Periportal Cuffing em Doenças Inflamatórias Intestinais: Mistério de Estrelas e Listras

Para o Editor:

colangite esclerosante primária (cep), pericholangitis, cálculos biliares, e hepatite crônica são comuns distúrbios hepatobiliares observado em associação com doença inflamatória intestinal (DII). O abafamento periportal rico em eco (ErPC) constitui um raro fenômeno ultrassonográfico caracterizado por encasamento periportal do fígado, também referido como “fenômeno fixo do céu das estrelas” devido à sua aparência distintiva que se assemelha a “estrelas” e “listras”.”1 Casos de CPRE foram descritos em uma variedade de condições tais como hepatite, IBD, e transplantes de fígado.1 anteriormente, avaliamos 10.500 exames de ultrassom para abafamento periportal e avaliamos os diagnósticos clínicos associados. De forma impressionante, a CPRE ocorreu mais frequentemente em doentes com doença de Crohn (CD) e colite ulcerosa (UC).2 surpreendentemente, a etiopatogênese da CPRE é inteiramente desconhecida no IBD e o fenômeno sonográfico não foi analisado por outras modalidades de imagiologia antes. A hipótese atual é que ErPC ocorre devido ao aumento relativo da eco refletores causado pelo fluido linfático obstruir a periportal tecido areolar, como observado em transplantes de fígado ou hepatite grave; no entanto, ErPC também pode ser o resultado de extraintestinais inflamação do fígado na DII, resultando em periportal zonas de maior ecogenicidade. A figura 1 apresenta a aparência sonográfica típica do ErPC no IBD.

aqui analisamos sistematicamente pela primeira vez 4 pacientes com IBD (2 CD, 2 UC, 2 Macho, 2 Fêmea; Idade Média: 41 anos) e CPRE por imagiologia por ressonância magnética ( IRM) / Colangiopancreatografia por ressonância magnética (MRCP), ultra-sonografia aumentada em contraste (CEUS), e testes serológicos, a fim de lançar luz sobre este fenômeno sonográfico raro. Inicialmente, o ErPC foi descoberto por ultra-sonografia abdominal rotineira na clínica ambulatorial do IBD. Em todos os doentes, os testes das funções hepáticas revelaram resultados normais e foram excluídos hepatite A, B E C, hepatite auto-imune e cirrose biliar primária (hemograma completo). Na altura da imagiologia abdominal, a CPRE não estava associada a erupções agudas de inflamação intestinal, como evidenciado pelas pontuações baixas e médias do Índice de actividade da doença de Crohn (CDAI) (média: 140). Após a detecção sonográfica de CPRE, os doentes foram avaliados por IRM/MRCP. Para o PSC, os achados morfológicos típicos do PCR incluem irregularidades múltiplas do luminal segmental, com estenoses alternando com dilatações (“beading”) e atenuação do ducto biliar periférico (“poda”). Em contraste, as lesões periportais de baixa intensidade de sinal (“sinal de halo periportal”) em IRM/MRCP ponderados T2 são causadas por edema periportal ou acumulação de fluido linfático periportal e foram recentemente notificadas em doentes com hemograma PBC e outras condições hepatobiliares.Curiosamente, os resultados da IRM/MRCP de todos os 4 doentes com CPRE confirmada em ultra-sonografia não mostraram características patológicas da árvore biliar intra-hepática e extra-hepática, excluindo assim o PSC activo, bem como a acumulação de fluido periportal. CEUS com meio de contraste microbubble (Sonovue, Bracco, Milão, Itália) mostrou um aumento do contraste hipoecóico não específico tanto na fase arterial (5-30 segundos) quanto na fase parênquima (3-5 minutos), sustentando ainda mais a ausência de coleta de fluido periportal. Surpreendentemente, os anticorpos citoplasmáticos perinucleares antineutrofílicos (P-ANCA) mas não citoplasmáticos (C-ANCA) foram marcadamente elevados em todos os 4 doentes (títulos variando de 1:40-1:600), sugerindo um possível papel do ErPC no desenvolvimento de distúrbios hepáticos inflamatórios auto-imunes/imunomediados. Curiosamente, exames sonográficos de acompanhamento em nossos 4 pacientes revelaram que o ErPC desapareceu completamente após algumas semanas apenas para reaparecer após várias semanas. Esta natureza” on-and-off” do ErPC, títulos positivos de P-ANCA, e o facto de o edema periportal e obstrução do fluido linfático poderem ser excluídos pela RM/MRCP e CEUS levou-nos a colocar a hipótese de que o ErPC resulta de um tráfico aberrante de linfócitos mucosos para o tracto portal do fígado através da circulação enterohepática. Embora ainda haja uma escassez de dados experimentais, o papel dessa via linfocitária enterohepática é muito debatido na patogênese de complicações gastrintestinais extra no IBD.4 para PSC, que está associado com IBD em até 85%, foi formulada a hipótese de que a destruição dos canais biliares é mediada por células T de memória de longa duração originalmente ativadas no intestino e recrutadas para o fígado devido à expressão inflamatória das quimioquinas e moléculas de adesão. A primeira evidência para tal paradigma é fornecida pelos dados mais recentes mostram que o intestino-homing mucosa addressin celular molécula de adesão-1 (MAdCAM-1) e CCL25 são detectados no fígado endotélio do PSC, considerando que, em circunstâncias normais, a expressão destas moléculas é restrita ao intestino.5,6 além disso, vários modelos de ratinhos de IBD, como o rato SAMP-1/Yit e o ratinho com deficiência em IL-2RA (CD25), demonstraram recentemente desenvolver não só colite, mas também inflamação biliar, muito semelhantes às características histológicas da cirrose biliar primária.7,8

para concluir, ErPC é um fenômeno sonográfico raro que é frequentemente associado com IBD. Aqui analisamos sistematicamente pela primeira vez 4 pacientes com ErPC e IBD e identificamos uma periportite não-apolestática, p-ANCA positiva, “on-and-off”que só é detectável pela ecografia abdominal. Sugerimos que o linfócito seja encaminhado através do eixo digestivo-hepático como um patomecanismo para o fenômeno observado. No entanto, devido a testes normais da função hepática e resultados IRM/MRCP sem incidentes, as biópsias hepáticas não foram justificadas. Portanto, apenas análises histológicas e moleculares detalhadas e de longo prazo de amostras de biópsia hepática irão desvendar completamente o” mistério das estrelas e listras ” no IBD.