PMC

dyskusja

Dr Orvar Swenson (Charleston, Karolina Południowa): wznoszę się pochwalić autorów za zbadanie innego podejścia chirurgicznego w leczeniu choroby Hirschsprunga . Mam z tym małe doświadczenie. Zastosowaliśmy połączenie brzusznej metody transanalnej w resekcji nieprzepuszczalnych zwężeń i to działa bardzo dobrze.

ponad pół wieku temu nasze badania przekonały nas, że dystalny segment jelita grubego w tej chorobie zawiera fizjologiczną niedrożność, a my przetestowaliśmy naszą hipotezę, usuwając cały segment obturacyjny choremu dziecku. Oto zdjęcie pacjenta 55 lat później. Ma prawidłową pracę jelit, służył w United States Navy, jest żonaty i ma 3 dzieci.

problem z modyfikacją Soave, która została użyta w tej prezentacji, polega na tym, że pozostawia znaczną ilość obturacyjnej tkanki na miejscu i tworzy swoiste zespolenie teleskopowe, które prowadzi do znacznej niedrożności, zgodnie z Kimurą i innymi, którzy wykazali, że zwiększa odporność kanału odbytu do punktu, w którym mogą wystąpić ciężkie zaparcia i może wymagać dodatkowej operacji.

teraz jest całkowicie prawdą, że dzięki tej modyfikacji Soave możesz uzyskać natychmiastowe dobre wyniki. Jeśli jednak obserwujesz tych pacjentów przez okres 15 lub 20 lat, Jak to uczyniła Fortuna i inni, odkryli, że jedna czwarta pacjentów wymaga środków przeczyszczających, zestawów lub lewatyw do utrzymania funkcji jelit. Bardziej niepokojące, Tariq i inni odkryli, że problem wzdęcia i zaparcia wzrasta z czasem u pacjentów leczonych Soave.

W tej grupie usunięto wszystkie uszkodzone tkanki, 96% miało normalną pracę jelit i nie wymagało żadnych środków przeczyszczających. Ponadto nie zgłaszano zaburzeń czynności układu moczowego ani zaburzeń czynności seksualnych. Badania te potwierdzili Puri i Nixon, Nielson i Maxen, a ostatnio Madonna i Luck.

Chciałbym zapytać, Dr. Langer, co zyskuje pacjent po pozostawieniu zmiany obturacyjnej, co badania wykazały na dłuższą metę uniemożliwia pacjentowi całkowite złagodzenie objawów? Waldhausen, stosując podejście transanalne, usuwa całą obturacyjną, mięśniową sierść, a także błonę śluzową i tworzy proste zespolenie od końca do końca. Wiem, że należy wziąć pod uwagę łatwość wykonania operacji, ale z punktu widzenia pacjenta, długoterminowe wyniki końcowe mają ogromne znaczenie. Dziękuję.

dr Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Kanada): po pierwsze, chcę tylko powiedzieć, że to dla mnie wielki zaszczyt, że dr Swenson skomentował ten artykuł. To uniża mnie do uznania pracy, że zrobił i wkład, który zrobił w leczeniu choroby Hirschsprunga.

odpowiedziałbym na to pytanie, mówiąc, że ewolucja tej transanalnej procedury Soave wiąże się ze skróceniem pozostałych mięśni, które pozostawiamy.

większość z nas zaczynała od rozwarstwienia podśluzówkowego aż nad odbiciem otrzewnowym, żebyśmy wiedzieli na pewno, że niczego nie skrzywdzimy, robiąc to ślepo od dołu. W miarę jak stawaliśmy się bardziej komfortowi z operacją, zaczęliśmy ją coraz bardziej skracać. Teraz moja praktyka polega na wzroście tylko o 2 lub 3 cm, więc zostawiamy bardzo, bardzo krótki mankiet doodbytniczy. Powodem tego było głównie to, że Dr Swenson powiedział, że nie chcemy zostawiać więcej tego aganglionicznego mięśnia odbytnicy niż musimy.

