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Discussion

Dr.Orvar Swenson(サウスカロライナ州チャールストン):Hirschsprung病を治療するための別の外科的アプローチを模索してい 私はこれについてはほとんど経験がありませんでした。 不浸透性狭窄の切除には腹部経こう門アプローチを併用しており,非常にうまく機能している。

半世紀以上前、私たちの調査は、この病気の結腸の遠位部分に生理的閉塞が含まれていることを確信させ、病気の子供のすべての閉塞部分を切除す ここに55年後の患者の写真があります。 彼は正常な腸の機能を持っています,米国海軍に務めています,結婚していますし、3人の子供を持っています.

このプレゼンテーションで使用されたSoave修正の問題は、かなりの量の閉塞組織を所定の位置に残し、かなりの閉塞につながる独特の伸縮吻合を行うことであり、木村らは、重度の便秘が続く可能性があり、追加の手術を必要とする可能性がある点まで肛門管抵抗を増加させることを示している。

さて、このSoave修正ですぐに良い結果を得ることができるのは完全に事実です。 しかし、Fortunaなどが行っているように、これらの患者を15年または20年の期間フォローすると、患者の四分の一が腸の機能を維持するために下剤、照合物、ま より不穏な、Tariqおよび他はSoaveと扱われる患者の膨張および便秘の問題が時間とともに増加することが分りました。

Shermanは、1986年に40年間続いた880人の患者の研究を報告した。 そして、そのグループでは、すべての欠陥組織が除去され、96%が正常な腸機能を有し、いかなる種類の下剤も必要としなかった。 さらに、尿中または性機能障害の報告はなかった。 その研究は、PuriとNixon、NielsonとMaxen、そして最近ではMadonnaとLuckによって裏付けられています。

私は、ランガー博士、患者が閉塞性病変を残しておくことによって、長期的には患者が症状を完全に軽減することを妨げることが示されていることによ Waldhausenは、transanalアプローチを使用して、粘膜と同様、すべての妨害する、筋肉コートを取除き、簡単な端から端までのanastomosisを作る。 私は操作を行う容易さが考慮されるべきであることを知っていますが、患者の観点からは、長期的な最終結果が最も重要です。 お疲れさまでした。.

Jacob C.Langer博士(カナダ、オンタリオ州トロント):まず第一に、Swenson博士にこの論文についてコメントしてもらうことは、私にとって大変光栄なことです。 それは彼がした仕事と彼がヒルシュスプルング病の管理に行った貢献を認識するために私を謙虚にします。

私は、この経肛門ソアーベ処置の進化は、私たちが残した残りの筋肉を短縮することを含んでいると言って質問に答えるでしょう。

私たちのほとんどは、腹膜反射の上まで粘膜下切開を行うことから始めました。 私達が操作とより快適になったと同時に、私達はそれをますます短くし始めました。 今私の練習は私達が非常に、非常に短い直腸の袖口を残しているように2つか3cmだけ上がることである。 そして、主にその理由は、スウェンソン博士のポイントのためであり、我々は我々が持っているよりも背後にあるそのaganglionic直腸筋肉のこれ以上を残したくない

また、スウェンソン博士にとって興味深いことに、いくつかのグループが実際に直腸カフを歯状線のすぐ上に短縮し、実際に経肛門スウェンソン手術を行っていることを知ることは興味深いことだと思います。 ハミルトン、オンタリオ州のグループは、数年のためにそれをやっているし、これを報告し始めている今、いくつかの他のグループがあります。 だから私はスウェンソンとソアーベの違いは、我々は短く、短い袖口を使用するように少しぼかすし始めていると思います。

最後のことは、閉塞性症状が進行し、便秘が進行している患者の多くにとって、直腸カフが残っているためではなく、ヒルシュスプルング病の患者の肛門括約筋が弛緩しないためであるということである。 それは彼らが直腸肛門抑制反射を欠いている病気の一部です。 私はそれがそれらの多くが進行中の便秘を持っている理由だと思います。 そしてSwenson操作と報告された優秀な結果にもかかわらず、進行中の妨害する徴候があるSwensonを持っていた患者のグループがまだあります。

