모든 암의 1%와 모든 혈액 학적 악성 종양의 10%를 차지합니다. 가장 일반적으로 영향을받는 기관은 신장,심장,비장,림프절 및 간입니다. 폐는 골수 외 침범의 드문 부위입니다. 확산 실질 아밀로이드증 폐 발현으로도 드물다;단지 몇 가지 경우가보고되었다.
확산 실질 아밀로이드증은 폐포 중격 및 혈관벽에 아밀로이드 침착 물이 존재한다는 특징이 있습니다. 확산 실질 폐 아밀로이드증의 병리학 적 검사는 폐포 중격,특히 모세 혈관 주위에 비정질 호산 구성 아밀로이드의 침착을 보여줍니다. 따라서,이러한 환자들에서의 적혈구 침윤성 소견은 주로 관상 동맥,소엽 간 중격 비후,소엽 내 망상 불투명도 및 결절을 포함한다. 확산 성 아밀로이드증은 때때로 종격동 림프절 병증을 동반합니다. 흉막 삼출이 존재할 수 있으며 때때로 임상 경과를 지배 할 수 있습니다. 아마도 폐포 벽과 모세 혈관 주위에 아밀로이드 침착의 결과로 깨지기 쉬운 폐포 벽으로 인한 다중 낭종 및 석회화가 설명되었습니다. 확산 실질 폐 아밀로이드증의 차등 고려 사항은 매우 광범위하며 폐렴,진폐증,간질 성 폐 질환 및 림프관 암종 증을 포함합니다.
확산 실질 폐 아밀로이드증은 현저하게 다른 임상 적 표현을 가지고 있습니다. 이러한 환자는 아밀로이드 침착 물에 이차적 인 기침 및 호흡 곤란 증상이 나타날 수 있습니다. 그것은 작은 혈관과 간질을 포함하는 광범위한 아밀로이드 침착을 특징으로합니다. 이것은 노력에 일산화탄소와 저산소 혈증의 감소된 유포 수용량을 가진 제한적인 패턴을 보여주는 폐 기능 시험에 의해 반영됩니다. 영향 받은 개별은 폐 고혈압과 호흡 부전으로 점진하기 위하여 확률이 높습니다.
조직 생검은 아밀로이드증의 진단 및 타이핑을위한 황금 표준입니다. 아밀로이드증의 진단은 콩고 레드로 염색 된 조직 생검의 편광 된 빛 아래에서 사과 녹색 복굴절의 존재에 의해 확인됩니다. 폐 아밀로이드증의 진단은 매우 중요하며 다른 간질 성 폐 질환과 구별하기 위해 조직 학적 분석이 필요합니다. 폐 아밀로이드의 진단은 광섬유 기관지 내시경 검사,혈관 조영술 및 개흉술로 수행 할 수 있습니다. 기관지 폐 생검은 일부 아밀로이드증 사례에서 유용하지만,생검 샘플링량의 한계로 인해 진단을 확립하는 데 효능이 떨어질 수 있습니다. 폐배틀은 매우 특이하고 민감합니다. 임상으로 의심한 기관의 생검은 침략적인 절차이고 출혈을 포함하여 합병증과 연관될 수 있습니다. 아밀로이드증은 전신 질환이기 때문에 직장 점막,복부 지방 패드 및 순음 침샘을 포함한 비 증상 부위의 일상적인 생검이 더 일반적으로 사용됩니다. 그러나 피하 아밀로이드증의 임상 적 및 방사선 학적 증상은 매우 드뭅니다. 우리의 경우,가슴과 복 벽의 비대칭 불 룩 한 피하 지방 층의 확산 부드러운 조직 침윤 코네티컷에 시연 했다. 피하 지방 패드를 포함한 외과 적 피부 생검은 안전하게 수행 할 수 있으며 아밀로이드증 진단에 유용합니다.
진단이 명확 해지면 확산 실질 폐 아밀로이드증은 개입이 필요합니다. 동시 폐 아밀로이드증 환자에 대한 치료 목표는 면역 글로불린 경쇄를 포함하는 아밀로이드 단백질의 생성을 억제하는 것이다. 다라투무맙과 같은 단클론 항체는 재발 및 불응성 아밀로이드증 및 심하게 전처리된 아밀로이드증의 치료에 유망한 효능을 나타냈다. 치료는 잘 견딜 수있었습니다. 다라 투 무맙 단독 또는 화학 요법과 병용 한 전향 적 연구가 보증됩니다. 전신 아밀로이드증의 치료는 엄선 된 환자에서자가 줄기 세포 이식에 이어 고용량 화학 요법을 사용하여 아밀로이드 생성 면역 글로불린을 생성하는 클론 세포 집단을 줄이는 것을 목표로합니다. 확산 성 폐 아밀로이드증 치료의 효율성은 확립되지 않았다. 고립 된 폐 아밀로이드증에 대한 폐 이식이보고되었습니다. 알 아밀로이드는 폐 이식을 필요로 심각한 증상과 폐 고혈압(산도)에 기여했다. 엘런더 외. 전신성 홍 반성 루푸스에 이차적 인 아밀로이드증에서 전신성 홍 반성 루푸스에 이르는 산도가있는 경우를 설명했으며,환자는 양측 성 폐 이식을 받았고 폐 이식 후 7 년 후에 안정을 유지했습니다. 고립 된 폐 아밀로이드증에 대한 폐 이식 또는 산도와 함께 좋은 장기 결과를 가진 고도로 선택된 환자에서 수행 될 수 있습니다.
확산 실질 아밀로이드증은 일반적으로 예후가 좋지 않은 전신 현상입니다. 치료되지 않는 환자를 위한 메디아 생존은 13 달이고,심장 마비의 발달에 생존 내구는 4 달 미만에 줄입니다. 결절성 폐 아밀로이드증과 비교할 때,확산 실질 폐 아밀로이드증 환자는 예후가 훨씬 나쁩니다. 폐 기능 및 증상의 점진적인 악화가 전형적입니다.
결론적으로,확산 실질 폐 아밀로이드증은 드물고 종종 진단되지 않은 치명적인 장애입니다. 방사선 전문의와 의사는 임상 적으로 당혹스러운 만성 질환 환자,특히 형질 세포 이상증 또는 만성 염증 상태가있는 환자에서 아밀로이드를 고려해야합니다. 조직 생검은 금 본위제입니다. 피하 지방 패드와 폐 생검을 사용하여 조기 진단을 할 수 있습니다.