ponadto, myślę, że byłoby interesujące dla Dr. Swensona wiedzieć, że wiele grup faktycznie skróciło mankiet odbytnicy tuż powyżej linii zębowej i w rzeczywistości wykonują operację transanal Swensona. Grupa w Hamilton, Ontario robi to od wielu lat, a teraz kilka innych grup zaczyna to zgłaszać. Myślę, że różnica między Swensonem a Soave zaczyna się nieco rozmywać, gdy używamy coraz krótszych mankietów.

ostatnią rzeczą jest to, że dla wielu pacjentów z trwającymi objawami obturacyjnymi i trwającymi zaparciami, to nie z powodu mankietu odbytniczego, który jest pozostawiony, to dlatego, że zwieracz odbytu u pacjentów z chorobą Hirschsprunga nie relaksuje się. Częścią choroby jest to, że brakuje im odruchu hamującego odbytu. Myślę, że jest to powód, dla którego wiele z nich ma ciągłe zaparcia. I pomimo doskonałych wyników, które zostały zgłoszone przy operacji Swensona, nadal istnieje grupa pacjentów, którzy mieli Swensona, którzy mają trwające objawy obturacyjne.

chcę jeszcze raz podziękować Dr. Swensonowi za Jego komentarze.

dr George W. Holcomb, iii (Kansas City, Missouri): oczywiście bardzo trudno jest dodać jakiekolwiek istotne komentarze do myśli Dr Swensona. Ale doceniam możliwość skomentowania tego artykułu i na pewno pogratulować autorom ich wyników.

autorzy wykazali wiele zalet, które występują przy pierwotnej technice pullthrough do korekcji choroby Hirschsprunga, w tym zmniejszonej hospitalizacji pooperacyjnej, wczesne rozpoczęcie karmienia, wyraźne zmniejszenie zapotrzebowania na narkotyki i brak kolostomii. Te same zalety zaobserwowano również w przypadku laparoskopowego pullthrough.

głównym problemem, który mnie niepokoi, jest być może – i podkreślam słowo „być może” – nadmierne napięcie na pullthrough colon i potencjalny kompromis naczyniowy, jeśli korzeń krezki rectosigmoid nie jest zmobilizowany z góry. Jak wiecie, dr Keith Georgeson opisał laparoskopowe pullthrough w połowie lat 90. w swojej serii multicenter, o której poinformował pod koniec lat 90., średni czas operacji dla jego operacji wynosił 149 minut w porównaniu z 202 minut w serii. Zastanawiam się, czy krótszy czas operacji, o którym mówił, może być odbiciem mobilizacji okrężnicy odbytnicy od góry, co może pozwolić na łatwiejsze rozwarstwienie przezodbytnicze. Skomentujesz to?

mam jeszcze 3 pytania.

po pierwsze, średni czas między rozpoznaniem a korekcją operacyjną wynosił 32 dni. Zastanawiam się, dlaczego to opóźnienie było tak długie. Z mojego doświadczenia wynika, że zwykle czekamy od 3 do 7 dni, aby oczyścić okrężnicę i przygotować pacjenta do pierwotnego przeciągnięcia. Chciałbym, abyś skomentował, dlaczego opóźnienie wynosiło około 1 miesiąca.

następnie nie zaobserwowano strefy przejściowej na lewatywie baru u 27% pacjentów w manuskrypcie. W moim umyśle, jeśli nie widzę strefy przejściowej, martwię się, że pacjent może nie być odpowiednim kandydatem do pierwszego wycięcia. Zastanawiam się, ilu z tych pacjentów bez strefy przejściowej na lewatywie baru faktycznie ma chorobę długiego odcinka i wymaga czegoś innego, takiego jak otwarta lub laparoskopowa mobilizacja okrężnicy, a może nawet początkowa stomia.

