Diskusjon
Dr. Orvar Swenson( Charleston, South Carolina): jeg stiger for å rose forfatterne for å utforske en annen kirurgisk tilnærming til behandling Av Hirschsprungs sykdom. Jeg har hatt liten erfaring med dette. Vi har brukt en kombinert abdominal transanal tilnærming i resecting impermeable strictures, og det har fungert veldig bra.
for Over et halvt århundre siden overbeviste våre undersøkelser oss om at det distale segmentet av kolon i denne sykdommen inneholdt en fysiologisk obstruksjon, og vi har testet vår hypotese ved å resektere alt det obstruktive segmentet i et sykt barn. Her er et bilde av pasienten 55 år senere. Han har normal tarmfunksjon, har tjenestegjort I United States Navy, er gift og har 3 barn.
problemet Med Soave-modifikasjonen, som ble brukt i denne presentasjonen, er at den etterlater en betydelig mengde obstruktivt vev på plass og gjør en merkelig teleskopisk anastomose som fører til betydelig obstruksjon i Henhold Til Kimura og andre som har vist at det øker analkanalmotstanden til et punkt der alvorlig forstoppelse kan følge og kan kreve ytterligere kirurgi.
Nå er det helt sant at med Denne Soave-modifikasjonen kan du få umiddelbare gode resultater. Men hvis du følger disse pasientene i en periode på 15 eller 20 år, Som Fortuna og andre har gjort, har De funnet ut at en fjerdedel av pasientene krever avføringsmidler, sorterer eller enemas for å opprettholde tarmfunksjonen. Mer forstyrrende, Tariq og andre har funnet ut at problemet med distensjon og forstoppelse øker med tiden hos pasienter behandlet Med Soave.
Sherman, i 1986 rapporterte en studie av 880 pasienter fulgt i 40 år. Og i den gruppen ble alt defekt vev fjernet, 96% hadde normal tarmfunksjon og krever ikke avføringsmidler av noe slag. Videre var det ingen rapporter om urin eller seksuell dysfunksjon. Den studien har blitt bekreftet Av Puri Og Nixon, Nielson Og Maxen, og mer nylig Av Madonna Og Luck.
Jeg vil gjerne spørre, Dr. Langer, Hva gjør en pasient gevinst ved å ha obstruktiv lesjon igjen på plass hvilke studier har vist i det lange løp hindrer en pasient fra å ha fullstendig lindring av sine symptomer? Waldhausen, ved hjelp av transanal tilnærming, fjerner all obstruktiv, muskuløs pels samt slimhinnen og gjør en enkel ende-til-ende anastomose. Jeg vet at det er lett å utføre en operasjon, men fra pasientens synspunkt er langsiktige sluttresultater av avgjørende betydning. Takk.
Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): Først og Fremst vil Jeg bare si At Det er en stor ære for Meg Å få Dr. Swenson til å kommentere dette papiret. Det ydmyker meg å gjenkjenne det arbeidet han gjorde og bidragene han gjorde i styringen Av Hirschsprung ‘ s sykdom.
jeg vil svare på spørsmålet ved å si at utviklingen av denne transanal Soave-prosedyren har involvert å forkorte de resterende musklene som vi forlater.
De fleste av Oss startet med å gjøre vår submukosale disseksjon helt opp over peritonealrefleksjonen bare slik at vi visste sikkert at vi ikke skulle skade noe som gjorde det blindt nedenfra. Da vi ble mer komfortable med operasjonen, begynte vi å forkorte det mer og mer. Nå er min praksis å gå opp bare 2 eller 3 cm slik at vi forlater en veldig, veldig kort rektal mansjett. Og i stor grad grunnen til Det var På Grunn Av Dr. Swensons poeng, at vi ikke vil forlate noe mer av den aganglioniske rektale muskelen bak enn vi må.
jeg tror Også Det ville være interessant For Dr. Swenson å vite at En rekke grupper faktisk har forkortet rektal mansjett helt ned til like over dentate-linjen og faktisk gjør en transanal Swenson-operasjon. Gruppen I Hamilton, Ontario har gjort det i flere år, og det er flere andre grupper nå som begynner å rapportere dette. Så jeg tror forskjellen Mellom En Swenson og En Soave begynner å dimme litt som vi bruker kortere og kortere mansjetter.
det siste er at for mange av pasientene som har pågående obstruktiv symptomer og pågående forstoppelse, er det ikke på grunn av rektal mansjett som er igjen, det er fordi anal sphincter hos pasienter med Hirschsprung ‘ s sykdom ikke slapper av. Det er en del av sykdommen at de mangler sin rekto-anal hemmende refleks. Jeg tror det er grunnen til at mange av dem har pågående forstoppelse. Og til tross for de gode resultatene som er rapportert Med Swenson-operasjonen, er det fortsatt en gruppe pasienter som har hatt En Swenson som har pågående obstruktiv symptomer.
jeg vil bare takke Dr. Swenson igjen for hans kommentarer.
