Onkologiske Bokstaver

Innledning

Hemangioblastomer (HBMs) er svært vaskulære tumorerav sentralnervesystemet, som representerer 1,5–2,5% av alleintrakranielle svulster (1). HBMs kan forekomme sporadisk i sentralnervesystemet eller i assosiasjonmed von Hippel-Lindau sykdom (2).Morfologisk, HBMs vises som solid, solid-cystisk eller mainlycystic med en liten veggmaleri, vaskularisert nidus. Sporadiske HBMs ertidlig alltid ensom, på grunn av deres svært vaskulære natur. Egenskapene til faste varianter Av HBMs, inkludert en clearvaskulær rødme, flere matbeholdere og dreneringsårer ondigital subtraksjonsangiografi (DSA) (3), ligner intrakranielle arteriovenousmalformasjoner (avms) (4,5), og så vidt vi vet, har et tilfelle AV EN HBM i cerebellum som etterligner en aneurisme aldri værtreportert i litteraturen. Den foreliggende studien rapporterer et tilfelle av acerebellar HBM etterligne en aneurisme som ble behandlet via surgicalresection. Pasienten ga skriftlig informert samtykke tilpublisering av denne saksrapporten og eventuelle medfølgende bilder.

Saksrapport

en 52 år gammel mann presentert med en 4-årig historie av mellomliggende hodepine Ved Tsinghua University Yuquan Hospital (Beijing, Kina) i januar 2015. Ingen andre nervesystemunderskuddble funnet. Hjerne computertomografi (Fig. 1) og magnetisk resonansavbildning (MRI) (Fig. 2) avslørte en 0,9×0,9 cm massepå høyre hjernehalvdel og viste signifikant kontrastforbedring. MR angiografi viste en signifikant vaskulærblush levert fra høyre posterior inferior cerebellar arterie (Pica) (Fig. 3). Alle disse resultatenevar konsistent med en aneurisme. Lateral vertebral arterie DSA daviste en svært vaskulær tumor nodule levert av høyre PICA(Fig. 4), så ble en diagnose av ananeurysm som stammer fra PICA vurdert.

pasienten var planlagt å gjennomgå en suboccipitalretrosigmoid kraniotomi, men under prosedyren ble det funnet at aneurisme var EN HBM og den kirurgiske strategien ble endret. En total reseksjon av svulsten ble utført utennoen komplikasjoner. Svulsten ble patologisk bekreftet Som Hbmpå grunn av resultatene av en histologisk undersøkelse av excisedmasse. I korte trekk ble resektert vev festet i formalin, parrafin-innleiret og skåret i 4-µ, før farging med hematoksylin og eosin og visualisering under et lysmikroskop. Den histopatologiske analysen viste at svulstenble sammensatt av stromale celler og rikelig vaskulære endotelceller (Fig. 5). Oppfølging Mri Utført ved 1 og 6 måneder etter operasjonen viste ingen tegn på tilbakefall.

Diskusjon

Ifølge Verdens Helseorganisasjon (6) er HBMs klassifisert som klasse i svulster, med en svært vaskularisert solid tumorkomponent. Svulstene hovedsakeligforekommer i cerebellar halvkule, ryggmargen og hjernestammen (7), men er sjelden funnet isupratentorial region (8) på grunn av denshøy grad av vaskularitet. HBMs er lett feildiagnostisert som AVMs ellerintrakranielle aneurysmer.

HBMs som vises som hovedsakelig cystisk med en smallnodule, diagnostiseres enkelt på grunn av deres typiske imaging characteristic. Imidlertid er faste Hbmer tilstede som rundformede masser, som er iso – eller hypodense på t1-vektede bilder og hyperdense onT2-vektede bilder, sammen med et betydelig kontrastforsterkningsmønster. Serpiginøse strømningshulrom finnes På T1-ogt2-vektede bilder, som er karakteristiske for faste HBMs (9). Det er avgjørende å danne adifferensiell diagnose mellom fast HBM og vaskulære sykdommer, spesielt mellom AVM og aneurisme. En AVMnidus presenterer som et tett vaskulært nettverk som ligner På En HBMnodule. HBMs kan imidlertid forårsake masseeffekter, noe som fører tilnevrologiske symptomer. Videre er HBMs tilstede med en mikrovaskulær struktur som ligner på en normal kapillær seng, mens En AVMnidus dannes fra endrede kar uten faktisk kapillær seng (10). HBMs kan eksistere sammen medintrakranielle aneurysmer på grunn av hemodynamiske stressmekanismer.Derfor bør en intrakraniell aneurisme også vurderes nårblødning forårsaket AV HBM oppstår (11). DSA er nødvendig for differensialendiagnose AV HBM, siden det tillater identifisering av feeding arterie og utvidelse av dreneringsårer (12). Som det ble vist i det foreliggende tilfelle, dsa-egenskaper ligner en aneurisme som stammer FRAPICA, derfor kan en svulst feilaktig betraktes som ananeurysm før kirurgi.

