heterotopie van de grijze stof
overzicht
heterotopie van de grijze stof is een misvorming van de corticale ontwikkeling, waarbij corticale cellen (grijze stof) aanwezig zijn op ongeschikte plaatsen in de hersenen, als gevolg van een onderbreking in hun migratie naar de juiste locatie in de hersenschors. Heterotopie van de grijze stof kan unilateraal of bilateraal, enkelvoudig of veelvoudig, afzonderlijk of aaneengesloten zijn. De meest voorkomende vorm is bilaterale periventriculaire nodulaire heterotopie (grijze stof heterotopie langs de laterale ventrikels). Grijze materie heterotopie kan ook voorkomen in subcorticale witte materie (subcorticale nodulaire heterotopie). Grijze stof heterotopie kan samen met andere structurele afwijkingen voorkomen. Unilaterale periventriculaire nodulaire heterotopie kan gelijktijdig optreden met subcorticale nodulaire heterotopie en met polymicrogyrie. Bilaterale periventriculaire nodulaire heterotopie kan gelijktijdig optreden met cerebellaire vermis hypoplasie en hypoplasie van het corpus callosum. Hippocampale sclerose kan samen met heterotopie optreden.
klinische context
de klinische presentatie van heterotopie in de grijze stof hangt af van de omvang van de misvorming en of de misvorming unilateraal of bilateraal is, of geassocieerd is met andere hersenafwijkingen of congenitale misvormingen elders in het lichaam. Ontwikkelings -, cognitieve en motorische stoornissen kunnen optreden, en zijn ernstiger in die met bilaterale of uitgebreide heterotopie of andere hersenafwijkingen. Aanvallen komen vaak voor, in 80-90% van de gevallen. Er is een vrouwelijke overheersing in gevallen van bilaterale periventriculaire nodulaire heterotopie.