Dr. George W. Holcomb, iii (Kansas City, Missouri): Det er åpenbart veldig vanskelig å legge til noen signifikante kommentarer Til Dr. Swensons tanker. Men jeg setter pris på muligheten til å kommentere dette papiret og absolutt gratulere forfatterne på deres resultater.
forfatterne har vist mange fordeler som oppstår med den primære gjennomtrekksteknikken for korreksjon Av Hirschsprungs sykdom, inkludert redusert postoperativ sykehusinnleggelse, tidlig oppstart av feedings, en markert reduksjon i behovet for narkotika og mangel på kolostomi. Og de samme fordelene har blitt sett med laparoskopisk pull through også.
det store problemet som jeg er bekymret for denne teknikken er kanskje – og jeg understreker ordet ‘kanskje’ – unødig spenning på pull through kolon og potensielle vaskulære kompromiss hvis roten av rectosigmoid mesentery ikke mobiliseres ovenfra. Som Du vet, dr. Keith Georgeson beskrev laparoskopisk pull through i midten av 1990 – tallet. i sin multicenter-serie, som han rapporterte på slutten av 1990-tallet, var gjennomsnittlig driftstid for operasjonen 149 minutter sammenlignet med 202 minutter i serien din. Jeg lurer på om kortere driftstid at han rapporterte kan være en refleksjon av mobilisering av rectosigmoid kolon ovenfra som kan gi rom for en enklere transanal disseksjon. Vil du kommentere det?
Det er 3 andre spørsmål jeg har.
den første er at gjennomsnittlig tid mellom diagnose og operativ korreksjon var 32 dager. Jeg lurer på hvorfor forsinkelsen var så lang. I min erfaring, vi vanligvis vente 3 til 7 dager for å rense ut tykktarmen og forberede pasienten for en primær pull through. Jeg skulle ønske du ville kommentere hvorfor forsinkelsen var ca 1 måned.
Deretter ble det ikke sett overgangssone på bariumklyster hos 27% av pasientene i manuskriptet. I mitt sinn, hvis jeg ikke ser en overgangssone, er jeg bekymret for at pasienten kanskje ikke er en passende kandidat for en primær gjennomtrekk. Jeg lurer på hvor mange av disse pasientene uten en overgangssone på en barium klyster faktisk har lang segment sykdom og krevde noe annet som åpen eller laparoskopisk kolon mobilisering eller kanskje til og med en innledende stomi.
Endelig er en pasient som først presenterer enterokolitt – og vi ser ut til å se mange flere av disse pasientene de siste årene-fortsatt en rimelig kandidat for en primær gjennomtrekksprosedyre? I så fall, hvor lenge behandler du den pasienten med antibiotika før du utfører den primære pull through-prosedyren? Noen pediatriske kirurger føler at disse barna kan bli bedre servert med en innledende kolostomi å la enterokolitt å ‘ kjøle seg ned. Vil du kommentere dette problemet ?
igjen, tusen takk for muligheten til å diskutere papiret ditt.
Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): jeg setter pris på dine kommentarer.
det første punktet du gjorde hadde å gjøre med potensialet for spenning på anastomosen hvis du ikke har mobilisert kolon mesenteriet. Det var faktisk veldig overraskende for meg hvor sjelden vi har hatt et problem med spenning. Hvis du ser på resultatene, har vi en svært lav grad av stricture. Og vanligvis spenning fører til striktur.
jeg tror at når du kommer opp i den proksimale sigmoid kolon, kan du ikke gjøre en transanal gjennomtrekk trygt uten å mobilisere mesenteriet og / eller mobilisere miltbøyningen. Og hos disse pasientene måtte vi gjøre noe enten laparoskopisk eller gjennom et snitt. Vi hadde 9 pasienter der det var tilfelle. Det svarer, tror jeg, ditt tredje spørsmål, som var hvor ofte fant vi lengre segment sykdom enn vi forventet og må åpne. Mesteparten av tiden finner jeg at du kan gjøre den mobiliseringen enten laparoskopisk eller gjennom det lille navlestrengen som jeg viste deg, noe som ikke resulterer i noen forlengelse av sykehusoppholdet eller deres tid til full feeds.