Kirurgisk reseksjon er den viktigste behandlingen For Hbmspå grunn av deres godartede egenskaper. Imidlertid er kirurgisk behandling ofteutfordring, spesielt for faste svulster med høytvaskularisert natur, og dødeligheten forbundet med biopsyor fjerning av en solid HBM er høy. Interndekompresjon og forsøk på biopsi eller delvis reseksjon bør derfor unngås (13). Med utviklingen av mikrokirurgiske teknikker er det nå mulig å fjerne disse svulstene helt (3). Denvellykket reseksjon av en solid HBM bør følge prinsippene foren avm-disseksjon. Dette betyr at mate arterier bør væreidentifisert og blokkert først, etterfulgt av svulstdisseksjon og okklusjon av dreneringsårene. Som for tidlig utslettelse av venøs drenering kan resultere i terminal intraoperativ hevelseog blødning, er en perifer disseksjon med devascularizationand en bloc fjerning favorisert når det er mulig i faste svulster.Det er viktig at alle kirurgiske instrumenter, inkludert de foralternativ prosedyre, bør gjøres klar pre-operativt. Kirurgisk strategi bør da endres når feildiagnosen er identifisert intraoperativt.

Debatten gjenstår om hvorvidt preoperativeembolisering AV EN HBM skal utføres. Det har blitt foreslått at den preoperative emboliseringen av EN HBM kan lette kirurgisk fjerning og tillate fullstendig tumorreseksjon ved signifikant å redusere tumorblodforsyningen (14), kontrollere den utilgjengelige arterietilførselen og redusere vaskulariteten til svulsten (15). Av og til kan preoperativeembolisering i betydelig grad unngå kraftig intraoperativ blødning. Det er imidlertid også rapportert at preoperativembolisering med partikler har høy risiko for akutt tumorblødning og dødelighet (16). I ouropinion kan preoperativ embolisering av HBM redusere risikoen for intraoperativ blødning og forkorte kirurgisk varighet, noe som kan resultere i forbedret suksess av tumorreseksjon og redusertkirurgiske komplikasjoner.

effekten av strålebehandling eller kjemoterapi inHBM har blitt stilt spørsmål (17-19). Selv om enkelte studier har vist at preoperativ strålebehandling kan kontrollere lokal tumorprogresjon og til slutt legge til rette for fullstendig og sikker tumorfjerning (4,20), krever de langsiktige resultatene av radiokirurgisk bekreftelse (18).Derfor mener vi at strålebehandling eller kjemoterapi bare skal brukes til gjenværende eller tilbakevendende svulster postoperativt.

Solid HBMs er lett feildiagnostisert som AVMs ellerintrakranielle aneurysmer på grunn av deres høye grad av vaskularitet. Dser nødvendig for å gjøre differensialdiagnosen og mikrokirurgiskreseksjon er behandling av valg på grunn av de godartede egenskapene tilsykdommen. Preoperativ embolisering kan øke kirurgiskeffektivitet og redusere komplikasjonene. Assistentterapibør kun brukes til gjenværende eller tilbakevendende svulster ettermikrokirurgi.

i konklusjonen beskrev denne studien en 52 år gammel mannlig pasient som presenterte HBM som etterligner ananeurysm på dsa preoperativt, som ble bekreftet SOM HBM underkirurgi via en histopatologisk analyse. Svulsten ble totalresektert i henhold til prinsippene for en avm-disseksjon, og norecurrence ble funnet i oppfølging MR. Denne saken viser thatHBM kan være lett feildiagnostisert som en aneurisme.