鎌状赤血球症の歴史

19世紀後半に鎌状赤血球症のいくつかの初期の報告があったが、病気が文献で参照されたのは1910年であった。 これに続いていくつかの症例報告があり、国民の意識と資金提供された科学的研究があり、今日の病気の知識と改善された成果につながった。

1910:鎌状赤血球症の最初の記述

1910年11月15日、Dr. James Herrickは鎌状赤血球症の出版された文献の最初の公式の記述をしました。 心臓病専門医には、カリブ海のグレナダ島からの若い患者、Walter Clement Noelがいました。 彼は、鎌状赤血球症の一般的な合併症である急性胸部症候群と呼ばれる症状を示しました。

患者の血液膜は、ホモ接合性鎌状赤血球症の特徴であるヘモグロビンの特徴的な形状を明確に示している。 これは、ヘモグロビン電気泳動、現在の疾患を診断するために使用されるテストの導入前によくあったが、広く患者がSCDに苦しんでいることが認めら

1911年:鎌状赤血球症の2番目の公表例

直後、鎌状赤血球症の症状を伴う25歳の女性患者が記載されました。 彼女は数年前から医療を受けていましたが、以前は異常な特徴を持つ悪性貧血の一形態と診断されていました。

最初の症例と同様に、患者は鎌状ヘモグロビン細胞の形態を明確に示す血液膜を有していた。

1915年:3回目に発表された症例と遺伝的関連性の示唆

3回目に記録された症例は21歳の女性で、鎌状赤血球症を示す血液膜を再び示した。

父親の血液フィルムも検査され、この事件は特に注目に値するものとなった。 新鮮な血液サンプルには明らかな異常はなかったが、いくつかの異常細胞は数日後に明らかであったことが注目された。 これは鎌状赤血球症の最初の粗テストになり、受継がれた条件として病気が提案されたのは初めてでした。

1922年：第四の公開症例と鎌状赤血球貧血の用語

21歳の男性患者は、公開された文献で鎌状赤血球疾患の第四の症例であり、”鎌状赤血球貧血”の用語を使用した最初の症例であった。”

Verne Masonによるこの論文は、この病気の最初の四つの記録された症例、すなわちアフリカの起源との間に共通の関連性を指摘した。 これは、病気がこの集団群に限定されていたという次の年の共通の信念につながったが、これは健全な論理ではないことが判明した。 他の集団はまたアラビア湾、中央インド、ギリシャ北部および南イタリアおよび東のトルコの内陸区域からのそれらを含む鎌状赤血球病によって、影響されます。

統合期間

この期間には、鎌状赤血球症の患者の症例報告が増え、病気の医学的知識が強化されました。

この時、この病気に関する用語が開発され、この病気の”活性型”および”潜伏型”の形態が含まれ、後にヘテロ接合性およびホモ接合性の遺伝であることが明

この時点で、鎌状赤血球形質とファルシパラムマラリアに対する抵抗性の増加との間にいくつかの関連性も観察された。

1949年に初めて電気泳動により、鎌状赤血球が正常ヘモグロビンとは異なる速度で移動することが示され、異常細胞の分子変化を示唆した。

1954年にヘモグロビン電気泳動が広く利用されるようになったとき、異なる形態の鎌状赤血球症を区別する機会が可能になった。 これは、今日私たちが参照しているように、病気のサブ分類につながりました。

意識期間

1970年代を通じて、鎌状赤血球症に関心を表明し、意識を高め、研究のための資金調達を支援したいくつかの保健機関がありました。 この研究の結果、この疾患を有する患者の平均余命および生活の質は劇的に改善された。

:

• 肺炎球菌予防
• 急性脾隔離における脾触診
• 鎌状赤血球危機の予防のためのヒドロキシカルバミド
• 骨髄移植

研究研究は、半年から一年の間の初期の生活期間は、致命的または深刻な生活の質に影響を与える可能性のある重篤なイベントにつながる可能性が最も高いと結論づけた。 この知識は、危険にさらされていた新生児を識別するための新生児スクリーニングの上昇につながった、大きな利益であることが証明された尺度。

• http://www.sicklecell.howard.edu/ABriefHistoryofSickleCellDisease.htm
• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1838946/
• http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2141.2010.08419.x/full

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Yolanda Smith

Yolandaは南オーストラリア大学で薬学の学士号を取得し、オーストラリアとイタリアの両方で働いた経験があります。 彼女は医学、食事療法および生活様式が私達の健康にいかにについて熱情的で、助力人々がこれを理解することを楽しむ。 彼女の暇な時間に、彼女は世界を探検し、新しい文化や言語について学ぶのが大好きです。

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