du spurte om gapet på en måned mellom diagnosen og gjennomgangen. Det var faktisk ganske variabelt blant sentrene. Det er fortsatt stor variasjon i praksis. Jeg hadde ikke tid til å gå inn i detaljene i variabiliteten, men mange av de tingene jeg viste deg når det gjelder hvordan operasjonen er ferdig, er forskjellig fra 1 senter til et annet.
det er noen kirurger som føler seg litt mer komfortable med å gjøre operasjonen på et barn som er litt større, og det var trolig hovedgrunnen til å vente. Jeg startet med å vente til de var alle 4 kilo, men som jeg har fått mer komfortabel alder og størrelsen som jeg er villig til å gjøre operasjonen har blitt mindre. I løpet av den perioden vil de fleste av oss holde babyene på en slags elementær mating som elementær formel eller brystmelk, og vi vil nesten alltid sende dem hjem på rektale stimuleringer eller på irrigasjoner for å forhindre obstruksjon.
ditt siste spørsmål hadde å gjøre med et barn som presenterer Hirschsprungs enterocolitt, som kan være en veldig fulminant og svært alvorlig infeksjon. Jeg tror det er klart at et barn som presenterer ekstremt syk med enterocolitt, bør ha en avvikende stomi.
Ikke alle babyer er en god kandidat for en primær gjennomtrekk. Imidlertid ser vi mange barn som presenterer med relativt mild enterokulitt. Vi pleier å behandle dem med antibiotika og irrigasjoner, slå det ned, og deretter gå videre og gjøre en primær pull through. Og min erfaring og opplevelsen av de fleste av mine kolleger har vært veldig bra. Vi har hatt en svært lav postoperativ rate av enterocolitt. Så jeg tror at ikke alle babyer med enterocolitt trenger en kolostomi.
Dr. Hartley S. Stern( Ottawa, Ontario, Canada): Dr. Langer, et veldig interessant papir, og jeg likte det veldig mye. Jeg anerkjenner at pasientpopulasjonen du har å gjøre med, ennå ikke har nådd ungdomsår, men kan du kommentere de potensielle eller teoretiske fordelene for seksuell dysfunksjon over de andre tilnærmingene?
Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): Dr. Swenson hentydet faktisk til det. Jeg tror 1 av de viktigste begrunnelser For Soave operasjonen i første omgang var å unngå dissekere rundt endetarmen, dypt i bekkenet, og forårsaker noen form for problem med seksuell dysfunksjon senere i livet.
Som Dr. Swenson har påpekt, det er ikke noe bevis i de langsiktige oppfølgingsstudiene at Swenson-operasjonen resulterer i økt forekomst av seksuell dysfunksjon. Så jeg tror ikke at denne tilnærmingen har noen bevist fordel med hensyn til seksuell dysfunksjon. Grunnen til at jeg fortsetter å gjøre den lille korte submukosale disseksjonen er bare for å unngå skade på prostata eller vagina når jeg kommer på den fra under.
Dr. Arnold G. Coran (Ann Arbor, Michigan): Dr. Langer, en veldig fin presentasjon. Ann Arbor er glad for å være en del av denne presentasjonen. Jeg har 1 spørsmål knyttet til spørsmålet om enterocolitt.
din forekomst på 6%, som du vet, er ganske lav. Hvis 1 ser på en rekke andre store serier som er rapportert, kan den variere alt fra 16 til så høyt som 30%. Problemet er hvordan du definerer enterocolitt.
vårt inntrykk I Michigan har vært at, selv om vi har byttet nesten helt fra transabdominal endorektal pull through til transanal, faktisk enterocolitis har egentlig ikke endret. Jeg vet ikke hva våre reelle tall er, men det ser ikke ut til å ha endret seg i forekomsten. Så jeg vil gjerne vite hvorfor du tror det er så lavt og hva din definisjon av enterocolitt er postoperativ.
Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): Takk. Det er et veldig viktig spørsmål. Dessverre er det ingen universelt akseptert definisjon av enterocolitt. Det er som folk sier om pornografi, du vet ikke hvordan du skal definere det, men du vet det når du ser det.
problemet med denne studien er at det hele var basert på selvrapportering. Dette var i utgangspunktet kirurger på 6 sentre som sendte meg sine resultater, og det var opp til kirurgen å avgjøre om han eller hun trodde at pasienten hadde enterocolitt. Så jeg har en følelse av at dette kan være falskt lavt på grunn av den mangelen i studiedesignet. Men Dan Teitelbaum Og Mike Caty og jeg har faktisk begitt seg ut på et prosjekt for å prøve og peke ut litt bedre hva definisjonen av enterokolitt er og å prøve og utvikle en slags konsensus slik at folk i fremtiden når de rapporterer resultater kan sammenligne 1 studie til en annen, og vet at de snakker om det samme.
