Amiotróf laterális szklerózis (ALS, az Egyesült Államokban Lou Gehrig-kórnak hívják) a felnőttek leggyakoribb motoros neuronbetegsége. A motoros neuronbetegségek olyan neurodegeneratív betegségek, amelyek az agyat az izmokhoz összekötő idegsejtek szelektív elvesztését okozzák. Az ALS mind a felső, mind az alsó motoros neuronokat érinti az agyban és a gerincvelőben. Más motoros neuronbetegségek csak a felső motoros neuronokat, csak az alsó motoros neuronokat vagy az idegsejtek korlátozott választékát érinthetik.
az Egyesült Államok populációs tanulmányai alapján az Egyesült Államokban évente több mint 5600 embert diagnosztizálnak ALS-vel (napi körülbelül 15 új eset). Úgy becsülik, hogy több mint 30.000 amerikaiak a betegség egy adott időpontban. Az ALS-t kifejlesztő emberek többsége 40 és 70 év közötti, átlagosan 55 éves a diagnózis idején. A betegség esetei azonban húszas-harmincas éveikben fordulnak elő. Az ALS 20% – kal gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél; azonban az életkor növekedésével az ALS előfordulása kiegyensúlyozottabb a férfiak és a nők között.
mi történik az ALS – ben?
az alsó motoros neuron betegség elsődleges tünete a gyengeség. A gyengeség általában egy kézben, egy lábon vagy a nyelven kezdődik. Ahogy a gyengeség súlyosabbá válik, az érintett izmok kisebbek lesznek, a gyengeség pedig más izmokra terjed. Görcsök és izomrángás gyakori; azonban ezek a tünetek is gyakori az egészséges emberek. A klinikusok általában elektromiográfiát (EMG) használnak az alsó motoros neuron betegség diagnosztizálására.
a felső motoros neuron betegség elsődleges tünetei a merevség, a lassúság és a mozgás ügyetlensége. A tünetek általában az egyik végtagban, a szájban vagy a torokban kezdődnek, később a test más részeire terjednek. Nincsenek standard laboratóriumi vizsgálatok a felső motoros neuron betegségére, de a spaszticitás (a merevség egy meghatározott típusa), a rendellenesen élénk ínreflexek, a Babinski-jel és a csökkent finom motoros koordináció diagnosztikai jelek a vizsgálat során.
az amiotróf laterális szklerózis legkorábbi tünetei olyan csekélyek lehetnek, hogy gyakran figyelmen kívül hagyják őket. Minden ALS-ben szenvedő beteg progresszív izomgyengeséget és bénulást tapasztal, de nem minden embernek ugyanazok a tünetei vagy ugyanazok a progressziós minták. A diagnózis időpontjától kezdve az ALS-ben szenvedő beteg általában három-öt évet él túl.
bár a becslések eltérőek, ma úgy gondolják, hogy az ALS-betegek körülbelül 20% – ánál vannak a frontotemporális demencia jelei és tünetei is. Ennek eredményeként a betegek nem képesek teljes mértékben megérteni betegségük jelentését, rossz döntéseket hozhatnak klinikai ellátásukról, vagy izgatottak és nehezek lehetnek a gondozók számára, akik megpróbálnak segíteni nekik. Más betegeknek nehézségei lehetnek a nyelv megértésével vagy a kommunikációval, ami külön probléma az ALS-vel járó artikulációs problémáktól. Néhány ALS-beteg viselkedésében vagy pszichiátriai problémájában évek óta megváltozott az ALS kialakulása előtt, és csak a teljes neuropszichológiai vizsgálat befejezéséig érti meg a család, hogy az FTD-betegség több évvel korábban kezdődött. A kutatók azt találták, hogy az FTLD diagnózisával rendelkező betegek mellett az ALS-betegek 50% – ánál enyhe változások vannak a koncentrációs képességükben, egyszerre több ötletre vagy cselekvésre összpontosítanak, vagy összetett ítéleteket hoznak, úgynevezett végrehajtó működés.
vannak-e gyógyszerek az ALS kezelésére?
az orvosok korlátozott választási lehetőséggel rendelkeznek az ALS kezelésére. A vizsgálatok arra utalnak, hogy a betegek túlélési idejét és életminőségét javítja az éjszakai légzési segítség a betegség korai szakaszában, valamint az alternatív etetési lehetőségek agresszív alkalmazása a megfelelő táplálkozás biztosítása érdekében, ha a nyelés nehézzé válik. Ebben az időben a Riluzole GmbH az egyetlen gyógyszer, amelyet az FDA jóváhagyott az ALS kezelésére. A klinikai vizsgálatok során a riluzol a túlélési idő mérsékelt növelésében enyhe előnyt mutatott. A társbetegségben szenvedő FTLD-ben és ALS-ben szenvedő betegek gyakrabban nehezen követik a kezelési ajánlásokat, talán azért, mert az izgatottság, a rossz betekintés és a kognitív változások az orvos ajánlásainak való megfelelés megtagadását eredményezik. Ennek eredményeként az élettartam néha lerövidül mindkét betegségben szenvedő betegeknél. Bizonyos gyógyszerek hasznosnak bizonyultak az FTLD-ben gyakran előforduló izgatottság, apátia és depresszió kezelésére.
kerülendő gyógyszerek
kerülni kell azokat a gyógyszereket, amelyek befolyásolhatják az izomerőt vagy a nyelést, különösen azokat a gyógyszereket, amelyek blokkolják a dopamint az agyban.
Milyen Más Dolgok Segítenek?
amikor az emberek mind FTD-vel, mind ALS-vel rendelkeznek, gyakran rosszul ismerik az ALS tüneteit, és ennek eredményeként nem értenek egyet a családdal a klinikai változásokról, a kezelési ajánlásokról és a szükséges felszerelés szükségességéről. Néha nehézségeik vannak egy kommunikációs eszköz használatával vagy a Peg és a BiPAP tekintetében, amelyek jelentős életfenntartó intézkedések. Mindezek a problémák megzavarják a családok és az egészségügyi szolgáltatók számára már nagyon nehéz betegséget.
a gyógyszerek mellett számos módja van az ALS-ben szenvedő személynek. Kutatások kimutatták, hogy a testmozgás segít az agy egészségének javításában, javítja a hangulatot és az Általános fitneszet. A kiegyensúlyozott étrend, az elegendő alvás és a korlátozott alkoholfogyasztás más fontos módja az agy jó egészségének előmozdításának. Az agyat érintő egyéb betegségeket, például a cukorbetegséget, a magas vérnyomást és a magas koleszterinszintet is kezelni kell, ha jelen vannak.