Abstract
loin smerte hematuri syndrom (LPHS) skaper en betydelig byrde, både for pasienter rammet av sykdommen og for de som er involvert i medisinsk behandling og diagnose. Til dags dato forblir diagnosen LPHS en av utelukkelse, med noen spekulasjoner om omfanget av faktisk patologi. Vi rapporterer ureteroskopiske funn i 2 tilfeller AV LPHS. Disse funnene gir objektiv bekreftelse på underliggende patologi i en vanskelig å håndtere sykdomsprosess.
1. Innledning
Loin smerte hematuri syndrom (LPHS) beskriver en konstellasjon av kliniske funksjoner, inkludert tilbakevendende flanke smerte og intermitterende hematuri uten en lett identifiserbar årsak . Historisk HAR LPHS vært assosiert med psykiatrisk sykdom og er nå allment ansett som en type somatoform smerteforstyrrelse . Tverrfaglige strategier for smertebehandling inkluderer analgetika, nerveblokkering, renal denervering og / eller nefrektomi med autotransplantasjon . Selv om noen studier tyder på at langsiktig prognose vanligvis er utmerket, vil mange urologer og pasienter bestride dette.
2. Metoder
To pasienter med alvorlig kronisk flankesmerter avbrutt av intermitterende brutto hematuri ble evaluert etter at laboratorie – og radiografisk evaluering ikke klarte å avgrense en gjenkjennelig patologi, noe som økte mistanken om en diagnose AV LPHS. Pasienter gjennomgikk ureteroskopisk evaluering ved hjelp av en no-touch teknikk. Ureteroskopisk evaluering ble utført på siden der pasienten rapporterte smerte, og / eller blodig effluks ble observert fra ureteralåpningen.
etter informert samtykke og induksjon av generell anestesi ble visuell inspeksjon av blæren utført ved bruk av et 19 Fr Stivt cystoskop. Deretter ble en 6/7.5 Fr Wolf semirigid ureteroscope satt inn og ureteral åpning av symptomatisk side kanylert uten bruk av en føringsledning. Ureteroscope ble avansert under direkte visjon med bruk av minimal hånd vanning av saltvann, utnytte En Boston Scientific single-action pumpe. Semirigid ureteroscopy ble benyttet til nivået av den proksimale ureter. En Boston Scientific sensor guidewire (0.035″) ble avansert gjennom arbeidskanalen til spissen av ureteroskopet, og ureteroskopet ble deretter trukket tilbake ved hjelp av intermitterende fluoroskopi for å bekrefte at styreledningen ikke gikk videre utover punktet for ureteroskopisk inspeksjon. Olympus urf-P3 flexible ureteroscope ble deretter tilbakelastet over diskettspissen av sensorledningen og avansert under fluoroskopisk veiledning til punktet for siste inspeksjon, hvoretter styretråden ble fjernet. Systematisk inspeksjon av hele oppsamlingssystemet ble deretter utført med det fleksible ureteroskopet, og pass på å utnytte minimal vanning gjennom hele prosedyren. En Holmium laser ble holdt på stand-by i tilfelle at patologi var å bli identifisert og kunne være vellykket ablated. Etter fullføring av prosedyren, ureter ble inspisert som ureteroscope ble trukket tilbake for å evaluere for skade, og som ingen ble identifisert en ureteral stent ble ikke igjen på plass.
