学的疼痛管理戦略には、鎮痛薬、神経遮断、腎脱神経、および／または自家移植を伴う腎摘出術が含まれる。 いくつかの研究は、長期予後が通常優れていることを示唆しているが、多くの泌尿器科医および患者はこれに異議を唱えるだろう。
2. 方法
間欠的な肉眼的血尿によって中断された重度の慢性脇腹痛を有する二人の患者は、検査室およびx線評価が認識可能な病理を描出できなかった後に評価され、LPHSの診断の疑いを提起した。 患者はノータッチ法を用いて尿管鏡的評価を受けた。 患者がとう痛を報告し，尿管開口部から血まみれの流出を認めた側に尿管鏡的評価を行った。
インフォームドコンセントと全身麻酔の誘導の後、19Fr剛性膀胱鏡を用いて膀胱の目視検査を行った。 続いて、6/7.5Fr Wolf semirigid ureteroscopeを挿入し、ガイドワイヤーを使用せずに症候性側の尿管開口部をカニューレした。 尿管鏡は、ボストンサイエンティフィックシングルアクションポンプを利用して、生理食塩水の最小限の手の灌漑を使用して直接視力の下で進めら 近位尿管のレベルまでセミリギッド尿管鏡検査を利用した。 ボストン科学センサガイドワイア（0.035″）は、尿管鏡の先端に作業チャネルを介して進められ、尿管鏡は、ガイドワイアが尿管鏡検査のポイントを超えて前進しなかったことを確認するために断続的な蛍光透視を使用して、撤回された。 オリンパスURF-P3フレキシブル尿管鏡は、センサーワイヤのフロッピー先端にバックロードされ、蛍光透視ガイダンスの下で最後の検査の時点まで進められ、その後ガイドワイヤが除去された。 その後，採取システム全体の系統的検査を柔軟な尿管鏡で行い，手順全体にわたって最小限の灌漑を利用するように注意した。 ホルミウムレーザーは病理学が識別され、首尾よく切除できることができたら待機で保たれました。 処置の完了後，尿管鏡を抜去して損傷を評価し，尿管ステントを認めなかったため，尿管を検査した。
3. 結果
患者1は26歳の女性で、2003年に始まった重度の右脇腹痛と総血尿の3年の歴史があります。 彼女の痛みは刺すように記述され、下腹部への放射線と腰部と右脇腹に位置していました。 彼女は2-4週間続いた三から四ヶ月ごとに激しい痛みのエピソードを報告し、悪化の間に顕著な基礎レベルの痛みを示した。 患者は2004年に痛みの試合に続いて尿管ステントの配置と小さな石の尿管鏡的抽出を受け、これに続いて、石、腫瘤、または水腎症を示さなかったコントラストの有無にかかわらずCTスキャンを受けた。 患者は、痛み、発熱、および顕微鏡的血尿を含む症状の再発を2005年初頭に提示した。 この時点で得られたIVコントラストの有無にかかわらずCTスキャンは、腎結石、水腎症、または腎腫りゅうの証拠を示さなかった。 正常な画像検査では、患者はIV抗生物質で治療され、最終的に症状が軽減された。 2005年後半、患者は重度の右脇腹痛、発熱、総血尿で病院に入院した。 彼女の尿検体には、生物、感染の徴候、または陽性の培養または細胞診のない大きな血液が含まれていた。 正常血清補体とＡＮＣＡスクリーン，ｃ型肝炎抗体陰性，抗糸球体基底抗体陰性を明らかにした腎炎の検査について，腎学的相談を得た。 さらなる研究には、AV奇形を評価するための腎臓の目立たないCT血管造影が含まれていた。 決定は、その後、痛みと総血尿のこのエピソードの間に両側の診断尿管鏡検査を実行するために作られました。 最小の潅水液を用いた無線ノータッチ技術を用いて，右剛性および可撓性尿管鏡検査を行った。 リング状の凝塊のパターンのびまん性出血が、収集システムのすべての腎臓を取り囲む各前頭骨から、識別可能な腫瘤または新形成を伴わずに観察された（http://dx.doi.org/10.1155/2008/721850でオンラインで入手可能な補足資料の補足ビデオを参照）。 患者は入院患者の苦痛管理相談を受け取り、Neurontin300mgで毎日三回およびDilaudid4-8mg四から六時間毎に維持されました。 患者は現在nephrectomyまたはautotransplantationのようなより積極的な処置に関する勧めることを追求しています。
