scrisori de Oncologie

Introducere

Hemangioblastoamele (HBMs) sunt tumori foarte vasculare ale sistemului nervos central, care reprezintă 1,5–2,5% din toatetumorile intracraniene (1). HBMs poate apărea sporadic în sistemul nervos central sau în asociere cu boala von Hippel-Lindau (2).Din punct de vedere morfologic, HBM-urile apar ca solide, solid-chistice sau în principalchistice cu o mică murală, NID vascularizat. HBM-urile sporadice suntdevreme întotdeauna solitare, datorită naturii lor foarte vasculare. Caracteristicile variantelor solide ale HBMs, incluzând o înroșire vasculară clară, vase multiple de hrănire și vene drenante pe angiografia de scădere digitală (DSA) (3), sunt similare cu malformațiile arteriovenoase intracraniene (AVMs) (4,5) și, din câte știm, un caz al unui HBM în cerebel care imită un anevrism nu a fost niciodată raportat în literatură. Studiul de față raportează un caz de HBM acerebelar care imită un anevrism care a fost tratat prin intervenție chirurgicală. Pacientul a oferit consimțământul scris informat pentrupublicarea acestui raport de caz și a oricăror imagini însoțitoare.

raport de caz

un bărbat în vârstă de 52 de ani a prezentat o istorie de 4 ani de dureri de cap intermediare la Spitalul Yuquan al Universității Tsinghua(Beijing, China) în ianuarie 2015. Nu există alte deficiențe ale sistemului nervosau fost găsite. Tomografia computerizată a creierului (Fig. 1) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) (Fig. 2) a relevat o masă de 0,9 0,9-cm în emisfera cerebeloasă dreaptă și a arătat o îmbunătățire semnificativă a contrastului. Angiografia MR a demonstrat un vascularblush semnificativ furnizat din artera cerebeloasă inferioară posterioară dreaptă(Pica) (Fig. 3). Toate aceste rezultate au fost în concordanță cu un anevrism. Artera vertebrală laterală DSA atuncia arătat un nodul tumoral foarte vascular furnizat de PICA dreaptă(Fig. 4), deci a fost luat în considerare un diagnostic de ananeurism originar din PICA.

pacientul a fost programat să fie supus unei craniotomii suboccipitalretrosigmoide, cu toate acestea, în timpul procedurii, anevrismul suspect a fost dovedit a fi un HBM și strategia chirurgicală a fost schimbată. O rezecție totală a tumorii a fost efectuată fărăorice complicații. Tumora a fost confirmată patologic ca Hbmdatorită rezultatelor unei examinări histologice a excizieimasa. Pe scurt, țesuturile rezecate au fost fixate în formalină, parrafină-încorporate și tăiate în secțiuni de 4-centimm, înainte de colorarecu hematoxilină și eozină și vizualizare sub un microscop de lumină. Analiza histopatologică a relevat faptul că tumoarea a fost compusă din celule stromale și celule endoteliale vasculare abundente (Fig. 5). Urmărirea RMN efectuată la 1 și 6 luni post-intervenție chirurgicală nu a arătat nicio dovadă de recurență.

discuție

conform Organizației Mondiale a sănătății (6), HBM-urile sunt clasificate ca tumori de gradul I,cu o componentă tumorală solidă foarte vascularizată. Tumorile apar în principal în emisfera cerebeloasă, măduva spinării și tulpina creierului(7), dar se găsesc rar înRegiunea supratentorială (8) datorită eigrad ridicat de vascularitate. HBM-urile sunt ușor diagnosticate greșit ca AVM sauaneurisme intracraniene.

HBM-urile care apar ca fiind în principal chistice cu un micnodule sunt diagnosticate cu ușurință datorită caracteristicilor lor tipice de imagine. Cu toate acestea,HBM-urile solide sunt prezente ca mase în formă rotundă, care sunt iso – sau hipodense pe imagini ponderate T1 și imagini ponderate hiperdense onT2, împreună cu un model semnificativ de îmbunătățire a contrastului. Golurile de curgere serpiginoase se găsesc pe imaginile T1 și T2, care sunt caracteristice HBMs solide (9). Este esențial să se formeze un diagnostic adiferențial între HBM solid și bolile vasculare preoperator, în special între AVM și anevrism. Un AVMnidus se prezintă ca o rețea vasculară densă similară cu un HBMnodule. Cu toate acestea, HBMs poate provoca efecte de masă, ceea ce duce lasimptome neurologice. În plus, HBMs prezintă o structură microvasculară similară unui pat capilar normal, în timp ce un AVMnidus este format din vase modificate fără pat capilar real(10). HBMs poate coexista cuaneurisme intracraniene datorate mecanismelor de stres hemodinamic.Prin urmare, trebuie luat în considerare și un anevrism intracranian cândapare hemoragie cauzată de HBM (11). DSA este necesară pentru diagnosticul diferențiat al HBM, deoarece permite identificarea arterei de hrănire și mărirea venelor drenante (12). După cum sa arătat în cazul de față, caracteristicile DSA sunt similare cu un anevrism provenit dinpica, prin urmare, o tumoare poate fi considerată în mod greșit ca ananeurism înainte de operație.