3. Resultater
Pasient 1 Er en 26 år gammel kvinne med en 3-årig historie med alvorlig høyre flankesmerter og grov hematuri som begynner i 2003. Hennes smerte ble beskrevet som stikkende og plassert i nedre rygg og høyre flanke med stråling til underlivet. Hun rapporterte episoder med intens smerte hver tredje til fire måneder som varte 2-4 uker, med et bemerkelsesverdig basalt nivå av smerte mellom eksacerbasjoner. Pasienten gjennomgikk ureteral stentplassering og ureteroskopisk utvinning av en liten stein etter en smerte i 2004, og etter dette hadde CT-skanninger med OG uten kontrast som ikke viste noen steiner, masser eller hydronephrosis. Pasienten presenterte tidlig i 2005 med en gjentakelse av symptomer, inkludert smerte, feber og mikroskopisk hematuri. EN CT-skanning med OG uten IV-kontrast som ble oppnådd på dette tidspunktet, viste ingen tegn på renal calculi, hydronephrosis eller renal masse. Ved normale avbildningsstudier ble pasienten behandlet MED IV-antibiotika med eventuell symptomlindring. I slutten av 2005 ble pasienten innlagt på sykehuset med alvorlig høyre flanke smerte, feber og grov hematuri. Hennes urinprøve inneholdt stort blod uten organismer, tegn på infeksjon, eller positiv kultur eller cytologi. En nephrology consult ble oppnådd for en nefritt opparbeidelse avsløre en normal serum komplement OG ANCA skjerm, en negativ Hepatitt C antistoff, og negativ antiglomerulær kjeller antistoff test. Videre studier inkluderte ET unremarkable CT angiogram av nyrene for å evaluere FOR AV misdannelse. Beslutningen ble da gjort for å utføre bilateral diagnostisk ureteroskopi under denne episoden av smerte og brutto hematuri. Høyre stiv og fleksibel ureteroskopi ble utført ved hjelp av en trådløs, no-touch teknikk med minimal vanningsvæske. Diffus blødning i et mønster av ringlignende blodpropper ble notert fra hver fornix som omgir alle kalyser i oppsamlingssystemet, uten identifiserbare masser eller neoplasi (se Supplerende Video i Supplerende Materiale tilgjengelig online på http://dx.doi.org/10.1155/2008/721850). Pasienten fikk en pasientkonsultasjon for smertebehandling og ble opprettholdt på Neurontin 300 mg tre ganger daglig og Dilaudid 4-8 mg hver fjerde til seks timer. Pasienten søker for tiden rådgivning om mer aggressive behandlinger som nephrectomy eller autotransplantasjon.
Pasient 2 Er en 18 år gammel kvinne med en 2-årig historie med alvorlig venstre flankesmerter med intermitterende brutto hematuri. Pasienten presenterte i 2005 til en ekstern institusjon og gjennomgikk ureteroskopisk evaluering for hennes flankesmerter. Et lite hemangiom ble angivelig identifisert og cauterized under denne evalueringen. I tillegg ble pasienten observert å ha lavgradig vesikoureteral refluks, og en deflux-prosedyre ble utført i 2006 med lindring av smerte forbundet med voiding. Imidlertid fortsatte smerte som ikke var forbundet med voiding, og pasienten gjennomgikk laparoskopisk evaluering av gynekologi i 2006. Dette viste tilstedeværelsen Av et meckels divertikulum og flere små flekker av endometriose, og pasienten gjennomgikk divertikulektomi, intervall appendektomi og fulgurasjon av endometriosen. Pasienten fortsatte å ha intermitterende anfall av alvorlig venstre flanke smerte, ofte krever ER besøk og betydelige mengder IV narkotika. Pasienten gjennomgikk FLERE CT-skanninger med OG UTEN IV-kontrast som ikke viste noen tegn på renal calculi, masser eller hydronephrosis.
