SAKSRAPPORT
en to-dagers gammel mann med hele kroppen cyanose og tachypnea født på 38 + 2 svangerskapsuke med en fødselsvekt på 4000 g ble henvist Til Samsung Medical Center. Hans perkutan oksygenmetning var 60% til 70%, og det var ingen respons på oksygenforsyning. En grad 3/6 systolisk murmur ble hørt ved venstre sternal grense, og vitale tegn var et blodtrykk på 70/40, hjertefrekvens på 165 slag per minutt, respirasjonsfrekvens på 42 puste per minutt, og temperatur på 37.2°C. Ekkokardiografiske funn viste en fullstendig transposisjon av de store arteriene (TGA), stor peri-membranøs ventrikulær septal defekt (VSD), mild pulmonal stenose (PS) med en topptrykkgradient på 23 til 32 mmHg, og en liten patent ductus arteriosus (pda). I tillegg var det subpulmonisk avvik i utløpsseptumet med en liten asymmetrisk lungeventil (PV) med fusjon. PV-størrelsen var 5,8×6,1 mm (z-score< -2,5) (Fig. 1A, B). Pasienten gjennomgikk akutt hjertekateterisering og ballongatrioseptostomi ved 3 dagers alder. Etter prosedyren stabiliserte respirasjonshastigheten og den perkutane oksygenmetningen var 80% under omgivende forhold. Pasienten ble tømt ved 10 dagers alder.
Preoperativ ekkokardiografi viste transposisjon av de store arteriene, stor peri-membranøs VSD, subpulmonisk avvik i utløpsseptumet og valvar pulmonal stenose med asymmetrisk lungeventil med fusjon (lungeventilstørrelse=5,8×6,1 mm, z-score< -2,5). (A) Subcostal visning (*indikerer VSD). (B) Parasternal lang akse visning. MPA, hoved lungearterien; RV, høyre ventrikkel; LV, venstre ventrikkel; LA, venstre atrium; VSD, ventrikkelseptumdefekt.
pasienten var relativt godt til fem måneder da han begynte å bli stadig mer kortpustet. Til slutt ble han innlagt for operasjon, med en kroppsvekt på 7,4 kg, og gjennomgikk lungrottranslokasjon med Lecompte-manøveren. Operasjonsdetaljene er beskrevet nedenfor.
etter median sternotomi ble en invertert Y-formet perikardiostomi utført. Fordi in situ materiale ble brukt for høyre ventrikkel utløpskanalen (RVOT) rekonstruksjon, perikardium ble ikke høstet. Kardiopulmonal bypass begynte med aorta-og bikavalkanylering under moderat hypotermi. Etter pda-divisjon ble antegrad kaldblodkardioplegi infundert gjennom aortarotkanyleringen. Deretter ble lungearterien og dens grener grundig dissekert, fra de distale vedleggene til begge pulmonale hila, for å bli mobilisert anterior til høyre ventrikulotomi. Koronararterien mønsteret var . På grunn av den fremtredende venstre fremre nedadgående (LAD) kranspulsåren planla vi En Lecompte manøver. Uten denne manøveren ville GUTTEN blitt komprimert. Etter transeksjon av den proksimale stigende aorta ble lungearterien rot skåret ut under PV ringrommet fra venstre ventrikkel (Lv) (Fig. 2A,, 3A) 3A) . Hovedlungearterien ble flyttet fremover med Lecompte-manøveren. Etter høyre ventikulotomi på den anterolaterale siden av høyre ventrikel (Fig. 3B) ble VSD-posisjonen bekreftet via høyre atrium og høyre ventrikulotomi. En del av høyre ventrikulær muskel ble resektert ved konal septum for å avlaste LV-utgangen til aorta. Deretter ble defekten i lungrotten lukket med en bovin perikardial patch og 6.0 polypropylen kjører sutur. ETTER en ende-til-ende anastomose av den transekterte aorta ble VSD lukket med et bovint perikardialplaster og 6,0 polypropylen løpende sutur for å skape LV-til-aorta-tunnelen (Fig. 2B). Dannelse AV lv tunneling med denne oppdateringen Under LV tunneling, vi prøvde å gjøre lappen rettet for bevaring AV RV volum. PV var en funksjonell bicuspid ventil med fusjon, OG PV ringrommet størrelse som ble målt intraoperativt ved Hjelp Av Hegar dilator var 9 mm. Passende PV ringrommet størrelse i henhold til pasientens kroppsoverflate (Z-score) var 10.5 mm, så vi utførte commissurotomy . Deretter ble EN 10 mm hegar dilator passert GJENNOM PV. RVOT ble rekonstruert med en utskåret lungearterierot og et in situ autologt perikardplaster som hadde vekstpotensial på forsiden (Fig. 2C,, 3C) 3C) . Intraoperativ transesofageal ekkokardiografi viste ingen signifikant hindring AV LVOT eller RVOT.
Illustrasjon av pulmonal rottranslokasjon med Lecompte manøver. (A) Dissekert lungearterie, defekt i lungeroten, bovint perikardplaster og transektert aorta. (B) etter reseksjon av conal septum, ventrikkelseptumdefekt ble lukket med en bovin perikard lapp for å skape venstre ventrikkel-til-aorta tunnel. C) Etter Lecompte-manøveren ble høyre ventrikkels utløpskanal rekonstruert med utskåret lungerot og et in situ autologt perikardplaster på forsiden (*indikerer lungeventilkommissurotomi og P indikerer in situ autolog perikardium). Modifisert Fra Da Silva JP, da Fonseca L. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg 2009;14:23-34 .
(A) Lungrotdisseksjon med forsiktig oppmerksomhet. (B) høyre ventrikulotomi i den anterolaterale siden av høyre ventrikel. (C) Posisjon AV PA etter Lecompte manovreren. Ao, transektert aorta; m, Metzenbaum saks; PA, lungearterien.
etter operasjonen ble pasienten extubert den 3. postoperative dagen og utskrevet uten tidlige postoperative komplikasjoner den 8. postoperative dagen. Ekkokardiografiske funn 7 dager etter operasjonen viste minimal PS (gjennomsnittlig pg=13 mmHg) med EN PV-størrelse på 6,8 mm (z-score< -2,5), og de 6 månedene etter operasjonen viste mild PS (gjennomsnittlig pg=22 mmHg) med en moden PV-størrelse på 15,8 mm (z-score=+1,70) (Fig. 4). I tillegg ble ikke gjenværende arteriell septal defekt, VSD eller mangel på venstre ventrikulær utløpskanal utstilt. På denne tiden har pasienten det bra 9 måneder postoperativt og har En New York Heart Association klasse i Klasse I.
(A) Ekkokardiografi 7 dager etter operasjonen (subcostal view) viste minimal PS og EN PV-størrelse på 6,8 mm (z-score< -2,5). (B Og C) Ekkokardiografi 6 måneder Etter Operasjonen B. Subcostal view viste mild PS og en moden PV-størrelse på 15,8 mm (z-score= + 1,70) uten mangel på høyre ventrikulær utløpskanal. (C) en parasternal lang akse visning viste fravær av venstre ventrikkel utløpskanalen obstruksjon. PA, lungearterien; RV, høyre ventrikkel; LV, venstre ventrikkel; LA, venstre atrium; Ao, aorta; PS, pulmonal stenose; PV, pulmonal ventil.