私はちょうど彼のコメントのために再びスウェンソン博士に感謝したいと思います。

Dr.George W.Holcomb,iii(ミズーリ州カンザスシティ):スウェンソン博士の考えに重要なコメントを加えることは明らかに非常に困難です。 しかし、私はこの論文についてコメントする機会に感謝し、確かに彼らの結果について著者を祝福します。

著者らは、Hirschsprung病の矯正のための一次プルスルー技術で起こる多くの利点を示しており、術後入院の減少、給餌の早期開始、麻薬の必要性の著しい減少、人工 そしてこれらの同じ利点はlaparoscopic pullthroughと同様に見られました。

私がこの技術について懸念している主な問題は、おそらく–そして私は”おそらく”という言葉を強調しています–直腸sigmoid腸間膜の根が上から動員されていない場合、プルスルー結腸に過度の緊張と血管の妥協の可能性があります。 ご存知のように、キース-ジョージソン博士は1990年代半ばに腹腔鏡プルスルーを説明しました。1990年代後半に報告された彼のマルチセンターシリーズでは、彼の手術の平均手術時間は149分であり、あなたのシリーズの202分であった。 彼が報告したより短い操作時間はより容易なtransanal解剖を可能にするかもしれない上からのrectosigmoidコロンを動員することの反射であるかもしれないかどう あなたはそれについてコメントしますか?

私が持っている他の3つの質問があります。

最初は、診断と手術矯正の間の平均時間が32日であったことです。 その遅れがなぜそんなに長かったのか疑問に思います。 私の経験では、私達は通常コロンをきれいにし、第一次pullthroughのために患者を準備するために3から7日を待ちます。 私はあなたが遅延が約1ヶ月だった理由についてコメントしたいと思います。

次に、原稿の患者の27%で注腸バリウムに移行ゾーンは見られませんでした。 私の心の中で、私は移行ゾーンが表示されない場合、私は患者がプライマリプルスルーのための適切な候補ではないかもしれないことを心配します。 私は、バリウム注腸の移行ゾーンのないこれらの患者のうち、実際には長いセグメント疾患を有し、開腹または腹腔鏡下結腸動員またはおそらく最初のオストミーなどの何か他のものを必要としていたのだろうかと思います。

最後に、最初に腸炎を呈した患者はいますか–そして、ここ数年でこれらの患者の多くを見ているようです–まだ一次プルスルー手順の合理的な候補ですか? もしそうなら、プライマリプルスルー手順を実行する前に、その患者を抗生物質でどのくらい治療しますか? いくつかの小児外科医は、これらの子供たちがより良い腸炎を可能にするために、最初の人工肛門を提供することができると感じています’クールダウン.”あなたはこの問題についてコメントしますか?

もう一度、あなたの論文について議論する機会に感謝します。

Jacob C.Langer博士(カナダ・オンタリオ州トロント):ご意見をありがとうございます。

あなたが作った最初のポイントは、結腸間膜を動員していない場合、吻合の緊張の可能性に関係していました。 それは実際に私たちが緊張に問題を抱えていたことがほとんどないことを私には非常に驚くべきことでした。 結果を見れば、私達に狭窄の非常に低い率があります。 そして、通常、緊張は狭窄を引き起こす。

一度近位s状結腸に立ち上がると、腸間膜を動員したり、脾臓の屈曲を動員したりすることなく、安全に経肛門プルスルーを行うことはできないと思 そして、それらの患者では、腹腔鏡下または切開のいずれかで何かをしなければならなかった。 私たちはそれがそうであった9人の患者を持っていました。 その答えは、私が思うに、あなたの第三の質問、それは私たちが予想よりも長いセグメントの病気を見つけて開かなければならない頻度でした。 ほとんどの場合、私はあなたが腹腔鏡下または私があなたに示した小さな臍切開のいずれかを介してその動員を行うことができることがわかりま

