discussão
a mucinose cutânea abrange um grupo heterogéneo de doenças que envolvem uma acumulação difusa e/ ou esfocal de mucina na pele e nos seus anexos.1,2 as doenças podem ser classificadas em dois grupos: mucinoses cutâneas primárias que se manifestam com aplicações clinicaldermatológicas (e.g. líquen mixedema, reticular eritematosas mucinosis andscleromixedema), e mucinosis associada a outras doenças,2including certos endocrinopathies, especialmente thyroiddiseases, tóxicos doenças (síndrome do óleo tóxico), Eosinofilia-Mialgia Síndrome,nefrogênica fibrosing dermopathy, DCTD e câncer.1,2,3
Lupus erythematosus (LE) é uma doença reumática mais frequentemente associada à secondarimucinose (mucinose cutânea pode ocorrer em até 1,5% dos casos de LE).Foram também notificados depósitos de 2mucina noutras DCTD, tais como síndrome de Sjögren, esclerose sistémica, artrite reumatóide,vasculite e dermatomiosite.3,4
as características da mucinose primária e secundária sobrepõem-se, mas a razão subjacente da deposição anormal de mucina é desconhecida.Sugere-se que, em doenças reumáticas, o mucinosiscode estar relacionado com anticorpos circulantes estimulando a síntese de glicosaminoglicanos por fibroblastos cutâneos. A libertação de citocinas é um factor importante na regulação da produção de mucina.3
Hialurano e sulfato de condroitina são capazes de activar e atrair células inflamatórias,com um aumento local resultante nas citocinas in vitro. Os glicosaminoglicanos (GAGs) são aumentados em lesões cutâneas por dermatomiosite e lúpus. Por conseguinte, sugere-se o seu envolvimento na fisiopatofisiologia destas lesões.5
In LE, the mucin deposits may occur with or without other systemicmanifestations.O le chronicplaque com mucin é classicamente conhecido como lupus tumidus. Estas regiões aparecem como máculas eritematosas reticulares, pápulas e placas, localizadas no centro do peito e costas, e muito semelhantes à mucinose reticulareritematosa (REM). No entanto, nesta forma de mucinose, as Lecanges típicas na epiderme e membrana basilar estão ausentes e a imunofluorescência é negativa.No primeiro caso, foram encontrados os achados histológicos típicos da mucinose papular. No segundo caso, embora a histologia tenha demonstrado um envolvimento epidérmico ligeiro, não houve outras alterações típicas do tratamento.; a deposição de mucina foi encontrada apenas na derme reticular, enquanto que em LE teria sido encontrada ao longo dela. Estes achados apontam para o diagnóstico de reticularmucinose.
não existe tratamento específico para a mucinose cutânea relacionada com DCTD. A terapia é usualmente direcionada para a doença subjacente. Em formas idiopáticas, numerosos tratamentos já foram relatados, especialmente para as formas generalizadas. No caso 1, observou-se uma diminuição significativa após o aumento da dose de azatioprina e, no caso 2, a resposta ocorreu utilizando uma associação de difosfato de cloroquina e prednisona. A resposta às drogas temporárias já foi mencionada em vários relatórios e séries de casos.1,2,6,7 Em casos refratários, o uso de intralesional ou systemiccorticosteroids poderiam ser eficazes, com boa resposta devido à supressão da Tcells, queratinócitos e fibroblastos, com uma consequente redução da proliferationof a matriz extracelular.Foi notificada a regressão partialdas lesões nodulares com injecção intralesional de hialuronidase. Em formas generalizadas, a talidomida foi eficaz em alguns casos e a isotretinoína foi utilizada com boa resposta.9,10 foram utilizados vários outros agentes imunossupressores, tais como ciclofosfamida, melfalano e azatioprina, com respostas variáveis a formas graves, mas não existem relatórios em formas locais.
estes são os primeiros relatos de mucinose na MCTD. Em ambos os casos, o aparecimento de pele ocorreu durante o bom controlo de outra doença subjacente. Houve uma resposta clínica à azatioprina num caso e à cloroquina mais prednisona no outro.