PMC

raport de caz

un bărbat de două zile cu cianoză și tahipnee pe tot corpul născut la 38+2 săptămâni de gestație cu o greutate la naștere de 4.000 g a fost trimis la Centrul Medical Samsung. Saturația percutanată a oxigenului a fost de 60% până la 70% și nu a existat niciun răspuns la aprovizionarea cu oxigen. S-a auzit un murmur sistolic de gradul 3/6 la limita sternului stâng, iar semnele vitale au fost o tensiune arterială de 70/40, o frecvență cardiacă de 165 bătăi pe minut, o frecvență respiratorie de 42 respirații pe minut și o temperatură de 37,2 C. constatările ecocardiografice au demonstrat o transpunere completă a marilor artere (TGA), defect septal ventricular peri-membranos mare (VSD), stenoză pulmonară ușoară (PS) cu un gradient de presiune de vârf de 23 până la 32 mmHg PDA). În plus, a existat o abatere subpulmonică a septului de ieșire cu o mică supapă pulmonară asimetrică (PV) cu fuziune. Dimensiunea fotovoltaică a fost de 5,8 x,6,1 mm (scor z< -2,5) (Fig. 1A, B). Pacientul a suferit cateterism cardiac urgent și atrioseptostomie cu balon la vârsta de 3 zile. După procedură, rata de respirație s-a stabilizat, iar saturația percutanată a oxigenului a fost de 80% în condiții ambientale. Pacientul a fost externat la vârsta de 10 zile.

pacientul a fost relativ bine până la vârsta de cinci luni, când a început să devină din ce în ce mai scurt de respirație. În cele din urmă, a fost internat pentru operație, cu o greutate corporală de 7,4 kg, și a suferit translocarea rădăcinii pulmonare cu manevra Lecompte. Detaliile operațiunii sunt descrise mai jos.

după sternotomia mediană, a fost efectuată o pericardostomie inversată în formă de Y. Deoarece materialul in situ a fost utilizat pentru reconstrucția tractului de ieșire a ventriculului drept (RVOT), pericardul nu a fost recoltat. Bypass cardiopulmonar a început cu canularea aortică și bicavală în timpul hipotermiei moderate. După diviziunea PDA, cardioplegia sângelui rece antegrad a fost infuzată prin canularea rădăcinii aortice. Apoi, artera pulmonară și ramurile sale au fost disecate extensiv, de la atașamentele distale în ambele Hila pulmonare, pentru a fi mobilizate anterior ventriculotomiei drepte. Modelul arterei coronare a fost . Din cauza arterei coronare descendente anterioare stângi (LAD), am planificat o manevră Lecompte. Fără această manevră, băiatul ar fi fost comprimat. După transecția aortei ascendente proximale, rădăcina arterei pulmonare a fost excizată sub inelul PV din ventriculul stâng (LV) (Fig. 2A,, 3A) 3A). Artera pulmonară principală a fost deplasată anterior cu manevra Lecompte. După venticulotomia dreaptă pe partea anterolaterală a ventriculului drept (Fig. 3B), poziția VSD a fost confirmată prin atriul drept și ventriculotomia dreaptă. O porțiune a mușchiului ventricular drept a fost rezecată la septul conal pentru a ușura ieșirea LV la aorta. Apoi, defectul rădăcinii pulmonare a fost închis cu un plasture pericardic bovin și 6.0 polipropilenă rulează sutura. După o anastomoză end-to-end a aortei secționate, VSD a fost închisă cu un plasture pericardic bovin și 6.0 sutură de rulare din polipropilenă pentru a crea tunelul LV-aorta (Fig. 2B). Formarea tunelării LV cu acest plasture în timpul tunelării LV, am încercat să facem plasturele îndreptat pentru conservarea volumului RV. PV a fost o supapă funcțională bicuspidă cu fuziune, iar dimensiunea inelului PV care a fost măsurată intraoperator folosind dilatatorul Hegar a fost de 9 mm. dimensiunea inelului PV adecvată în funcție de suprafața corporală a pacientului (scorul Z) a fost de 10.5 mm, așa că am efectuat comisurotomie . Apoi, un dilatator hegar de 10 mm a fost trecut prin PV. RVOT a fost reconstruit cu o rădăcină de arteră pulmonară excizată și un plasture pericardic autolog in situ care avea potențial de creștere pe partea anterioară (Fig. 2C,, 3C) 3C). Ecocardiografia transesofagiană intraoperatorie nu a arătat nicio obstrucție semnificativă a LVOT sau RVOT.

după operație, pacientul a fost extubat în a 3-a zi postoperatorie și externat fără complicații postoperatorii precoce în a 8-a zi postoperatorie. Constatările ecocardiografice la 7 zile după operație au arătat PS minim (PG medie=13 mmHg) cu o dimensiune PV de 6,8 mm (scor z< -2,5), iar cele 6 luni după operație au arătat PS ușoară (PG medie=22 mmHg) cu o dimensiune PV matură de 15,8 mm (scor z=+1,70) (Fig. 4). În plus, defectul septal arterial rezidual, VSD sau insuficiența tractului de ieșire a ventriculului stâng nu au fost expuse. În acest moment pacientul este de a face bine 9 luni postoperator și are un grad de New York Heart Association de clasa I.