あなたは診断とプルスルーの間の一ヶ月のギャップについて尋ねました。 それは実際にはセンター間で非常に可変でした。 私は実際にはまだ多くの変動があると思います。 変動の詳細に入る時間はありませんでしたが、操作の方法に関して私がお見せしたことの多くは、1つのセンターから別のセンターに異なっています。

少し大きくなった子供の手術をもう少し快適に感じる外科医もいますが、それがおそらく待っている主な理由でした。 私は彼らがすべて4キロになるまで待ってから始めましたが、私がより快適になったので、私が手術をして喜んでいる年齢とサイズが小さくなりま その期間の間に私達のほとんどは一種の元素方式または母乳のような元素供給の赤ん坊を保ち、私達はほとんどの場合直腸の刺激または妨害を防

あなたの最後の質問は、非常に劇症で非常に重度の感染症である可能性のあるヒルシュスプルングの腸炎を発症した子供に関係していました。 私は、腸炎で非常に病気になっている子供には、機能不全のストーマがあるべきであることは明らかだと思います。

すべての赤ちゃんがプライマリプルスルーの良い候補ではありません。 但し、私達は比較的穏やかな腸炎と示す多くの子供を見ます。 私達は通常抗生物質および潅漑とそれらを扱い、それを解決し、次に先に行き、そして第一次pullthroughをします。 そして、私の経験と私の同僚のほとんどの経験は非常に良いされています。 腸炎の術後率は非常に低かった。 だから私は、腸炎のすべての赤ちゃんが人工肛門を必要とするわけではないと思います。

ハートレー-S-スターン博士(カナダ-オンタリオ州オタワ):ランガー博士、非常に興味深い論文で、私はそれをとても楽しんでいました。 私はあなたが扱っている患者集団がまだ思春期に達していないことを認識していますが、他のアプローチよりも性的機能不全の可能性や理論的利益

Jacob C.Langer博士(カナダ、オンタリオ州トロント):スウェンソン博士は実際にそれをほのめかしていました。 私は最初の場所でSoave操作のための主な理論的根拠の1は、直腸の周り、骨盤の奥深くを切開し、その後の人生で性的機能不全に何らかの問題を引き起こ

Swensonは指摘しました、Swenson操作が性機能障害の高められた発生で起因する長期フォローアップの調査に証拠がありません。 だから私はこのアプローチが性機能障害に関して証明された利点を持っているとは思わない。 私がその少し短い粘膜下切開を続けている理由は、私が下からそれに来ているときに前立腺または膣への傷害を避けるためだけです。

Dr.Arnold G.Coran(ミシガン州アナーバー):Dr.Langer、とても素敵なプレゼンテーションです。 Ann Arborはこのプレゼンテーションに参加できてうれしいです。 私は腸炎の問題に関連して1つの質問があります。

あなたの6%の発生率は、ご存知のように、かなり低いです。 1が報告されている他の多数の大規模なシリーズを見ると、それは16から30%までの範囲である可能性があります。 問題は、腸炎をどのように定義するかです。

ミシガン州での私たちの印象は、経腹直腸内プルスルーから経肛門にほぼ完全に切り替えたにもかかわらず、実際には腸炎は実際には変化していな 私たちの実数が何であるかはわかりませんが、発生率は変化していないようです。 だから私はあなたがそれがとても低いと思う理由と、腸炎のあなたの定義が術後であることを知りたいと思います。

ジェイコブ-C-ランガー博士(カナダ-オンタリオ州トロント):ありがとう。 それは非常に重要な質問です。 残念なことに、腸炎の普遍的に受け入れられている定義はありません。 人々がポルノについて言うように、あなたはそれを定義する方法を知らないが、あなたがそれを見たときにそれを知っている。

この研究の問題は、すべて自己報告に基づいていたということです。 これは基本的に6つのセンターの外科医が私に結果を送ってくれたもので、患者が腸炎を患っていると思ったかどうかを判断するのは外科医次第でした。 だから私は、研究デザインの欠如のためにこれが誤って低いかもしれないと感じています。 しかし、Dan TeitelbaumとMike Catyと私は実際に腸炎の定義が何であるかをもう少し正確に特定し、結果を報告している将来の人々が1つの研究を別の研究と比較し、同じことについて話していることを知ることができるように、ある種のコンセンサスを開発しようとするプロジェクトに着手しました。

