differentialdiagnosen av kronisk daglig huvudvärk: ett algoritmbaserat tillvägagångssätt

i grund och botten, i en patient där vi uteslutit, antingen genom klinisk historia eller genom lämplig undersökning, sekundära huvudvärkssyndrom, är nästa steg att dela upp den primära huvudvärken baserat på den genomsnittliga månatliga frekvensen av attackerna. På så sätt delar vi in patienter med låg till måttlig frekvens (<15 huvudvärkdagar per månad) eller de med hög frekvens (15 huvudvärkdagar per månad). För det andra, baserat på genomsnittlig varaktighet av en typisk obehandlad huvudvärkattack, klassificerar vi vidare huvudvärkssyndromet som kortvarig (<4 timmar om dagen) eller långvarig (4 timmar) .

algoritm för klassificering av primär huvudvärk baserat på frekvens och varaktighet

den kroniska dagliga huvudvärk av kortare varaktighet (Fig. 3)

som diskuterats tidigare, huvudvärk som händer på mer än 15 dagar per månad, för mindre än 4 timmar per dag, brukar inte kallas CDHs. De tillhör en grupp som kallas trigeminala autonoma cephalalgier (TACs) . TAC: erna inkluderar episodisk och kronisk klusterhuvudvärk, episodisk och kronisk paroxysmal hemicrania, kort ensidig neuralgiform huvudvärk med konjunktival injektion och rivning (SUNCT) syndrom och hypnisk huvudvärk.

kort varaktighet huvudvärk

TAC: erna kännetecknas av ensidig smärta i trigeminusfördelningen, med ipsilaterala autonoma egenskaper. Den vanligaste sjukdomen i denna familj är klusterhuvudvärk (CH). Smärtan av CH beskrivs olika som skarp, tråkig, borrning, knivliknande, piercing eller stickande, i motsats till den pulserande smärtan av migrän. Det toppar vanligtvis i 10-15 min men förblir otroligt intensivt i genomsnitt 1 timme inom ett varaktighetsområde av 15-180 min. Under denna smärta har patienter svårt att ligga stilla, uppvisar ofta markerad agitation och rastlöshet, och autonoma egenskaper är vanligtvis uppenbara. Efter en attack förblir patienten utmattad under en tid .

liksom CH kännetecknas de paroxysmala hemikranierna av ensidiga attacker av trigeminal smärta och autonoma egenskaper. I motsats till CH har de paroxysmala hemikranierna tre huvuddrag: (1) frekventare (mer än fem per dag); (2) kort varaktighet (2-30 min); och (3) absolut svar på terapeutiska doser av indometacin. De är sällsynta .

den tredje TAC, SUNCT, är en mycket sällsynt primär huvudvärk. De diagnostiska kriterierna kräver minst 20 högfrekventa attacker (3-200 per dag) av ensidig orbital, supraorbital eller temporal stabbing eller pulserande smärta, som varar 5-240 s och åtföljs av ipsilateral konjunktival injektion och lakrimation. Attackerna är karakteristiskt dramatiska, med måttligt svår smärta som toppar i intensitet inom 3 s och framträdande rivning .

Hypnisk huvudvärk är en primär huvudvärkstörning hos äldre, kännetecknad av kortlivade attacker (vanligtvis 30 min) av nattlig huvudvärk som väcker patienten vid en konstant tid varje natt, i många fall på fler nätter än inte. Det förekommer inte utanför sömnen. Hypnisk huvudvärk är vanligtvis bilateral (även om ensidighet inte utesluter diagnosen) och vanligtvis mild till måttlig, mycket annorlunda än den ensidiga orbitala eller periorbitala knivliknande intensiva smärtan av klusterhuvudvärk. Autonoma funktioner är frånvarande .

kronisk daglig huvudvärk med lång varaktighet (Fig. 4)

det finns fyra Cdh med lång varaktighet, som diskuteras här. Enligt S-L-kriterierna är alla undertyper indelade i med eller utan överanvändning av läkemedel. Enligt den andra upplagan av International Classification of the Headache Disorders (ICHD-2), bör en CDH med överanvändning av läkemedel klassificeras som medication overuse headache (MOH) oavsett fenotyp. Därför beskriver vi i följande avsnitt först de fyra undertyperna av CDH och beskriver sedan separat MOH.