wreszcie, czy pacjent, który początkowo cierpiał na zapalenie jelita grubego – i wydaje się, że w ciągu ostatnich kilku lat obserwujemy znacznie więcej tych pacjentów – nadal jest rozsądnym kandydatem do pierwotnej procedury przeciągania? Jeśli tak, to jak długo należy leczyć tego pacjenta antybiotykami przed wykonaniem pierwotnej procedury przeciągania? Niektórzy chirurdzy dziecięcy uważają, że te dzieci mogą być lepiej podawane z początkową kolostomią, aby umożliwić ochłodzenie zapalenia jelit. Skomentujesz ten problem?

jeszcze raz bardzo dziękuję za możliwość omówienia artykułu.

dr Jacob C. Langer( Toronto, Ontario, Kanada): Doceniam Twoje komentarze.

pierwsza kwestia, którą Pan poruszył, miała związek z potencjalnym napięciem zespolenia, jeśli nie zmobilizował Pan krezki okrężnicy. To było dla mnie bardzo zaskakujące, jak rzadko mieliśmy problem z napięciem. Jeśli spojrzycie na wyniki, Mamy bardzo niski wskaźnik zwężeń. I zwykle napięcie powoduje zwężenie.

myślę, że po dotarciu do esicy proksymalnej nie można bezpiecznie przejść przez odbytnicę bez zmobilizowania krezki i/lub zmobilizowania zgięcia śledziony. U tych pacjentów musieliśmy zrobić coś laparoskopowo lub przez nacięcie. Mieliśmy 9 pacjentów, w których tak było. Myślę, że to odpowiedź na twoje trzecie pytanie, które brzmiało, jak często znajdujemy chorobę o dłuższym segmencie niż się spodziewaliśmy i musimy ją otworzyć. Przez większość czasu okazuje się, że można wykonać tę mobilizację albo laparoskopowo, albo przez to małe nacięcie pępowiny, które Ci pokazałem, co nie skutkuje przedłużeniem ich pobytu w szpitalu ani całkowitym karmieniem.

pytałeś o miesięczną przerwę między diagnozą a pullthrough. To było dość zmienne wśród ośrodków. Myślę, że w praktyce nadal występuje duża zmienność. Nie miałem czasu zagłębiać się w szczegóły zmienności, ale wiele rzeczy, które pokazałem, jeśli chodzi o sposób wykonywania operacji, różni się od jednego środka do drugiego.

jest kilku chirurgów, którzy czują się trochę bardziej komfortowo wykonując operację na dziecku, które jest trochę większe i to był prawdopodobnie główny powód oczekiwania. Zacząłem od czekania, aż wszystkie były 4 kilogramy, ale jak mam się bardziej komfortowo wiek i rozmiar, że jestem gotów zrobić operację stała się mniejsza. W tym czasie większość z nas będzie karmić dzieci żywicielami, takimi jak formuła żywicielska lub mleko matki, i prawie zawsze wyślemy je do domu na stymulację odbytnicy lub na nawadnianie, aby zapobiec niedrożności.

Twoje ostatnie pytanie dotyczyło dziecka, które ma zapalenie jelit Hirschsprunga, które może być bardzo piorunujące i bardzo ciężkie zakażenie. Myślę, że jest oczywiste, że dziecko, które jest bardzo chore na zapalenie jelit, powinno mieć niedziałającą stomię.

nie każde dziecko jest dobrym kandydatem do szkoły podstawowej. Jednak widzimy wiele dzieci, które występują ze stosunkowo łagodnym zapaleniem jelit. Zwykle leczymy je antybiotykami i irygacjami, ustatkujemy je, a potem robimy wstępne odciąganie. Moje doświadczenie i doświadczenie większości moich kolegów było bardzo dobre. Mieliśmy bardzo niski wskaźnik pooperacyjnego zapalenia jelit. Myślę więc, że nie każde dziecko z zapaleniem jelita grubego potrzebuje kolostomii.