rezecția chirurgicală este tratamentul major pentru HBM datorită caracteristicilor lor benigne. Cu toate acestea, tratamentul chirurgical este adeseaprovocatoare, în special pentru tumorile solide cu un nivel ridicatvascularizat, iar mortalitatea asociată cu biopsiasau îndepărtarea unui HBM solid este mare. Prin urmare, trebuie evitată decompresia internă și orice încercare de biopsie sau rezecție parțială (13). Odată cu progresul tehnicilor microchirurgicale, acum este posibil să eliminăm total aceste tumori (3). Rezecția cu succes a unui HBM solid ar trebui să urmeze principiile unei disecții AVM. Aceasta înseamnă că arterele de alimentare ar trebui să fieidentificate și blocate mai întâi, urmate de disecția tumorii șiocluzia venelor drenante. Deoarece obliterarea prematură a drenajului venos poate duce la umflarea intraoperatorie terminală și hemoragie, o disecție circumferențială cu devascularizare și îndepărtarea în bloc este favorizată ori de câte ori este posibil în tumorile solide.Important, toate instrumentele chirurgicale, inclusiv cele pentruprocedura alternativă, ar trebui să fie gata pre-operativ. Strategia chirurgicală ar trebui apoi modificată atunci când diagnosticul greșit este identificat intraoperator.

rămâne o dezbatere asupra faptului dacă ar trebui efectuată embolizarea preoperatorie a unui HBM. S-a sugeratcă embolizarea preoperatorie a unui HBM poate facilitaeliminarea chirurgicală și permite rezecția completă a tumorii prinreducerea semnificativă a aportului de sânge tumoral (14), controlul aprovizionării arterei inaccesibile și reducerea vascularității tumorii (15). Ocazional, embolizarea preoperatorie poate evita în mod semnificativ sângerările intraoperatorii profunde. Cu toate acestea, s-a raportat, de asemenea, că embolizarea preoperatorie folosind particule prezintă un risc ridicat de sângerare tumorală acută și mortalitate (16). În cazul nostru, embolizarea preoperatorie a HBM poate reduce riscul de sângerare intraoperatorie și poate scurta durata chirurgicală, ceea ce poate duce la îmbunătățirea succesului unei rezecții tumorale și la reducerea complicațiilor chirurgicale.

eficacitatea radioterapiei sau chimioterapiei inHBM a fost pusă la îndoială (17-19). Deși anumite studii au demonstrat că radioterapia preoperatorie poate controla progresia tumorii locale și, în final, poate facilita eliminarea completă și sigură a tumorii (4,20), rezultatele pe termen lung ale radiochirurgiei necesită confirmare (18).Prin urmare, credem că radioterapia sau chimioterapia ar trebui numaisă fie utilizat pentru tumori reziduale sau recurente postoperator.

HBM-urile solide sunt ușor diagnosticate greșit ca AVMS sauaneurisme intracraniene datorită gradului lor ridicat de vascularitate. Dseste necesar să se facă diagnosticul diferențial și microchirurgicalrezecția este tratamentul la alegere datorită caracteristicilor benigne ale bolii. Embolizarea preoperatorie poate crește chirurgicaleeficacitatea și reducerea complicațiilor. Terapii asistentear trebui utilizat numai pentru tumori reziduale sau recurente dupămicrochirurgie.

în concluzie, studiul de față a descris cazul unui pacient de sex masculin în vârstă de 52 de ani care a prezentat HBM imitând ananeurismul pe DSA preoperator, care a fost confirmat ca HBM în timpul intervenției chirurgicale printr-o analiză histopatologică. Tumora a fost în totalitate detectată în conformitate cu principiile unei disecții AVM, iar norecurrence a fost găsită în RMN de urmărire. Acest caz demonstrează thatHBM poate fi ușor misdiagnosed ca un anevrism.