Philip L.Glick博士(ニューヨーク州バッファロー):Dr.Langer,私はあなたの発表と議論についてあなたを祝福したいと思います。 今日はここにいるのは素晴らしいことです。

あなたは、全結腸ヒルシュスプルング病の患者のグループを除外しました。 そして、私たちは、これらの子供たちが、特に新生児期に、回腸のプルスルーでうまくいかないことを知っています。

バリウム浣腸の偽陽性と偽陰性の移行ゾーンを避けるために、回腸解剖を開始する前に腹腔鏡下生検を行うことを提唱していますか? あなたはこの研究からそれらの患者を除外しましたか?

Jacob C.Langer博士(カナダ、オンタリオ州トロント):答えはイエスです、私はそれを提唱しています。 しかし、私は私の同僚のすべてからそれと普遍的な合意を持っているかどうかはわかりません。 私自身の個人的な意見は、私がこれをやり始めた今では、肛門解剖を開始する前に病理学的に移行ゾーンを特定する必要があるということです。

私はまた、回腸のプルスルーが全結腸疾患の患者で悪い結果をもたらすことに誰もが同意するわけではないと言うでしょう。 例えば、アナーバー群は、全結腸疾患のためにその手術を好む。 そして、いつでもあなたはそれらのどれも特に良いではないことを知っている単一の病気のための複数の操作を持っています。 私はそれが全結腸ヒルシュスプルング病の場合であると思います。

ファブリツィオ-ミケラッシ博士(イリノイ州シカゴ):ランガー博士、私は明確で刺激的なプレゼンテーションであなたを祝福します。 私は成人の手術を行い、直腸とs状結腸の一部を経肛門的に取り除くことができると思うのは気が遠くなります; また、この処置が肛門括約筋に外傷を誘発する可能性があり、これは患者の生涯のすぐ後に現れる可能性があることについても幾分懸念される。

この程度まで、私はあなたの患者の11%が術後直後に会陰切除を受けていることに気づきます。 新生児の失禁を評価することは明らかに困難です;しかし、あなたのデータは1995年に戻り、私は今7または8歳の患者の失禁の割合を知ることに興味があ

明らかに、長期的なフォローアップは、任意の手順のために重要ですが、機能的な結果が長期的な結果の一部である手順のためにそれ以上に重要です。 これは、年齢を重ねるにつれて患者にとって、特に出産などの生活の中で他の有害事象があり、最終的な肛門の自制に影響を与える可能性のある女 本当にありがとう。.

Jacob C.Langer博士(カナダ、オンタリオ州トロント):その質問に感謝します。 我々は長期的なフォローアップが必要であることは非常に明確です。 しかし、それはそれを得るために長い時間がかかるだろう。

この手術後の失禁率が、いずれか1つのプルスルーに対する標準的な腹部アプローチ後の失禁率とは異なると考える理由は本当にありません。 私たちは本質的に同じ操作をしています。 開いたSwensonか開いたSoaveをするときanastomosisは下から行われ、肛門括約筋に多くの引き込みがある、従って私達は不節制率の相違を期待しない。 長期フォローアップの調査を見れば、それらのほとんどは、どんな操作をしても、10%の範囲でどこかにの不節制の長期率を引用する。 私達が今3か4か5歳である私達の小さいグループを見たときに、私達に外科医が問題として不節制を報告した幾つかの子供しかありません。 そして、それは軽度の失禁だったので、それらの子供たちは私があなたに示した軽度の症状のグループに落ちた理由です。

それは素晴らしい質問であり、私たちはそれをもっと長く従わなければならないでしょうが、失禁率が高くなると信じる明白な理由はありません。

Murray F.Brennan博士(ニューヨーク、ニューヨーク):私たちがあなたを褒めなかったことの一つは、14mLの失血でした。 この聴衆の人々の多くは、最初のアクセスが14mLの失血で行うことができない機関で働いています。

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