これは、第三次小児耳鼻咽喉科紹介センターで前向きに収集された臨床および外科データベースをレビューしたレトロスペクティブケースシリーズであった。 対象となる患者は、2016年1月から12月の間にStollery Children’s Hospitalの学際的な嚥下診療所で評価された子供たちでした。 我々は、SDを示唆する症状を提示し、手術前の器械嚥下評価（ビデオ蛍光嚥下研究（VFSS）および/または嚥下機能内視鏡評価（手数料））を受け、アリテノイド間領域の触診がLC1の診断を示唆した診断懸濁喉頭鏡検査および気管支鏡検査（SLB）を持っていた子供のみが含まれていた。 嚥下評価は、確立されたプロトコルに従って、小児放射線科医または小児耳鼻咽喉科医と一緒に認定された小児音声および言語病理学者（SLP）によっ ベースラインVFSS/手数料が利用できなかった患者、以前の気道手術を受けた患者、およびフォローアップの三ヶ月未満の患者は除外された。
手術データベース、電子カルテ、私的診療記録からパラメータと変数を収集しました。 これらには、症状（摂食および嚥下時の窒息および咳の既往、ぜん鳴、胸部感染または肺炎、明らかな生命を脅かすエピソード、チアノーゼの呪文）、出生時の未熟児（<妊娠36週）、胃食道逆流症-GERD（臨床症状、プロトンポンプ阻害剤に対する反応に基づく）、喘息および/またはアトピー（臨床歴および気管支拡張薬に対する反応、家族歴に基づく）、繁栄の失敗（<5th whoパーセンタイル）が含まれていた。百分位数）、肥満（>95位）、肥満（>95位）、肥満（> 年齢および性のためのWHOの百分位）、挿管法の有無にかかわらず集中治療室への入院、示された神経学的な減損、シンドロームまたはdysmorphism、発達の遅れ（数マイルの石に進行する失敗）および前か付随の外科の歴史。 経口未修飾または変更された摂取とは対照的に、代替の摂食経路（例えば、経鼻胃または胃瘻管）の術前使用が記録された。 VFSS/手数料収集されたデータには、残留物の存在、浸透および/または吸引（サイレントまたはオバート）が含まれていました。 実施された手順のタイプ、ならびに治療に対する応答および摂食または摂食改変の経路に対するその効果を記録した。
私たちの学際的な診療所で続いている経営の概要は、Syystunらによって記述されました。 . 主に、可能であれば、症状の解決が達成されるまで、経口増粘液摂取の試験が三ヶ月の期間にわたって行われた。 その後、患者を徐々に離乳させようとする試みは、SLPによって指示された。 経管栄養の使用は器械のテストのすべての一貫性で無言で吸い出された、またはALTE、チアノーゼの呪文、またはFTTと示されるそれらの患者に限られます。 これは、図に示されている我々の管理アルゴリズムでさらに描写されている。 1. 注目すべきは、SLBの手術室に患者を連れて行くという決定は、器械嚥下評価の結果だけでなく、病歴および身体検査を含む多くの要因に基づいている。 これは目撃された青い呪文、ALTE、頻繁な再発pneumonias、等のような穏やかに異常なえん下の検査しかし厳しい臨床徴候か歴史だけの患者のために特に重要です。
LC1患者のための管理アルゴリズム。 SD=嚥下機能障害;SLB=懸濁喉頭鏡検査および気管支鏡検査;IA=注射増強;ER=内視鏡修復
IAは、ヒアルロン酸ベースの充填剤（Defluxを使用して22g蝶針で内視鏡的に行われました: レッドリーフメディカル、ミシサガ、オン）。 注入された容積は0.2から0.4mlまで変化した。 注入された正確な量は、外科医の判断に基づいていた。 その目的は、組織の前方気道への腫脹を引き起こすことなく、後弓状間腔を声帯のレベルよりもはるかに高いレベルに増強することであった（図１ ０Ａ）。 2a）。 ERは冷たい鋼鉄技術および7.0polydioxanoneの縫合線を使用して行われました。 声帯スプレッダを用いてアリテノイドをスプレーし，バスケット鉗子と内視鏡はさみを用いてアリテノイド間領域（冠状面）に線形切開を作成した。 次いで、組織を、深部から表在までの反転した単純な縫合糸、通常は患者あたり4本の縫合糸を使用して矢状面内にまとめた（図10A）。 2b）。