en poliklinisk renal konsultasjon ble forespurt, og en full unremarkable arbeid opp for henne hematuri ble utført, inkludert urin mikroskopi og cytologi, CT angiogram, 24-timers urin samling studier, og negativ nefritt jobbe opp. Hun gjennomgikk deretter venstre ureteroskopisk evaluering ved hjelp av den trådløse, no-touch-teknikken, som igjen viste et lignende mønster av diffus blødning i et mønster av ringlignende blodpropper fra hver fornix som omgir alle kalyser i oppsamlingssystemet til venstre nyre. Pasienten fikk en pasientkonsultasjon for smertebehandling og ble opprettholdt På Levsin 0,25 mg hver 24. time, et 50 mcg Fentanylplaster hver 72. time, Dilaudid 8 mg hver fjerde time, Neurontin 300 mg tre ganger daglig og Flexeril 10 mg tre ganger daglig. Pasienten valgte til slutt å gjennomgå venstre sidet nephrectomy med autotransplantasjon i høyre underkvadrant i magen med oppløsning av symptomene. Pasienten har siden utviklet høyre flanke smerte tyder PÅ LPHS i hennes kontralaterale nyre, og har gjennomgått intratekal kateter plassering, epidural kateter plassering, og sist en høyre nedre quandrant fascial smerteblokk.
4. Diskusjon
selv om noen studier tyder på at langsiktig prognose FOR LPHS er utmerket, ville mange urologer og lphs pasienter bestride dette. Hyppighet av spontan oppløsning av smerte symptomer i LPHS har blitt rapportert å forekomme typisk over en 2-5-års periode . For de uten smertelindring kan prognosen være dårlig, og behandling kan innebære en tverrfaglig tilnærming med både smertebehandlingstjenester (kroniske analgetika, nerveblokkering, åpen eller laparoskopisk renal denervering og/eller nephrectomi med autotransplantasjon ) og psykiatrisk evaluering (LPHS anses av noen å være en type somatoform smerteforstyrrelse ).
patogenesen av flankesmerter forbundet MED LPHS antas å skyldes glomerulær kapillærblødning som resulterer i tubulær obstruksjon og interstitial ødem . Over tid antas kronisk ødem å resultere i kapsulær distention, smerte og ytterligere tubulær obstruksjon og blødning. Så vidt vi vet, er vi de første til å rapportere endoskopiske funn AV LPHS. BEGGE LPHS-pasientene gjennomgikk diagnostisk ureteroskopi ved hjelp av minimal vanningsvæske (for å unngå distensjon av nyrebjelken) og en trådløs, berøringsfri teknikk (for å utelukke iatrogen, traumatisk årsak til blødning). Hos begge pasientene ble ringlignende blodpropper i samsvar med nylig blødning identifisert fra hver fornix som omgir alle kalyser i oppsamlingssystemet (Figur 1(a) og 1 (b)). Fordi diagnose er det første trinnet i å forstå patofysiologi, hypoteser vi at disse endoskopiske funnene kan representere en klinisk endoskopisk manifestasjon av glomerulær blødning og obstruksjon som ikke tidligere er rapportert.
(a)
(b)
(a)
(b)
Ureteroskopiske bilder som viser ringlignende blodpropper som omgir hver kalyx i oppsamlingssystemet.
det er viktig å innse at BEGGE LPHS pasienter gjennomgikk unremarkable full work-up, MED CT urogram, CT angiografi, nefrologi konsultasjon, og laboratorieundersøkelse. Alle andre behandlingsårsaker til smerte og hematuri må utelukkes i disse tilfellene. Når utelukket, men øvre veis endoskopi demonstrere hematuri og konsentriske calyceal clots kan styrke diagnosen LPHS og bekrefte tilstedeværelse av en fysiologisk lidelse i denne dårlig forstått sykdom. Denne objektive bekreftelsen av sykdom kan resultere i mer definitive diagnoser AV LPHS, selv om en større serie er nødvendig for å bekrefte resultatene. Slike støttende bevis er kritisk da mer aggressiv smertebehandling og / eller kirurgiske tilnærminger vurderes av pasienten og familien.
Supplerende Materialer
Den Supplerende Videoen viser diffus blødning i et mønster av ringlignende blodpropper som ble notert fra hver fornix som omgir alle kalyser i oppsamlingssystemet, uten identifiserbare masser eller neoplasi.
- Den Supplerende Videoen