CDHs med lång varaktighet

kronisk ronic eller transformerad migrän

termerna kronisk migrän (CM) och transformerad migrän (TM) används ofta omväxlande, men sedan publiceringen av ICHD-2 är detta inte längre lämpligt . Även om de två är relaterade är de olika kliniska enheter med specifika definitioner.

patienter med TM/CM har vanligtvis en tidigare historia av migrän. Det är vanligare hos kvinnor med en tidigare historia av migrän utan aura. Ämnen rapporterar vanligtvis en omvandlingsprocess över månader eller år, och när huvudvärk ökar i frekvens blir associerade symtom mindre allvarliga och frekventa. Omvandlingsprocessen slutar ofta i ett mönster av daglig eller nästan daglig huvudvärk som liknar kronisk spänningshuvudvärk, med vissa attacker av full migrän överlagd . I klinisk miljö är migränomvandling oftast relaterad till akut medicinsk överanvändning, men omvandling kan ske utan överanvändning. I den mer allmänna befolkningen är de flesta fall av TM inte relaterade till överanvändning av läkemedel . Flera riskfaktorer kan vara inblandade i dessa fall.

s-l-kriterierna identifierar tre potentiella länkar till migrän i TM: (a) en tidigare historia av ICHD-definierad migrän; (B) en period av eskalerande huvudvärkfrekvens; och (C) samtidiga överlagrade attacker av migrän som uppfyller IHS-kriterierna. TM är indelat i med eller utan överanvändning av läkemedel. Om frekvent migrän utvecklas de novo i ett tidigare huvudvärkfritt ämne, är diagnosen Ny daglig ihållande huvudvärk enligt S-L-kriterier.

ichd-2-kriterierna för CM krävde initialt 15 eller fler dagar migrän per månad , men dessa kriterier visade sig vara för restriktiva för klinisk praxis och forskning . Följaktligen reviderades ichd-2-kriterierna för CM (ICHD-2r) nyligen i bilagan till klassificeringen (tabell 3) . CM-R definieras nu av CDH plus 8 eller fler dagar migrän, vilket framgår av huvudvärk som uppfyller ichd-2-kriterier för migrän utan aura eller huvudvärk med svar på akut behandling med en migränspecifik medicinering (triptan eller ergotaminförening). Som tidigare nämnts, om ämnen överanvänder akut medicinering bör de klassificeras som MOH .

en ny studie jämförde kriterierna för CM-R och TM i en specialklinik för huvudvärk. Av 158 patienter med TM uppfyllde bara 5,6% de gamla ichd-2-kriterierna för CM. Enligt ICHD-2R uppfyllde totalt 92,4% de reviderade kriterierna för CM (p<0,001 vs. ICHD-2), vilket representerar en signifikant förbättring. Ämnen med TM och överanvändning av läkemedel bör klassificeras som MOH (Tabell 4), och inte CM+, enligt ICHD-2r. ändå bedömde samma studie andelen av dem som hade 8 dagar av migrän i 8 dagar per månad. Av de 399 individerna med TM+ kunde bara 10,2% klassificeras som CM+ i ICHD-2. De flesta (349, 86, 9%) hade emellertid 8 dagars migrän i 8 dagar och kunde klassificeras som MOH och sannolikt CM i ICHD-2r (p<0, 001 vs. ICHD-2). Studien drog slutsatsen att de nya kriterierna för CM tar upp det mesta av kritiken mot ICHD-2 och bör antas i klinisk praxis och forskning. I befolkningen där användning av specifika akuta migränläkemedel är mindre vanligt kan avtalet mellan ICHD-2r CM och TM vara mindre robust .

CM / TM hos ungdomar och vuxna

skillnader föreligger avseende klinisk presentation av TM hos ungdomar och vuxna. De flesta vuxna med TM har färre än 15 dagar fullblåst migrän per månad och fler dagar med huvudvärk som liknar huvudvärk av spänningstyp än migrän. Däremot är TM hos ungdomar fylld med migränattacker. Överanvändning av läkemedel är vanligare hos vuxna (84,0%) än hos ungdomar (58,9%) .

fenotyp av CM / TM förändras över tiden

i en nyligen genomförd studie av 402 personer med TM minskade andelen migränattacker med åldern (med en proportionell ökning av huvudvärkattacker av spänningstyp), från 71% under 30 års ålder till 22% vid 60 års ålder eller högre. Det var högre hos dem med kortare intervall från början av migrän till början av CDH (mindre än 5 år, p=0,003) och hos dem med en senare början av CDH (mindre än 6 år, p<0,0001). Dessa fynd tyder på att CM (15 eller fler dagar migrän per månad) är den första etappen av migränkronicitet hos de flesta patienter. Därefter minskar frekvensen av tydliga migränattacker. Således kan CM ses som det tidigare stadiet av TM, och båda är olika utvecklingsstadier av en kronisk migrainös process .

konceptet att de flesta huvudvärkdagar i början av omvandlingsprocessen fyller kriterier för migrän, och när sjukdomen utvecklas blir huvudvärkattackerna mindre typiska, har också fått stöd av en ungdomsstudie, där de med nyligen påbörjad CDH var mycket mer benägna att ha 15 eller fler migrändagar per månad (74,5% mot 25,8%, p<0,001) .

eftersom fenotypen av CM / TM förändras över tiden, diagnostiseras CM ofta som CTTH.