注入増強後のLC1の術後写真（a）、および内視鏡修復後のLC1の術後写真（b)
摂食改変による保存的措置に失敗したすべての患者，初期評価時にチューブ給餌された患者，およびIA後に失敗または再発した患者に対してERを提案した。 一方，前喉頭や喉頭所見が損なわれた患者，二次気道病変を有する患者，肺の健康状態や呼吸予備力が悪い患者など，技術的に困難または危険であると判明した場合には，修復を行うのに十分な長さ自発的に呼吸しながらチューブレストフィールドを維持することが困難である場合には，ＩＡを行った。 何人かの患者のためにこの決定は外科前になされ、いくつかのためにこれはintra-operative決定でした。 また、LC1が同定されたがERが計画されていなかったときに、診断/治療SLBの一部としてIAを実用的に使用しました。 これらは通常、LC1が手術前の手数料/VFSSに基づいて疑われなかった患者であったが、それにもかかわらず、手術内で決定的に同定された。 そのため、手術室の時間/期間の観点からも、これらの場合にERを計画して実行する同意プロセスの両方からも困難になる可能性があります。 最後に、IA対ERの親の好みも最終決定で考慮されました。
主な成果測定は、症状の解決および/または改善に関する親の報告であった。 完全な解決は、すべての一貫性、飼料変更の必要性、およびベースライン症状（窒息、咳、チアノーゼ、ALTE、再発性胸部感染症）の再発なしで咳/窒息を伴わない完全な経口摂食を達成することと定義された。 症状の改善は、ベースライン症状の有意な減少と、再発性肺炎または危険な/赤旗徴候または症状がないと定義された。 失敗は、経管栄養または変更された経口栄養およびまたは持続的な臨床症状の同じ連隊への持続的な依存として定義された。 これは遡及的に設計された研究であったため、術後のVFSS/手数料データは常に利用可能ではなかった。 私たちのセンターでは、繰り返し検査による放射線被ばくの懸念から、VFSSの使用を制限することを目指しています。 手術後の手数料データは、いくつかの理由で、一部の患者で利用可能であったが、すべてではなかった。 術前の評価が静かな吸引または微妙な症状のみを伴う吸引を示した場合、または両親による信頼性の低い/一貫性のない報告があった場合を除き、術 他の例では、経口摂食の安全性を決定するためにSLPを用いてベッドサイド臨床嚥下評価を行い、示されている場合にのみ手数料を行った。 料金診療所の予定はまた、通常の術後訪問よりも多くのリソースと時間を必要とするため、リソースの割り当ては、時には治療後に手数料を実行する決定 最後に、術後検査を行う際には、両親との共有意思決定モデルを採用しています。 そのため、多くの親は、子供が臨床的に改善され、ベッドサイド嚥下評価に合格した場合、料金を見送ることを好みました。 臨床医が手数料を保証する臨床的理由がない限り（例：術前手数料/VFSSに関するサイレント吸引）、親と臨床医の間の共有決定が行われた。 全体的に、術後の機器嚥下評価は実用的に行われました; したがって、手術後のVFSS/手数料変数は、この遡及的研究の目的のための本質的なエンドポイントではなかった。 しかし、術後のVFSS/手数料データが利用可能であった場合、それらは収集され、別のグループとして分析された。 二次アウトカム測定は、ERまたはIAの障害の独立した予測因子を同定していた。
基本的な記述統計は、患者コホートのパラメータ、全体的なアウトカム、およびIAとERの成功を分析するために使用されました。 標本の歪んだ分布が与えられたとき，ノンパラメトリック記述統計量を用いた。 次に、治療失敗の独立した予測因子を識別するために、バイナリロジスティック回帰を実行しました。 単変量解析におけるp<0.1相関を有するすべての変数および臨床的に関連する変数は回帰に含まれていた。 これらの基準を満たし、回帰に含まれた変数には、患者の年齢、無声吸引の存在、再発性肺炎、経口摂食への代替経路、およびALTEsの存在が含まれていた。 すべての分析は、ＳＰＳＳバージョン２ ３を使用して行った。
倫理的配慮