Dr. Hartley S. Stern( Ottawa, Ontario, Kanada): Dr. Langer, bardzo interesujący artykuł i bardzo mi się podobał. Zdaję sobie sprawę, że populacja pacjentów, z którymi masz do czynienia, nie osiągnęła jeszcze wieku dojrzewania, ale czy mógłbyś skomentować potencjalne lub teoretyczne korzyści dla dysfunkcji seksualnych w stosunku do innych podejść?

dr Jacob C. Langer( Toronto, Ontario, Kanada): Dr Swenson rzeczywiście nawiązywał do tego. Myślę, że jednym z głównych powodów operacji Soave było przede wszystkim uniknięcie rozwarstwienia wokół odbytnicy, głęboko w miednicy, i spowodowanie pewnego rodzaju problemu z dysfunkcją seksualną w późniejszym życiu.

Jako Dr Swenson wskazał, nie ma żadnych dowodów w długoterminowych badaniach uzupełniających, że operacja Swensona powoduje zwiększoną częstość występowania dysfunkcji seksualnych. Więc nie sądzę, że takie podejście ma żadnych udowodnionych korzyści w odniesieniu do dysfunkcji seksualnych. Powodem, dla którego kontynuuję tę krótką sekcję podśluzówkową, jest uniknięcie urazu prostaty lub pochwy, gdy nadchodzę z dołu.

dr Arnold G. Coran (Ann Arbor, Michigan): Dr Langer, bardzo miła prezentacja. Ann Arbor jest szczęśliwa, że może być częścią tej prezentacji. Mam 1 pytanie związane z problemem zapalenia jelita grubego.

twoja częstość występowania 6%, Jak wiesz, jest dość niska. Jeśli 1 spojrzy na szereg innych dużych serii, które zostały zgłoszone, może wynosić od 16 do nawet 30%. Problem w tym, jak zdefiniować zapalenie jelita grubego.

nasze wrażenie w Michigan było takie, że chociaż prawie całkowicie przestawiliśmy się z przezbrzusznego pullthrough endorektalnego na transanal, w rzeczywistości zapalenie jelita grubego nie zmieniło się tak naprawdę. Nie wiem, jakie są nasze rzeczywiste liczby, ale wygląda na to, że nie zmieniło się to w częstości występowania. Więc chciałbym wiedzieć, dlaczego uważasz, że jest tak niska i jaka jest twoja definicja zapalenia jelita grubego pooperacyjnego.

dr Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Kanada): Dziękuję. To bardzo ważne pytanie. Niestety, nie ma powszechnie przyjętej definicji zapalenia jelit. To jest tak, jak ludzie mówią o pornografii, nie wiesz, jak to zdefiniować, ale wiesz, kiedy to widzisz.

problem z tym badaniem polega na tym, że wszystko opierało się na samodzielnym zgłaszaniu. To chirurdzy z 6 ośrodków wysyłali mi swoje wyniki i to od chirurga zależało, czy myśli, że pacjent ma zapalenie jelita grubego. Mam więc przeczucie, że może to być fałszywie niskie z powodu tego niedoboru w projekcie badania. Ale Dan Teitelbaum i Mike Caty i ja rozpoczęliśmy projekt, aby spróbować nieco lepiej określić definicję zapalenia jelita grubego i spróbować wypracować jakiś rodzaj konsensusu, aby ludzie w przyszłości, gdy będą raportować wyniki, mogli porównać jedno badanie z drugim i wiedzieć, że mówią o tym samym.

dr Philip L. Glick( Buffalo, Nowy Jork): Dr Langer, chciałbym pogratulować panu prezentacji i dyskusji. Cudownie jest tu dzisiaj być.

pominąłeś grupę pacjentów, tych z całkowitą chorobą Hirschsprunga okrężnicy. I wiemy, że te dzieci nie radzą sobie dobrze z odciąganiem ileoanal, szczególnie w okresie noworodkowym.

czy opowiadasz się teraz, że robimy biopsję laparoskopową przed rozpoczęciem ileoanal rozwarstwienie, aby uniknąć fałszywych pozytywów i fałszywych negatywów strefy przejściowe na lewatywy baru, aby uniknąć dostania się do sytuacji, w której zrobiłeś swoje rozwarstwienie i kończy się o dziecko z całkowitej okrężnicy Hirschsprunga? Czy wykluczył Pan tych pacjentów z tego badania?