患者2は、断続的な肉眼的血尿を伴う重度の左脇腹痛の2年の病歴を有する18歳の女性である。 患者は2005年に外部の施設に提示され、彼女の脇腹の痛みのために尿管鏡検査を受けた。 この評価中に小さな血管腫が同定され，焼灼されたと報告されている。 さらに、患者は低悪性度の膀胱尿管逆流を有することが認められ、2006年にdeflux処置が実施され、排尿に関連する痛みが軽減された。 しかし、排尿に関連しない痛みは持続し、患者は2006年に婦人科による腹腔鏡検査を受けた。 これはＭｅｃｋｅｌ憩室と子宮内膜症のいくつかの小さなスポットの存在を示し，患者は憩室切除術，間隔虫垂切除術および子宮内膜症の完全化を受けた。 患者は重度の左脇腹痛の断続的な発作を続け、しばしばER訪問とかなりの量のIV麻薬を必要とした。 患者は、腎結石、腫瘤、または水腎症の証拠を示さなかったIVコントラストの有無にかかわらず、いくつかのCTスキャンを受けた。
外来腎相談が要請され、尿顕微鏡と細胞診、CT血管造影、24時間採尿研究、陰性腎炎のワークアップなど、血尿のための完全な目立たない作業が行われた。 その後，無線ノータッチ法を用いた左尿管鏡検査を行い，左腎臓の収集系のすべてのカリクを取り囲む各前頭骨からのリング状の凝塊のパターンにおいて同様のびまん性出血パターンを示した。 患者は入院患者の苦痛管理相談を受け取り、Levsin0.25mgで24時間毎に、50mcg Fentanylパッチ72時間毎に、Dilaudid8mg、Neurontin300mg毎日三回、およびFlexeril10mg毎日三回維持されました。 患者は最終的に彼女の症状の解決と彼女の腹部の右下象限に自家移植と左側腎摘出術を受けることを選択しました。 患者はその後，対側腎にＬＰＨＳを示唆する右脇腹痛を発症し，髄腔内カテーテル留置，硬膜外カテーテル留置，最近では右下quandrant筋膜痛ブロックを受けている。
4. ディスカッション
いくつかの研究では、LPHSの長期予後は優れていることが示唆されていますが、多くの泌尿器科医とLPHS患者はこれに異議を唱えます。 LPHSの苦痛の徴候の自発の解決の率は2-5年の期間に普通起こるために報告されました。 痛みの解決のない人のために、予後が悪いことができ、治療は、疼痛管理サービス（慢性鎮痛薬、神経遮断、開放または腹腔鏡下腎脱神経、および/または自家移植
LPHSに関連する脇腹痛の病因は、糸球体毛細血管出血による管状閉塞および間質性浮腫によるものと考えられている。 時間の経過とともに、慢性浮腫は、嚢の膨張、疼痛、およびさらなる管状閉塞および出血をもたらすと考えられる。 ＬＰＨＳの内視鏡所見を初めて報告した。 両方のLPHS患者は、最小限の灌漑液（腎盂の膨張を避けるため）および無線、ノータッチ技術（医原性、外傷性出血の原因を排除するため）を用いた診断尿管鏡検査を 両方の患者において、最近の出血と一致するリング様凝血塊が、収集システムのすべての腎臓を取り囲む各前頭骨から同定された（図1（a）および1（b））。 診断は病態生理を理解するための最初のステップであるため、我々はこれらの内視鏡所見は、以前に報告されていない糸球体出血と閉塞の臨床的、内視鏡
(a)
(a))
(b))
(a)
(b))
ＬＰＨＳ患者はＣ ｔ尿路造影，ｃｔ血管造影，腎臓学相談，検査室調査により，目立たないフルワークアップを受けたことを認識することが重要である。 これらの場合、痛みおよび血尿の他の治療可能な原因はすべて除外されなければならない。 しかし、一度除外されると、血尿および同心のcalyceal凝血塊を示す上部管内視鏡検査は、LPHSの診断を強化し、このあまり理解されていない疾患における生理的障害の存在を確認することができる。 病気のこの客観的な確認はLPHSのより決定的な診断で結果を確認するためにより大きいシリーズが必要であるけれども起因するかもしれません。 そのような支持的証拠は、より積極的な疼痛管理および／または外科的アプローチが患者および家族によって考慮されるので、重要である。
補足資料
補足ビデオは、収集システムのすべての血液を取り囲む各fornixから注目されたリング状の凝血塊のパターンでのびまん性出血を示しています。
- 補足動画