mm stanowi 1% wszystkich nowotworów i 10% wszystkich nowotworów hematologicznych . Amyloidoza jest rzadkim powikłaniem związanym z MM. najczęściej dotkniętych narządów są nerki, serce, śledziona, węzły chłonne i wątroby . Tętnica płucna jest niezbyt częstym miejscem pozaszpikowego zaangażowania w mm. Rozproszona miąższowa amyloidoza jako manifestacja płucna MM jest jeszcze rzadsza; odnotowano tylko kilka przypadków .
rozproszona miąższowa amyloidoza charakteryzuje się obecnością złogów amyloidu w przegrodzie pęcherzykowej i ścianach naczyń. Patologiczne badanie rozlanej miąższowej amyloidozy płuc wykazuje odkładanie amorficznego eozynofilowego amyloidu w przegrodzie pęcherzykowej, zwłaszcza wokół naczyń włosowatych . W związku z tym, wyniki HRCT u takich pacjentów obejmują głównie GGOs, pogrubienie przegrody międzykomorowej, zmętnienie siatki wewnątrzobrazowej i guzki. Rozproszona amyloidoza czasami towarzyszy śródpiersia limfadenopatii. Wysięk opłucnowy może być obecny i czasami dominuje w przebiegu klinicznym. Opisano liczne torbiele i zwapnienia prawdopodobnie wynikające z kruchych ścian pęcherzyków płucnych w wyniku odkładania się amyloidu zarówno na ścianach pęcherzyków płucnych, jak i wokół naczyń włosowatych . Rozważania różnicowe rozlanej miąższowej amyloidozy płuc są dość szerokie i obejmują zapalenie płuc, pneumokoniozę, śródmiąższową chorobę płuc i rakowiakowatość limfangiczną.
rozproszona miąższowa amyloidoza płuc ma niezwykle inną, bardziej kliniczną prezentację. Tacy pacjenci mogą wystąpić objawy kaszlu i duszności wtórne do złogów amyloidu. Charakteryzuje się szerokim odkładaniem amyloidu z udziałem małych naczyń i śródstopia . Jest to odzwierciedlone w badaniach czynnościowych płuc wykazujących restrykcyjny wzór ze zmniejszoną zdolnością dyfuzji tlenku węgla i hipoksemii podczas wysiłku . Osoby dotknięte chorobą są bardziej narażone na nadciśnienie płucne i niewydolność oddechową .
biopsja tkanki jest złotym standardem w diagnostyce i typowaniu amyloidozy. Rozpoznanie amyloidozy potwierdza obecność dwójłomności jabłkowo-zielonej pod spolaryzowanym światłem biopsji tkanki zabarwionej czerwienią Kongo . Rozpoznanie amyloidozy płucnej jest niezwykle ważne i wymaga analizy histologicznej w celu odróżnienia jej od innych śródmiąższowych chorób płuc. Rozpoznanie amyloidu płucnego może być wykonane przez bronchoskopię fiberoptyczną, VATLB i otwartą torakotomię. Chociaż przezoskrzelowa biopsja płuc (tblb)jest przydatna w niektórych przypadkach amyloidozy, może być mniejsza skuteczność w ustalaniu diagnozy ze względu na limit pobierania próbek biopsji ilości. VATLB płuc jest bardzo specyficzny i wrażliwy. Biopsja klinicznie podejrzewanego narządu jest zabiegiem inwazyjnym i może być związana z powikłaniami, w tym krwotokiem. Ponieważ amyloidoza jest chorobą ogólnoustrojową, częściej stosuje się rutynowe biopsje z miejsc bezobjawowych, w tym błony śluzowej odbytnicy, jamy brzusznej i ślinianek wargowych . Ale kliniczne i radiologiczne objawy skrobiawicy podskórnej są bardzo rzadkie. W naszym przypadku na CT wykazano rozproszone nacieki tkanki miękkiej podskórnej warstwy tłuszczu z asymetrycznym wybrzuszeniem klatki piersiowej i ściany brzucha. Chirurgiczna biopsja skóry, w tym podskórnego tłuszczu pad mogą być wykonywane bezpiecznie i jest przydatna do diagnozowania amyloidozy .
gdy diagnoza jest jasna, rozproszona miąższowa amyloidoza płuc wymaga interwencji. Celem terapeutycznym u pacjentów z równoczesną amyloidozą płucną i MM jest zahamowanie produkcji białka amyloidowego zawierającego łańcuch lekki immunoglobuliny . Przeciwciała monoklonalne, takie jak daratumumab (Dara, ludzka IgG1 anty-CD38), wykazały obiecującą skuteczność w leczeniu nawrotowej i opornej na leczenie MM oraz silnie wstępnie leczonej amyloidozy . Terapia była dobrze tolerowana. Uzasadnione są prospektywne badania daratumumabu w monoterapii lub w skojarzeniu z chemioterapią. Leczenie układowej amyloidozy ma na celu zmniejszenie populacji komórek klonalnych wytwarzających immunoglobuliny amyloidogenne, stosując chemioterapię w wysokich dawkach, a następnie autologiczny przeszczep komórek macierzystych u starannie wybranych pacjentów. Jego skuteczność w leczeniu rozproszonej amyloidozy płuc nie została ustalona. Donoszono o przeszczepieniu płuc w przypadku izolowanej amyloidozy płucnej . Następnie amyloid al przyczynił się do nadciśnienia płucnego (PH) z ciężkimi objawami wymagającymi przeszczepu płuc. Ellender et al. opisał przypadek z PH z amyloidozy wtórnej do tocznia rumieniowatego układowego i zespołu Sjögrena, pacjent otrzymał dwustronny przeszczep płuc i pozostał stabilny po 7 latach po przeszczepie płuc . Przeszczepienie płuc w przypadku izolowanej amyloidozy płucnej lub w połączeniu z PH można wykonać u wysoko wybranych pacjentów z dobrym długoterminowym wynikiem.
rozproszona amyloidoza miąższowa jest zwykle zjawiskiem ogólnoustrojowym o złym rokowaniu. Mediana przeżycia nieleczonych pacjentów wynosi 13 miesięcy, a wraz z rozwojem niewydolności serca czas przeżycia zmniejsza się do mniej niż 4 miesięcy . W porównaniu z guzkowatą amyloidozą płucną, pacjenci z rozlaną miąższową amyloidozą płucną mają znacznie gorsze rokowanie . Typowe jest stopniowe pogorszenie czynności płuc i objawów.
podsumowując, rozproszona miąższowa amyloidoza płuc jest chorobą śmiertelną, która jest rzadka i często niezdiagnozowana. Radiolodzy i lekarze powinni rozważyć amyloidu w klinicznie kłopotliwych przewlekle chorych pacjentów, szczególnie tych z dyskrazji komórek plazmatycznych lub przewlekłych stanów zapalnych. Biopsja tkanki jest złotym standardem. Dzięki zastosowaniu podskórnej wkładki tłuszczowej i biopsji płuc można postawić wczesną diagnozę.