症例報告
妊娠38週+2週で生まれ、出生体重4,000gの全身チアノーゼおよび頻呼吸を有する二日齢の男性がSamsung Medical Centerに紹介された。 彼の経皮的酸素飽和度は60％から70％であり、酸素供給に対する応答はなかった。 グレード3/6収縮期雑音は、左胸骨境界で聞いた、とバイタルサインは70/40の血圧、毎分165ビートの心拍数、毎分42呼吸の呼吸数、および37.2℃の温度であった心エコー所見は、大動脈（TGA）、大きな膜周囲心室中隔欠損（VSD）、23-32mmHgのピーク圧力勾配と軽度の肺狭窄（PS）、および小さな特許管の完全な転位を示した。（株）エヌ-ティ-ティ-ティ-ティ-ティ-ティ さらに，融合を伴う小さな非対称肺弁（Ｐ Ｖ）を有する出口中隔の肺下偏差があった。 ＰＶサイズは5.8×6.1mm（ｚスコア＜5652＞-2.5）であった（図１ ５）。 1A、B）。 患者は3歳で緊急の心臓カテーテル法とバルーン心房切除術を受けた。 手順の後、呼吸速度が安定し、経皮的酸素飽和度は、周囲条件下で80％であった。 患者は10日齢で退院した。
術前の心エコー検査では、大動脈の転位、大きな膜周囲VSD、出口中隔の肺下偏差、および融合を伴う非対称肺弁を伴う弁肺狭窄（肺弁サイズ=5.8×6.1mm、zスコア<-2.5）を示した。 (A)Subcostalビュー(*はVSDを示します)。 （B）Parasternalの長軸の眺め。 MPA、主肺動脈;RV、右心室;LV、左心室;LA、左心房;VSD、心室中隔欠損。
患者は呼吸がますます不足し始めた五ヶ月まで比較的良好であった。 最終的に、彼は体重7.4kgの手術のために入院し、Lecompte操縦で肺根転座を受けた。 動作の詳細は以下の通りです。
胸骨正中切開後、逆Y字型心膜切開術を施行した。 右心室流出路（ＲＶＯＴ）再建のためにｉｎｓｉｔｕ材料を用いたため，心膜は採取されなかった。 心肺バイパスは、中等度の低体温の間に大動脈および両肺カニューレから始まった。 ＰＤＡ分裂後，大動脈根カニューレを介して順行性冷血心麻ひを注入した。 その後，肺動脈とその枝を遠位アタッチメントから両肺門に広範囲に切開し，右心室切開術前に動員した。 冠状動脈パターンであった。 顕著な左前下行（ＬＡＤ）冠状動脈のために，Ｌｅｃｏｍｐｔｅ操縦を計画した。 この操作がなければ、若者は圧縮されていたでしょう。 近位上行大動脈の切除後、肺動脈根を左心室（ＬＶ）からＰＶ環の下に切除した（図１および図２）。 2A,,3A)3A)。 主肺動脈はＬｅｃｏｍｐｔｅ操縦で前方に移動した。 右心室の前外側側の右弁切開術後（Fig. 3B)、VSDの位置は右心房および右心室切開術によって確認されました。 大動脈への左室出口を緩和するために、右心室筋の一部をconal中隔で切除した。 その後、肺根の欠損をウシ心膜パッチおよび6で閉鎖した。0ポリプロピレンランニング縫合糸。 切断された大動脈の端から端までの吻合の後、VSDをウシ心膜パッチおよび6.0ポリプロピレンの縫合糸で閉鎖して、LV-to-大動脈トンネルを作成した（図10A）。 2B）。 このパッチを用いたＬＶトンネリングの形成ＬＶトンネリング中に，ｒｖボリュームの保存のためにパッチをまっすぐにすることを試みた。 PVは融合を伴う機能的な二尖弁であり、Hegar dilatorを用いて術中に測定したPV環サイズは9mmであり、患者の体表面積（Zスコア）に応じた適切なPV環サイズは10であった。5mm、我々はcommissurotomyを行いました。 次に、１ ０ｍｍ ｈｅｇａｒ拡張器をＰＶに通した。 ＲＶＯＴは、切除された肺動脈根および前方側に成長可能性を有するｉｎ ｓｉｔｕ自己心膜パッチで再構築された（図１および図２）。 2C,,3C)3C). 術中経食道心エコー検査ではＬＶＯＴまたはＲＶＯＴの有意な閉塞は認められなかった。
Lecompteの操縦の肺の根の転座の実例。 （Ａ）解剖された肺動脈，肺根の欠損，ウシ心膜パッチ，および切除された大動脈。 （Ｂ）conal中隔切除後，心室中隔欠損をウシ心膜パッチで閉鎖し，左心室-大動脈トンネルを作成した。 （Ｃ）Ｌｅｃｏｍｐｔｅ操縦後，右心室流出路を切除した肺根と前方側のｉｎ-ｓｉｔｕ自己心膜パッチで再建した（＊は肺弁交連切開術を示し，Ｐはｉｎｓｉｔｕ自己心膜を示した）。 Da Silva JP,da Fonseca L.Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg2009;14:23-34から修正された。
(A）細心の注意を払って肺根郭清。 （Ｂ）右心室の前外側側における右心室切開術。 (C)Lecompte操縦後のPAの位置. Ao、切除大動脈、m、メッツェンバウム、PA、肺動脈。
手術後、患者は術後3日目に抜管され、術後8日目に早期術後合併症なしで退院した。 手術から7日後の心エコー所見は、PVサイズが6.8mm（zスコア<-2.5）の最小PS（平均PG=13mmHg）を示し、手術から6ヶ月後のものは軽度のPS（平均PG=22mmHg）を示し、成熟したPVサイズが15.8mm（zスコア=+1.70）を示した（図4）。 4). さらに，残存動脈中隔欠損，ＶＳＤ，または左室流出路の不全は示されなかった。 この時点で、患者は術後9ヶ月でよくやっており、クラスIのニューヨーク心臓協会グレードを持っています。
(A）手術後7日目の心エコー検査（肋下ビュー）は、最小限のPSと6.8mmのPVサイズを示した（zスコア<-2.5）。 （BおよびC）心エコー検査手術後6ヶ月B.肋下ビューは、軽度のPSと15.8ミリメートル（zスコア=+1.70）右心室流出路の不全なしの成熟したPVサイズを示した。 （C）傍胸骨長軸図では、左心室流出路閉塞がないことを示した。 ＰＡ、肺動脈；ＲＶ、右心室；ＬＶ、左心室；ＬＡ、左心房；Ａｏ、大動脈；ＰＳ、肺狭窄；ＰＶ、肺弁。