Dr. Philip L. Glick (Buffalo, New York): Dr. Langer, jeg vil gjerne gratulere deg med presentasjonen og diskusjonen. Det er herlig å være her i dag.
du utelatt en gruppe pasienter, de med total colonic Hirschsprung ‘ s sykdom. Og vi vet at disse barna ikke gjør det bra med en ileoanal gjennomtrekk, spesielt i den nyfødte perioden.
er du talsmann nå at vi gjør en laparoskopisk biopsi før vi starter ileoanal disseksjon for å unngå falske positive og falske negativer overgangssoner på barium klyster for å unngå å komme inn i en situasjon der du har gjort din disseksjon og du ender opp med å ha en baby med total colonic Hirschsprung? Har du ekskludert disse pasientene fra denne studien?
Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): svaret er ja, jeg taler for det. Jeg er imidlertid ikke sikker på at jeg har universell avtale med det fra alle mine kolleger. Min egen personlige mening nå som jeg har begynt å gjøre dette er rutinemessig er at vi skal identifisere overgangssonen patologisk før vi starter anal disseksjon.
jeg vil også si at ikke alle er enige om at en ileoanal pull through har dårlige resultater hos pasienter med total kolonsykdom. Ann Arbor-Gruppen, for eksempel, foretrekker den operasjonen for total kolonsykdom. Og når du har flere operasjoner for en enkelt sykdom, vet du at ingen av dem er spesielt gode. Jeg tror at det er tilfelle for total colonic Hirschsprung ‘ s sykdom.
Dr. Fabrizio Michelassi (Chicago, Illinois): Dr. Langer, jeg stiger for å gratulere deg med en klar og stimulerende presentasjon. Jeg utfører voksen kirurgi, og for meg er det ufattelige å tenke at du kan fjerne endetarmen og en del av sigmoid kolon transanalt; det er også noe om at denne prosedyren kan indusere traumer til anal sphincter som kan manifestere seg umiddelbart eller senere i livet til pasienten.
I denne grad merker jeg at 11% av pasientene dine har perineal excoriation i den umiddelbare postoperative perioden, noe som kan snakke med eksistensen av noen perioperativ inkontinens. Det er åpenbart vanskelig å vurdere inkontinens hos en nyfødt; men dataene dine går tilbake til 1995, og jeg ville være interessert i å vite inkontinenshastigheten hos de nå 7 – eller 8-årige pasientene.
selvfølgelig er langsiktig oppfølging viktig for enhver prosedyre, men enda mer for prosedyrer der funksjonelle resultater er en del av de langsiktige resultatene. Dette vil være viktig for pasienter som de alder og spesielt i jentene som du opererte på som kan ha andre uønskede hendelser i livet, for eksempel fødsel, påvirker deres ultimate anal inkontinens. Tusen takk.
Dr. Jacob C. Langer( Toronto, Ontario, Canada): Takk for det spørsmålet. Det er helt klart at vi trenger langsiktig oppfølging. Men det kommer til å ta lang tid å få det.
det er egentlig ingen grunn til å tro at inkontinensratene etter denne operasjonen ville være noe annerledes enn inkontinensratene etter en standard abdominal tilnærming til noen 1 av pullthroughs. Vi gjør i hovedsak samme operasjon. Når du gjør En åpen Swenson Eller open Soave anastomosen er gjort nedenfra, og det er mye tilbaketrekning på anal sphincter, så vi ville ikke forvente noen forskjell i inkontinens priser. Hvis du ser på langsiktige oppfølgingsstudier, siterer de fleste av dem, uansett hvilken operasjon du gjør, en langsiktig inkontinens av et sted i området 10%. Når vi har sett på vår lille gruppe som nå er 3 eller 4 eller 5 år gamle, har vi bare et par barn hvor kirurgen rapporterte inkontinens som et problem. Og det var mild inkontinens, og derfor falt de barna inn i den milde symptomgruppen som jeg viste deg.
det er et utmerket spørsmål, og vi må følge det mye lenger, men vi har ingen åpenbar grunn til å tro at inkontinensraten vil være noe høyere.
Dr. Murray F. Brennan (New York, New York): En av de tingene vi ikke kompliment deg på var 14 mL blodtap. Mange av menneskene i dette publikum jobber i institusjoner der første tilgang ikke kan gjøres med et 14 mL blodtap.