このプロジェクトは地元の研究倫理委員会（Pro00070412）によって承認されました。 これは非介入的で遡及的な観察研究であったため、参加者への唯一のリスクは患者の機密性とプライバシーに関連していた。 そのため、すべてのデータは抽出後に匿名化され、ローカルの倫理審査委員会の基準に従って、パスワードで保護されたハードドライブ上の暗号化されたファ すべての研究担当者は、地域の健康プライバシー保護と情報法とガイドラインについて訓練されました。
結果
研究期間中に吸引クリニックで見られた約1000人の新しい患者のうち、LC1を有する百一人の患者が同定され、レビューされた。 これらのうち、8つはフォローアップの欠如のために除外され、5つは術前のVFSS/手数料データの欠如のために除外された。 八十から八の患者は、すべての基準を満たし、分析に含まれていました。 人口統計学的情報および過去の病歴ならびに二次気道病変は、表1に記載されている。 年齢の中央値は18ヶ月（2-99ヶ月の範囲）で、男性は53％であった。 フォローアップ時間の中央値は14ヶ月（範囲4-54ヶ月、IQR12ヶ月）であった。 大多数の患者（68％）は、液体または固体で窒息の病歴を示した（表1）。 患者のほぼ半分（48％）は再発性肺炎を示した。 イレブン患者（13％）はチアノーゼ呪文を提示し、3（3％）はALTEsを持っていた。 併存疾患の点では、最も一般的なのはGERD（53％）とSDB（25％）でした。 八パーセントは神経学的な減損を有し、10%はdysmorphicまたはsyndromicでした。 二次気道病変はまれであり、気管軟化症（6％）および声門下狭窄（3％）が含まれていた、表1を参照してください。 最初のVFSS/手数料では、最も一般的な所見は喉頭浸透であった（88％、表1）。 また、無声吸引率も高かった（39％）。 十三の患者は、最初の評価で経口摂食への代替ルートを持っていました。
患者がどのように管理されたかの概要を図１ ４ａおよび図１ ４Ｂに示す。 3と4。 合計で、55IAが行われ、45ERが行われた。 IAを受けた患者のうち、19は再発し、後日ERを必要とした。 Ｉ Ａ患者がＥＲに対する応答および進行の観点からどのように管理されたかの概要を、図１ ０に示す。 4. 特に、IAに好意的に反応しなかった7人の患者のうち、5人はERを有し、そのうち4人は症状の解決によく反応した。 IAに失敗した（または部分的にしか反応しなかった）すべての患者がERを有するようになったわけではありません。 これは、医療適性、ERを実行するために喉頭にアクセスすることの技術的な困難、患者/親の好みなど、さまざまな理由のためでした。
チューブ給餌および非チューブ給餌LC1患者の管理の概要。 LC1=タイプ1の喉頭裂け目;IA=注入の増加;ER=endoscopic修理
非チューブ給餌LC1患者の概要は、IAで最初に管理しました。 LC1=タイプ1の喉頭裂け目;ER=endoscopic修理;IA=注入の増加
処置に対する応答の詳細を表２に示す。 全体として、患者の95％が少なくとも症状の改善を有し、67％が完全な症状の解決を有し、98％が少なくとも部分的に経口的に摂食していた。 チューブ給餌乳児のうち、69％が治療後にチューブフリーであった。 IAとERを直接比較した場合、IAは完全な症状の解決を達成する上で56％の長期成功率を有し、ERは85％の長期成功率を有した。
術後の器械嚥下評価は27人の患者のために利用可能であった。 これらの結果を、この患者コホートの術前所見との比較とともに、表３に示す。 これらのうち、14は、術後に正常な嚥下を有する患者の10で、嚥下研究を改善していた。
多変量バイナリロジスティック回帰の結果を表4に示します。 治療の失敗の唯一の独立した予測因子は、初期評価時の経管栄養であった（ハザード比11.33、p=0.018）。
合併症は珍しく，通常はＩ ａ後に発生した。 これらには、呼吸窮迫（n=5）、クループ様咳（n=6）、および喘鳴（n=6）が含まれていた。 これらの大半は全身のステロイドおよび吸い込まれた薬物を含む医学療法の有無にかかわらず観察と保存的に、管理されました。 一人の患者は挿管、反復内視鏡検査およびia後の血清腫のドレナージを必要とした。