kronisk spänningshuvudvärk

CTTH representerar hälften av CDH-fallen som finns i befolkningsstudier, men bara en liten del av de som finns i specialkliniker . Det är den enda CDH som ICHD-I betraktade som en enda diagnos. Kriterierna förblev lite förändrade i ICHD-II. trots det faktum att ichd-I och ICHD-II kriterier skiljer mellan episodisk och CTTH, förblir den senare huvudvärkstypen förvånansvärt dåligt studerad. Detta kan delvis förklaras av förvirringen mellan CTTH och TM med låg frekvens av överlagda migränattacker.

förekomsten av CTTH är markant lägre än för episodisk spänningshuvudvärk (ETTH), den vanligaste primära huvudvärkstörningen. Dess 1-åriga prevalensberäkningar sträcker sig från 1.7% till 2.2%. Den kvinnliga övervägande av CTTH är större än för ETTH men lägre än för migrän. I USA rapporterades förekomsten av CTTH vara 2,8 hos kvinnor och 1,4 hos män, med ett övergripande könsprevalensförhållande på 2,0. Förekomsten av CTTH ökar med åldern .

de särskiljande smärtegenskaperna hos CTTH är bilateral plats, icke-pulserande kvalitet, mild till måttlig intensitet och brist på förvärring genom rutinmässig fysisk aktivitet. Smärtan åtföljs inte av illamående, även om bara en av fotofobi eller fonofobi inte utesluter diagnosen. Med andra ord definieras CTTH av vad det inte är (dvs migrän) .

s-l-kriterierna reserverar diagnosen CTTH om CDH utvecklas plötsligt (de novo). Det dras slutsatsen att detta också är sant i ichd-II-kriterierna, även om denna funktion av evolutionen beskrivs i anteckningarna men inte ingår i de formella kriterierna.

Ny daglig ihållande huvudvärk

CDH kan börja utan en historia av evolution från episodisk huvudvärk. NDPH kännetecknas av den relativt abrupta starten av en oupphörlig primär CDH; dvs en patient utan tidigare huvudvärkssyndrom utvecklar en CDH som inte är ansvarig. Patientens ihåg omständigheterna, plats och datum som huvudvärk började är en patognomonisk funktion. Det är den nya uppkomsten av denna primära dagliga huvudvärk som är den viktigaste funktionen . De kliniska egenskaperna hos smärtan beaktas inte vid diagnosen, vilket helt enkelt kräver frånvaro av utvecklingshistoria från migrän eller ETTH . Ichd-II adresserar NDPH som en enda diagnos hos dem med en ny debut CDH som liknar CTTH. En ny debut CDH med migrerande egenskaper kan inte klassificeras som NDPH enligt ichd-II-kriterierna medan S-L-klassificeringen tillåter denna diagnos hos patienter med huvudvärkfunktioner i migrän eller ETTH om störningen uppstår plötsligt.

Hemicrania continua

HC är förmodligen den vanligaste okända primära huvudvärken. HC är en kronisk, ensidig smärta, ofta misstas för TM . Båda störningarna kännetecknas av kronisk ensidig smärta med överlagrade smärtsamma exacerbationer. I HC är de smärtsamma exacerbationerna ofta associerade med ipsilaterala autonoma egenskaper såsom konjunktival injektion, lakrimation och ptos. I TM åtföljs exacerbationer mer typiskt av illamående, fotofobi och fonofobi. Dessutom har patienter med HC vanligtvis inte tidigare historia av episodisk migrän. I TM ökar attackerna i frekvens över tiden. Om huvudvärk är långvarig kan patienten inte komma ihåg hur de började. Även om smärta fluktuerar i HC, har det vanligtvis inte morgonen och slutet av doseringsintervallmönstret för exacerbationer som är typiska för TM. Det är tillrådligt att erbjuda patienter med ensidig CDH en terapeutisk studie med indometacin före annan intervention (doser upp till 225 mg/dag i tre till fyra dagar).

medicinering överanvändning huvudvärk

ICHD-II klassificerar MOH enligt kapitel 8 (huvudvärk som tillskrivs ett ämne eller dess tillbakadragande), under ämnet 8.2 (MOH). MOH är indelad i sju grupper, plus ett ytterligare ämne för sannolik MOH . De diagnostiska kriterierna och den kritiska mängden konsumtion av läkemedel visas i Tabell 4. Enligt ICHD-II är en diagnos av MOH i grunden etablerad när två situationer är uppfyllda: 1. Konsumtionen av akut medicinering är bortom en kritisk dos; 2. Det finns en CDH.

även om de traditionella kriterierna krävde demonstration av förbättring efter avgiftning, gör de reviderade kriterierna för MOH inte. Det kräver bara en CDH och överanvändning av medicinering. Vidare föreslår ICHD-II inte att dotterundersökning krävs i alla fall men kräver att åtminstone kliniskt utesluter leverantören andra sekundära störningar än överanvändning av läkemedel.