dr Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Kanada): odpowiedź brzmi Tak, popieram to. Nie jestem jednak pewien, czy wszyscy moi koledzy zgodzili się z tym w sposób uniwersalny. Moja osobista opinia teraz, kiedy zacząłem to robić, jest rutynowo, że powinniśmy zidentyfikować strefę przejściową patologicznie, zanim zaczniemy sekcję odbytu.

powiedziałbym również, że nie wszyscy zgadzają się, że odbytnica jelitowo-odbytnicza ma słabe wyniki u pacjentów z całkowitą chorobą okrężnicy. Na przykład Grupa Ann Arbor preferuje tę operację w przypadku całkowitej choroby okrężnicy. I za każdym razem, gdy masz wiele operacji na jedną chorobę, wiesz, że żadna z nich nie jest szczególnie dobra. Myślę, że tak jest w przypadku całkowitej choroby Hirschsprunga okrężnicy.

Dr Fabrizio Michelassi( Chicago, Illinois): Dr Langer, Pragnę pogratulować panu jasnej i stymulującej prezentacji. Wykonuję operację dla dorosłych i dla mnie to zadziwiające, że można usunąć odbytnicę i część esicy okrężnicy przezanalnie; również jest to nieco dotyczące, że procedura ta może wywołać uraz zwieracza odbytu, które mogą objawiać się natychmiast lub później w życiu pacjenta.

w tym zakresie zauważam, że u 11% pacjentów w bezpośrednim okresie pooperacyjnym występuje przerost krocza, co może świadczyć o istnieniu jakiegoś okołooperacyjnego nietrzymania moczu. Oczywiście trudno jest ocenić nietrzymanie moczu u noworodka; ale Twoje dane sięgają 1995 roku I byłbym zainteresowany poznaniem wskaźnika nietrzymania moczu u obecnie 7-lub 8-letnich pacjentów.

oczywiście długoterminowa kontrola jest ważna dla każdej procedury, ale jeszcze bardziej dla procedur, w których wyniki funkcjonalne są częścią wyników długoterminowych. Będzie to ważne dla pacjentów z wiekiem, a zwłaszcza u dziewcząt, które operowałeś, które mogą mieć inne niepożądane wydarzenia w życiu, takie jak poród, wpływające na ich ostateczną wstrzemięźliwość odbytu. Dziękuję bardzo.

dr Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Kanada): dziękuję za to pytanie. Jest rzeczą oczywistą, że potrzebujemy długofalowych działań następczych. Ale zdobycie go zajmie dużo czasu.

nie ma powodu, aby sądzić, że wskaźniki nietrzymania moczu po tej operacji byłyby inne niż wskaźniki nietrzymania moczu po standardowym podejściu brzusznym do dowolnego 1 pullthroughs. Wykonujemy zasadniczo tę samą operację. Kiedy robisz otwarte lub otwarte Soave zespolenie jest wykonywane od dołu i jest dużo retrakcji na zwieraczu odbytu, więc nie spodziewalibyśmy się żadnej różnicy w wskaźnikach nietrzymania moczu. Jeśli spojrzysz na długoterminowe badania, większość z nich, niezależnie od operacji, podaje długoterminowy wskaźnik nietrzymania moczu gdzieś w zakresie 10%. Kiedy przyjrzeliśmy się naszej małej grupie, która ma teraz 3, 4 lub 5 lat, mamy tylko kilka dzieci, w których chirurg zgłosił nietrzymanie moczu jako problem. I to było łagodne nietrzymanie moczu, dlatego te dzieci znalazły się w grupie łagodnych objawów, które wam pokazałem.

to doskonałe pytanie i będziemy musieli je śledzić znacznie dłużej, ale nie mamy żadnych widocznych powodów, aby sądzić, że wskaźnik nietrzymania moczu będzie wyższy.

Dr Murray F. Brennan (Nowy Jork, Nowy Jork): jedną z rzeczy, których nie pochwaliliśmy, była utrata 14 mL krwi. Wiele osób na tej widowni pracuje w instytucjach, w których wstępny dostęp nie może być wykonany przy utracie krwi 14 mL.