Amyotrofické laterální sklerózy (ALS, obyčejně volal Lou gehrigova choroba v USA) je nejčastější onemocnění motorického neuronu u dospělých. Nemoci motorických neuronů jsou neurodegenerativní onemocnění, která způsobují selektivní ztrátu nervových buněk, které spojují mozek se svaly. ALS ovlivňuje horní i dolní motorické neurony v celém mozku a míše. Jiná onemocnění motorických neuronů mohou postihnout pouze horní motorické neurony, pouze dolní motorické neurony nebo omezený výběr neuronů.
na základě populačních studií v USA je každý rok diagnostikováno ALS více než 5 600 lidí v USA (přibližně 15 nových případů denně). Odhaduje se, že až 30 000 Američanů má nemoc v daném okamžiku. Většina lidí, u kterých se vyvine ALS, je ve věku 40 až 70 let, s průměrným věkem 55 let v době diagnózy. Případy onemocnění se však vyskytují u osob ve dvacátých a třicátých letech. ALS je o 20% častější u mužů než u žen; s rostoucím věkem je však výskyt ALS vyváženější mezi muži a ženami.
co se děje v ALS?
primárním příznakem onemocnění dolních motorických neuronů je slabost. Slabost obvykle začíná v jedné ruce, jedné noze nebo jazyku. Jak se slabost stává závažnější, zapojené svaly se zmenšují a slabost se šíří do dalších svalů. Křeče a záškuby svalů jsou běžné; tyto příznaky jsou však také běžné u zdravých lidí. Lékaři obvykle používají elektromyografii (EMG) k diagnostice onemocnění dolních motorických neuronů.
primárními příznaky onemocnění horních motorických neuronů jsou ztuhlost, pomalost a neohrabanost pohybu. Příznaky obvykle začínají v jedné končetině nebo v ústech nebo krku, později se šíří do dalších částí těla. Neexistují žádné standardní laboratorní testy na onemocnění horních motorických neuronů, ale spasticita (specifický typ tuhosti), abnormálně svižné reflexy šlach, Babinského znamení a snížená jemná motorická koordinace jsou při vyšetření považovány za diagnostické příznaky.
nejčasnější příznaky amyotrofické laterální sklerózy mohou být tak mírné, že jsou často přehlíženy. Všichni pacienti s ALS zažijí progresivní svalovou slabost a ochrnutí, ale ne všichni lidé budou sdílet stejné příznaky nebo stejné vzorce progrese. Od doby diagnózy pacient s ALS obvykle přežívá tři až pět let.
zatímco odhady se liší, nyní se předpokládá, že přibližně 20% pacientů s ALS má také známky a příznaky frontotemporální demence. Jako výsledek, pacienti mohou postrádají schopnost plně pochopit význam své nemoci, mohou dělat špatná rozhodnutí o jejich klinické péče, nebo se mohou stát rozrušený a obtížné pro pečovatele, kteří se jim snaží pomoct. Ostatní pacienti mohou mít potíže s porozuměním jazyku nebo komunikací, což je samostatný problém od problémů s artikulací, které přicházejí s ALS. Některé ALS pacienti měli změny v jejich chování, nebo psychiatrické problémy pro let, než se vyvinul ALS, a to pouze do plné neuropsychologické vyšetření je dokončena má rodina pochopit, že FTD nemoc začala před několika lety. Vědci zjistili, že kromě těch pacientů, kteří mají diagnózu FTLD, více než 50% pacientů s ALS mají mírné změny v jejich schopnost soustředit se, zaměřit se na více myšlenek nebo akce v jeden čas, nebo udělat složité rozhodnutí, jmenuje výkonného fungování.
existují léky k léčbě ALS?
lékaři mají omezené možnosti léčby ALS. Studie naznačují, že pacienti se délka přežití a kvalita života jsou rozšířené o noční dýchání pomoc brzy v průběhu onemocnění a agresivní uplatňování alternativní krmení možnosti zajistit dobrou výživu, jakmile polykání se stává obtížným. V současné době je Riluzole® jediným lékem, který byl schválen FDA pro léčbu ALS. V klinických studiích prokázal Riluzole® mírný přínos v mírně zvyšující se době přežití. Pacienti s komorbidní FTLD a ALS častěji mají potíže s následující doporučení léčby, možná proto, neklid, špatné porozumění a kognitivní změny v důsledku odmítnutí v souladu s lékaře doporučení. V důsledku toho se u pacientů s oběma nemocemi někdy zkracuje životnost. Bylo zjištěno, že specifické léky jsou užitečné při léčbě agitovanosti, apatie a deprese, které se běžně vyskytují u FTLD.
je třeba se vyhnout lékům, které by mohly ovlivnit svalovou sílu nebo polykání, zejména lékům, které blokují dopamin v mozku.
Jaké Další Věci Pomáhají?
když lidé mají FTD i ALS, mají často špatný přehled o svých příznacích ALS a v důsledku toho mohou nesouhlasit s rodinou ohledně klinických změn, doporučení léčby a potřeby potřebného vybavení. Někdy mají potíže s používáním komunikačního zařízení nebo s rozhodováním o PEG a BiPAP, což jsou významná opatření na udržení života. Všechny tyto problémy zmást již velmi obtížné onemocnění pro rodiny a poskytovatele zdravotní péče.
kromě léků existují různé způsoby, jak pomoci osobě s ALS. Výzkum ukázal, že fyzické cvičení pomáhá zlepšit zdraví mozku a zlepšuje náladu a celkovou kondici. Vyvážená strava, dostatek spánku a omezený příjem alkoholu jsou dalšími důležitými způsoby, jak podpořit dobré zdraví mozku. Jiná onemocnění, která postihují mozek, jako je cukrovka, vysoký krevní tlak a vysoký cholesterol, by měla být léčena, pokud jsou přítomna.